Glukagonoma

Mikä on glukagonoma?

Glukagonoma on harvinainen kasvain, johon liittyy haima. Glukagoni on haiman tuottama hormoni, joka toimii insuliinin kanssa sääteleen verensokeria.

Glukagonoomakasvainsolut tuottavat suuria määriä glukagonia, ja nämä korkeat tasot aiheuttavat vakavia ja hengenvaarallisia oireita.

Mitkä ovat glukagonooman oireet?

Jos sinulla on kasvain, joka tuottaa suuria määriä glukagonia, se vaikuttaa moniin terveytesi näkökohtiin.

Glukagoni tasapainottaa insuliinin vaikutuksia säätelemällä verensokerin määrää. Jos sinulla on liikaa glukagonia, solusi eivät varastoi sokeria, vaan sokeri pysyy verenkiertoosi.

Glukagonooma johtaa diabeteksen kaltaisiin oireisiin ja muihin vakaviin oireisiin, mukaan lukien:

  • korkea verensokeri
  • liiallinen jano ja nälkä korkean verensokerin vuoksi

  • herää usein öisin virtsaamaan
  • ripuli
  • ihottuma tai ihottuma kasvoilla, vatsassa, pakaroissa ja jaloissa, joka on usein ruskea tai täynnä mätä
  • tahaton laihtuminen
  • verihyytymiä jaloissa, joita kutsutaan myös syvälaskimotukoksiksi

Mitkä ovat glukagonooman syyt?

Glukagonooman suoria syitä ei tiedetä. Jos sinulla on suvussasi oireyhtymä, jota kutsutaan tyypin 1 multippeli endokriiniseksi neoplasiaksi (MEN1), sinulla on suurempi riski saada glukagonooma.

Ne, joilla ei ole muita riskitekijöitä, voivat kuitenkin kehittää näitä kasvaimia.

Glukagonoomat ovat syöpää tai pahanlaatuisia, noin 75 prosenttia ajasta. Pahanlaatuiset glukagonoomat leviävät muihin kudoksiin, yleensä maksaan, ja alkavat häiritä muiden elinten toimintaa.

Miten glukagonooma diagnosoidaan?

Glukagonooman diagnosointi voi olla vaikeaa. Usein oireet näyttävät johtuvan jostain muusta sairaudesta, ja oikean diagnoosin tekemiseen voi kulua vuosia.

Diagnoosi tehdään aluksi useilla verikokeilla. Korkeat glukagonitasot ovat tämän tilan tunnusmerkki.

Muita merkkejä ovat:

  • korkea verensokeri
  • korkeat tasot kromograniini A:ta, joka on karsinoidikasvaimissa usein esiintyvä proteiini
  • anemia, joka on tila, jossa punasolujen määrä on alhainen

Lääkärisi seuraa näitä testejä vatsan CT-skannauksella etsiäkseen kasvaimia.

Noin 75 prosenttia kaikista glukagonoomista ovat pahanlaatuisia. Nämä kasvaimet voivat levitä koko kehoon ja tunkeutua muihin elimiin. Kasvaimet ovat usein suuria ja voivat olla 4–6 senttimetriä leveitä, kun ne löydetään. Tämä syöpä löydetään usein vasta, kun se on levinnyt maksaan.

Mitä hoitoja on saatavilla glukagonoomaan?

Glukagonooman hoitoon kuuluu kasvainsolujen poistaminen ja liiallisen glukagonin vaikutusten hoitaminen kehossasi.

On parasta aloittaa hoito vakauttamalla liiallisen glukagonin vaikutukset. Tämä edellyttää usein somatostatiinin analogisen lääkkeen ottamista, kuten oktreotidin (Sandostatin) injektiota. Oktreotidi auttaa estämään glukagonin vaikutuksia ihoon ja parantamaan ihottumaa.

Jos olet laihtunut paljon, saatat tarvita suonensisäistä injektiota palauttaaksesi painosi. Korkeaa verensokeria voidaan hoitaa insuliinilla ja tarkkailla verensokeriarvojasi.

Lääkärisi voi myös antaa sinulle antikoagulanttia tai verenohennuslääkettä. Tämä estää verihyytymien muodostumista jaloissa, joka tunnetaan myös nimellä syvä laskimotromboosi.

Jos olet vaarassa saada syvä laskimotukos, kirurgi voi asettaa suodattimen yhteen suurista laskimoistasi, alempaan onttolaskimoon, estääkseen hyytymiä pääsemästä keuhkoihin.

Kun yleinen terveytesi on parantunut, kasvain todennäköisesti poistetaan kirurgisesti. Tämäntyyppinen kasvain reagoi harvoin hyvin kemoterapiaan. Leikkaus on menestynein, jos kasvain saadaan kiinni sen ollessa vielä haimassa.

Kirurgi voi tehdä vatsasi tutkivan leikkauksen joko laparoskooppisesti (pienillä leikkauksilla kameroiden, valojen ja työkalujen mahdollistamiseksi) tai tekemällä suuremman avoimen viillon.

Useimmat glukagonoomit esiintyvät haiman vasemmalla puolella tai hännässä. Tämän osan poistamista kutsutaan distaaliseksi haiman poistoleikkaukseksi. Kirurgi voi myös poistaa pernan. Kun kasvainkudosta tutkitaan mikroskoopilla, on vaikea sanoa, onko se syöpä.

Jos se on syöpä, kirurgisi poistaa niin suuren osan kasvaimesta kuin mahdollista estääkseen sen leviämisen. Tämä voi sisältää osan haimasta, paikallisista imusolmukkeista ja jopa osan maksaasta.

Mitkä ovat glukagonooman komplikaatiot?

Glukagonooman komplikaatioita ovat:

  • painonpudotus
  • krooninen ripuli
  • laskimotukos
  • proksimaalinen lihasheikkous
  • laajentunut kardiomyopatia
  • masennus
  • psykoosi

Syvä laskimotukos voi aiheuttaa verihyytymien kulkeutumisen keuhkoihin, mikä voi olla kohtalokasta. Jos kasvain saavuttaa maksaan, se voi lopulta aiheuttaa maksan vajaatoiminnan.

Siksi on erittäin tärkeää, että otat yhteyttä lääkäriisi, jos epäilet, että sinulla on glukagonooman oireita, sillä varhainen hoito on tehokkaampaa.

Mitä voin odottaa pitkällä aikavälillä?

Varhainen havaitseminen voi olla vaikeaa, joten kun glukagonooma diagnosoidaan, syöpä saattaa olla jo levinnyt muihin elimiin, kuten maksaan. Tässä tapauksessa leikkaus ei ole tehokasta.

Kun kasvain on poistettu, ylimääräisen glukagonin vaikutus vähenee välittömästi. Jos kasvain rajoittuu vain haimaan, 5 vuoden eloonjäämisaste on 55 prosenttiamikä tarkoittaa, että 55 prosenttia ihmisistä elää vähintään 5 vuotta leikkauksen jälkeen.

Siellä 15 prosenttia Viiden vuoden eloonjäämisaste, jos kasvaimia ei voida poistaa kirurgisesti.

Jos hoitomahdollisuudet ovat rajalliset kasvaimen kasvun vuoksi, on silti tärkeää pitää huolta itsestäsi. Ota yhteyttä mielenterveysalan ammattilaiseen tai tukiryhmään, jos sinulla on vaikeuksia selviytyä diagnoosistasi.

Lue tämä artikkeli espanjaksi.

Lue lisää