Gigantismi

Mikä aiheuttaa jättimäisyyttä?

Aivolisäkekasvain on lähes aina jättimäisyyden syy. Herneen kokoinen aivolisäke sijaitsee aivojesi pohjalla. Se tuottaa hormoneja, jotka ohjaavat monia kehon toimintoja. Joitakin rauhasen hallinnoimia tehtäviä ovat:

• lämpötilan säätö
• seksuaalista kehitystä
• kasvu
• aineenvaihdunta
• virtsan tuotanto

Kun kasvain kasvaa aivolisäkkeessä, se tuottaa paljon enemmän kasvuhormonia kuin keho tarvitsee.

On myös muita harvinaisempia syitä jättimäisyyteen:

• McCune-Albrightin oireyhtymä aiheuttaa epänormaalia kasvua luukudoksessa, vaaleanruskean ihon laikkuja ja rauhashäiriöitä.
• Carney -kompleksi on perinnöllinen sairaus, joka aiheuttaa ei -syöpäkasvaimia sidekudoksessa, syöpä- tai ei -syöpäkasvaimia ja tummempia ihon pisteitä.
• Moninkertainen endokriininen neoplasia tyyppi 1 (MEN1) on perinnöllinen sairaus, joka aiheuttaa kasvaimia aivolisäkkeessä, haimassa tai lisäkilpirauhasessa.

• Neurofibromatoosi on perinnöllinen sairaus, joka aiheuttaa kasvaimia hermostossa.

Tunnistaa jättimäisyyden merkit

Jos lapsellasi on jättimäisyyttä, saatat huomata, että he ovat paljon suurempia kuin muut samanikäiset lapset. Myös jotkut kehon osat voivat olla suurempia suhteessa muihin osiin. Yleisiä oireita ovat:

• erittäin suuret kädet ja jalat
• paksut varpaat ja sormet
• näkyvä leuka ja otsa
• karkeita kasvojen piirteitä

Jättiläismäisillä lapsilla voi olla myös litteät nenät ja suuret päät, huulet tai kielet.

Oireet lapsellasi voivat riippua aivolisäkkeen kasvaimen koosta. Kasvaimen kasvaessa se voi painaa aivojen hermoja. Monet ihmiset kokevat päänsärkyä, näköongelmia tai pahoinvointia tämän alueen kasvaimista. Muita jättimäisyyden oireita voivat olla:

• liiallinen hikoilu
• vakavia tai toistuvia päänsärkyjä
• heikkous

• unettomuus ja muut unihäiriöt

• viivästynyt murrosikä sekä pojilla että tytöillä

• epäsäännölliset kuukautiset tytöillä

• kuurous

Kuinka jättiläisyys diagnosoidaan?

Jos lapsesi lääkäri epäilee jättimäisyyttä, hän voi suositella verikokeita kasvuhormonien ja insuliinin kaltaisen kasvutekijä 1: n (IGF-1), joka on maksan tuottama hormoni, tasojen mittaamiseksi. Lääkäri voi myös suositella suun kautta otettavaa glukoositoleranssitestiä.

Oraalisen glukoositoleranssitestin aikana lapsesi juo erityistä juomaa, joka sisältää glukoosia, eräänlaista sokeria. Verinäytteet otetaan ennen ja sen jälkeen, kun lapsi juo juoman.

Normaalissa kehossa kasvuhormonitasot laskevat glukoosin syömisen tai juomisen jälkeen. Jos lapsesi tasot pysyvät samana, se tarkoittaa, että heidän kehonsa tuottaa liikaa kasvuhormonia.

Jos verikokeet osoittavat jättimäisyyttä, lapsesi tarvitsee aivolisäkkeen magneettikuvauksen. Lääkärit käyttävät tätä skannausta löytääkseen kasvaimen ja nähdäkseen sen koon ja sijainnin.

Miten jättimäisyyttä hoidetaan?

Gigantismin hoitojen tarkoituksena on pysäyttää tai hidastaa lapsesi kasvuhormonien tuotantoa.

Leikkaus

Kasvaimen poistaminen on ensisijainen hoito jättimäisyydelle, jos se on taustalla oleva syy.

Kirurgi saavuttaa kasvaimen tekemällä viillon lapsesi nenään. Mikroskooppeja tai pieniä kameroita voidaan käyttää auttamaan kirurgia näkemään kasvain rauhasessa. Useimmissa tapauksissa lapsesi pitäisi voida palata kotiin sairaalasta leikkauksen jälkeisenä päivänä.

Lääkitys

Joissakin tapauksissa leikkaus ei välttämättä ole vaihtoehto. Esimerkiksi, jos kriittisen verisuonen tai hermon loukkaantumisriski on suuri.

Lapsesi lääkäri voi suositella lääkitystä, jos leikkaus ei ole vaihtoehto. Tämän hoidon tarkoituksena on joko kutistaa kasvain tai pysäyttää ylimääräisen kasvuhormonin tuotanto.

Lääkäri voi käyttää oktreotidi- tai lanreotidilääkkeitä kasvuhormonin vapautumisen estämiseksi. Nämä lääkkeet matkivat toista hormonia, joka pysäyttää kasvuhormonin tuotannon. Ne annetaan yleensä injektiona noin kerran kuukaudessa.

Bromokriptiini ja kabergoliini ovat lääkkeitä, joita voidaan käyttää kasvuhormonitasojen alentamiseen. Nämä annetaan yleensä pillereinä. Niitä voidaan käyttää oktreotidin kanssa. Oktreotidi on synteettinen hormoni, joka injektoituna voi myös alentaa kasvuhormonien ja IGF-1: n tasoa.

Tilanteissa, joissa näistä lääkkeistä ei ole apua, voidaan käyttää myös päivittäisiä pegvisomanttiannoksia. Pegvisomant on lääke, joka estää kasvuhormonien vaikutukset. Tämä alentaa IGF-1-tasoa lapsesi kehossa.

Gamma -veitsen radiokirurgia

Gamma -veitsen sädehoito on vaihtoehto, jos lapsesi lääkäri uskoo, että perinteinen leikkaus ei ole mahdollista.

Gammaveitsi on kokoelma erittäin tarkkoja säteilysäteitä. Nämä säteet eivät vahingoita ympäröivää kudosta, mutta ne pystyvät toimittamaan voimakkaan säteilyannoksen kohdassa, jossa ne yhdistyvät ja osuvat kasvaimeen. Tämä annos riittää tuhoamaan kasvaimen.

Gammaveitsen hoito kestää kuukausia tai vuosia, ennen kuin se on täysin tehokas ja palauttaa kasvuhormonin tasot normaaliksi. Se suoritetaan avohoidossa yleisanestesiassa.

Kuitenkin, koska tämäntyyppisen leikkauksen säteily on liitetty lihavuuteen, oppimisvaikeuksiin ja lasten emotionaalisiin ongelmiin, sitä käytetään yleensä vain silloin, kun muut hoitovaihtoehdot eivät toimi.

Pitkän aikavälin näkymät jättiläismäisille lapsille

Josephin sairaalan ja lääketieteellisen keskuksen mukaan 80 prosenttia yleisimmän aivolisäkkeen kasvaimen aiheuttamista jättimäisyystapauksista paranee leikkauksella. Jos kasvain palaa tai jos leikkausta ei voida turvallisesti yrittää, lääkkeillä voidaan vähentää lapsesi oireita ja antaa heidän elää pitkä ja tyydyttävä elämä.