Yleiskatsaus
Mikä on krooninen myelooinen leukemia?
Krooninen myelooinen leukemia (CML) on syöpätyyppi, joka alkaa luuytimesi verta muodostavista soluista. Termi ”krooninen” tarkoittaa, että tämä syöpä yleensä kasvaa hitaammin kuin akuutti myelooinen leukemia (AML). ”Myelogeeninen” viittaa solutyyppiin, joihin tämäntyyppinen syöpä vaikuttaa. Tilaa kutsutaan joskus krooniseksi myelooiseksi leukemiaksi tai krooniseksi granulosyyttiseksi leukemiaksi.
Keneen krooninen myelooinen leukemia vaikuttaa?
KML vaikuttaa yleensä iäkkäisiin aikuisiin. Sitä voi kuitenkin esiintyä kaiken ikäisillä ihmisillä.
Kuinka yleinen on krooninen myelooinen leukemia?
Tilastollisesti yksi 526 ihmisestä kehittää KML:n elämänsä aikana. Krooninen myelooinen leukemia muodostaa noin 15 % kaikista uusista leukemiatapauksista Yhdysvalloissa.
Miten krooninen myelooinen leukemia kehittyy?
KML alkaa erityisestä muutoksesta luuytimen kantasoluissa. Erityisesti CML-syöpäsolut sisältävät epänormaalin geenin, nimeltään BCR-ABL. Tämä geeni luo proteiinin, joka saa syöpäsolut kasvamaan hallitsemattomasti. Tämän seurauksena luuydin tuottaa liikaa granulosyyttejä (erääntyyppisiä valkosoluja). Ajan myötä räjähteitä – tai epäkypsiä valkosoluja – kerääntyy. Tämä vaikeuttaa luuytimesi tuottamaan normaaleja punasoluja, valkosoluja ja verihiutaleita.
Mitä eroa on kroonisen myelooisen leukemian (CML) ja kroonisen lymfosyyttisen leukemian (CLL) välillä?
Sekä CML että CLL ovat veren ja luuytimen syöpiä. Ero näiden kahden välillä johtuu siitä, mistä syöpäsolut ovat peräisin. Krooninen myelooinen leukemia alkaa myelooisista kantasoluista, kun taas krooninen lymfaattinen leukemia (CLL) alkaa lymfaattisista kantasoluista.
Oireet ja syyt
Mitkä ovat yleiset kroonisen myelooisen leukemian oireet?
Useimmissa tapauksissa KML ei aiheuta oireita. Kun varoitusmerkkejä esiintyy, ne voivat sisältää:
-
Kuume.
- Luun kipu.
-
Väsymys.
- Selittämätön painonpudotus.
- Helppo verenvuoto.
- Ruokahalun menetys.
- Yöhikoilut.
- Täyteläisyys tai epämukavuus kylkiluiden alla vasemmalla puolella, mikä osoittaa laajentuneen pernan.
Mikä aiheuttaa kroonisen myelooisen leukemian?
Asiantuntijat tietävät, että krooninen myelooinen leukemia ilmenee, kun luuytimessä kehittyy kromosomipoikkeavuuksia. Ei kuitenkaan ymmärretä, miksi tämä prosessi alun perin alkaa.
Diagnoosi ja testit
Kuinka krooninen myelooinen leukemia diagnosoidaan?
KML todetaan yleisimmin rutiininomaisen verenkuvan aikana. Jos terveydenhuollon tarjoajasi epäilee, että sinulla saattaa olla KML, hän tilaa lisää testejä diagnoosisi vahvistamiseksi. Nämä testit voivat sisältää:
- Fyysinen tarkastus. Terveydenhuollon tarjoaja tarkistaa elintoimintosi ja painaa kevyesti vatsaa ja imusolmukkeita nähdäkseen, tuntuuko jokin epänormaalilta.
- Luuydinbiopsia. Luuydinnäytteet otetaan – usein lonkaluustasi – ja lähetetään patologian laboratorioon analysoitavaksi.
- FISH-analyysi (fluoresenssi in situ -hybridisaatio). Tämä testi käyttää fluoresenssia geneettisen materiaalin havaitsemiseen ja paikantamiseen soluissasi.
- PCR-testi (polymeraasiketjureaktio). PCR voi tehdä miljoonia kopioita DNA-segmentistä. Tästä on hyötyä, kun tarvitaan lisää arviointeja.
Mitkä ovat kroonisen myelooisen leukemian vaiheet?
Krooninen myelooinen leukemia luokitellaan vaiheisiin. Jokainen niistä heijastaa syövän aggressiivisuutta. Kroonisen myelooisen leukemian primaarista vaihetta on kolme:
- Krooninen. Tässä varhaisessa vaiheessa olevat ihmiset saavat yleensä parhaan vasteen hoitoon.
- Nopeutettu. Tämän siirtymävaiheen aikana syöpä muuttuu aggressiivisemmaksi.
- Räjähdys. Viimeinen KML-vaihe, blasti, on vakavin. Tässä vaiheessa sairaudesta tulee hengenvaarallinen.
Hallinta ja hoito
Miten kroonista myelogeenistä leukemiaa hoidetaan?
Kohdennettu lääkehoito on yleensä ensimmäinen hoitolinja kroonista myelogeenistä leukemiaa vastaan. Tämä lähestymistapa kohdistuu soluihin, jotka sisältävät epänormaalin BCR-ABL-geenin. Tämäntyyppisessä terapiassa käytettyjä lääkkeitä kutsutaan tyrosiinikinaasin estäjät (TKI:t) ja niihin kuuluvat dasatinibi (Sprycel), imatinibi (Gleevec), ponatinibi (Iclusig), bosutinibi (Bosulif) ja nilotinibi (Tasigna). TKI:n tavoitteena on saavuttaa syövän pitkäaikainen remissio.
Jotkut ihmiset, joilla on krooninen myelooinen leukemia, saattavat tarvita muita hoitoja, kuten:
- Kemoterapia. Tämän hoidon aikana syöpälääkkeitä otetaan pillerimuodossa tai annetaan suonen kautta. Joskus kemoterapia yhdistetään kohdennettuun lääkehoitoon. Sitä voidaan myös suositella, jos myös TKI:t lakkaavat toimimasta.
- Interferonihoito. Interferonit ovat immuunijärjestelmäsi luontaisesti luomia aineita. Interferonihoidossa käytetään synteettistä lääkettä (interferoni alfa), joka jäljittelee kehossasi olevia luonnollisia interferoneja. Tämä auttaa vähentämään leukemiasolujen kasvua. Ennen tyrosiinikinaasin estäjiä interferonihoito oli paras saatavilla oleva KML:n hoito.
- Kantasolusiirto. Koska TKI:t ovat tehokkain hoito KML:ää vastaan, kantasolusiirtoja tehdään nykyään paljon harvemmin. Palveluntarjoajasi voi kuitenkin suositella kantasolusiirtoa, jos et reagoi hyvin TKI:iin.
- Sädehoito. Tätä lähestymistapaa ei yleensä suositella ihmisille, joilla on CML, mutta siitä voi olla hyötyä tietyissä tilanteissa. Esimerkiksi henkilöt, joille tehdään kantasolusiirto, voivat saada sädehoitoa etukäteen valmistaakseen kehonsa toimenpidettä varten.
- Vaikka leikkaus ei ole vaihtoehto KML:n suoraan hoitoon, pernan poisto saattaa olla tarpeen, jos leukemia leviää pernaan. Kun leukemia vaikuttaa pernaan, se voi laajentua niin, että se aiheuttaa liiallista painetta läheisille elimille. On kuitenkin tärkeää huomata, että leikkauksella ei ole merkitystä kroonisen myelooisen leukemian hoidossa.
Kuinka kauan kestää toipua kroonisen myelooisen leukemian hoidosta?
Hoidon kesto on yksilöllinen kussakin tapauksessa. Ihmisten, jotka saavat kohdennettua CML-lääkehoitoa, tulee ottaa lääkkeensä täsmälleen terveydenhuollon tarjoajan määräämällä tavalla. Useimmissa tapauksissa ihmiset, joilla on krooninen myelooinen leukemia, jatkavat TKI-lääkkeitä vähintään kahdesta kolmeen vuotta. Tässä vaiheessa jotkut henkilöt saattavat pystyä lopettamaan lääkityksen ja yrittämään hoitovapaata remissiota. Toiset saattavat joutua pysymään TKI:ssä toistaiseksi. On tärkeää, että keskustelet terveydenhuollon tarjoajan kanssa siitä, mitä voit odottaa ainutlaatuisessa tilanteessasi.
Ennaltaehkäisy
Voidaanko krooninen myelooinen leukemia estää?
Ei, useimpia kroonisen myelooisen leukemian tapauksia ei voida estää. Ainoa KML:n riskitekijä on altistuminen korkeille säteilytasoille – ja tämä koskee vain harvoja ihmisiä.
Näkymä / ennuste
Mitä voin odottaa, jos minulla on krooninen myelooinen leukemia?
Jos sinulla on diagnosoitu KML, sinulle todennäköisesti määrätään lääkkeitä, jotka pitävät syövän loitolla. Sinun tulee ottaa nämä lääkkeet täsmälleen terveydenhuollon tarjoajan ohjeiden mukaan. Useimmat KML-potilaat käyvät usein rutiinitapaamisissa nähdäkseen, kuinka hyvin heidän hoitonsa toimii.
Onko KML kohtalokas?
Aiemmin KML:tä pidettiin tappavana sairautena. Nykyään nykyaikaiset hoitovaihtoehdot ovat merkittävästi parantaneet KML-potilaiden näkymiä. Ennen kohdennetun lääkehoidon tuloa KML-potilaiden viiden vuoden eloonjäämisaste oli vain 22 %. Nykyään viiden vuoden yleinen eloonjäämisaste on 90%. (Tämä tarkoittaa, että 90 % ihmisistä, joilla on diagnosoitu KML, on edelleen elossa viiden vuoden kuluttua.) Tämä tilastollinen parannus johtuu suurelta osin kohdennetussa lääkehoidossa käytetyistä TKI:istä.
Muista, että eloonjäämisluvut ovat arvioita, jotka perustuvat aiempien KML-potilaiden tuloksiin. Nämä luvut eivät voi kertoa sinulle, kuinka kauan elät tai mitä odottaa sinun tapauksessasi. Jos haluat lisätietoja eloonjäämisluvuista, keskustele terveydenhuollon tarjoajasi kanssa.
Asuminen kanssa
Milloin minun pitäisi nähdä terveydenhuollon tarjoajani?
Jos sinulle ilmaantuu oireita, kuten luukipua, väsymystä, yöhikoilua tai muita KML:n oireita, varaa välittömästi neuvonta terveydenhuollon tarjoajasi kanssa. Jos saat parhaillaan CML-hoitoa, soita palveluntarjoajalle aina, kun sinulle ilmaantuu uusia sivuvaikutuksia. He voivat löytää tapoja lievittää oireitasi ja parantaa elämänlaatuasi.
Mitä kysymyksiä minun tulee kysyä terveydenhuollon tarjoajaltani?
Jos sinulla on diagnosoitu KML, tilanteesi ymmärtäminen voi auttaa sinua tekemään tietoisia hoitopäätöksiä. Tässä on muutamia kysymyksiä, joita sinun kannattaa kysyä terveydenhuollon tarjoajalta:
- Mikä kroonisen myelooisen leukemian vaihe minulla on?
- Mitkä ovat hoitovaihtoehtoni?
- Miltä hoitoni tuntuu?
- Pystynkö työskentelemään hoidon aikana?
- Kuinka usein teet verikokeita nähdäksesi, kuinka hoitoni toimii?
- Auttaisiko kantasolusiirto minun tapauksessani?
- Kuinka yleistä on, että CML palaa remission jälkeen?
- Kenen kanssa voin puhua hoitokulujeni hallinnasta?
KML-diagnoosi voi olla järkyttävää, pelottavaa ja turhauttavaa. Onneksi kehittyneet hoitovaihtoehdot ovat parantaneet merkittävästi tämäntyyppisen leukemian eloonjäämisprosenttia. Tilanteesta puhuminen terveydenhuollon tarjoajan kanssa voi vahvistaa sinua ja auttaa sinua hallitsemaan terveyttäsi. Voit myös harkita liittymistä paikalliseen tukiryhmään, joka voi tarjota henkistä, emotionaalista ja henkistä rohkaisua tänä haastavana aikana.
