Keuhkofibroosi

Mitkä ovat keuhkofibroosin oireet?

Sinulla voi olla keuhkofibroosi jonkin aikaa ilman oireita. Hengenahdistus on tyypillisesti ensimmäinen oire, joka kehittyy.

Muita oireita voivat olla:

• kuiva, krooninen yskä (pitkäaikainen)
• heikkous
• väsymys
• kynsien kaareutuminen, jota kutsutaan niskaksi
• painonpudotus
• epämukavuus rinnassa

Koska sairaus vaikuttaa yleensä ikääntyneisiin aikuisiin, varhaiset oireet johtuvat usein väärin iästä tai liikunnan puutteesta.

Oireesi voivat aluksi tuntua vähäisiltä ja kehittyä ajan myötä. Oireet voivat vaihdella henkilöstä toiseen. Jotkut ihmiset, joilla on keuhkofibroosi, sairastuvat hyvin nopeasti.

Mikä aiheuttaa keuhkofibroosin?

Keuhkofibroosin syyt voidaan jakaa useisiin luokkiin:

• autoimmuunisairaudet
• infektiot
• ympäristön altistuminen
• lääkkeitä
• idiopaattinen (tuntematon)
• genetiikka

Autoimmuunisairaudet

Autoimmuunisairaudet saavat elimistösi immuunijärjestelmän hyökkäämään itseään vastaan. Autoimmuunisairaudet, jotka voivat johtaa keuhkofibroosiin, ovat:

• nivelreuma
• lupus erythematosus, joka tunnetaan yleisesti nimellä lupus
• skleroderma
• polymyosiitti
• dermatomyosiitti
• vaskuliitti

Infektiot

Seuraavat infektiotyypit voivat aiheuttaa keuhkofibroosia:

• bakteeri-infektiot
• virusinfektiot, jotka johtuvat hepatiitti C:stä, adenoviruksesta, herpesviruksesta ja muista viruksista

Ympäristöaltistuminen

Altistuminen ympäristössä tai työpaikalla oleville esineille voi myös edistää keuhkofibroosia. Esimerkiksi tupakansavu sisältää monia kemikaaleja, jotka voivat vahingoittaa keuhkojasi ja johtaa tähän tilaan.

Muita asioita, jotka voivat vahingoittaa keuhkojasi, ovat:

• asbestikuituja
• viljan pölyä
• piidioksidipölyä
• tietyt kaasut
• säteilyä

Lääkkeet

Jotkut lääkkeet voivat myös lisätä riskiäsi sairastua keuhkofibroosiin. Jos käytät jotakin näistä lääkkeistä säännöllisesti, saatat tarvita lääkärin tarkkaa seurantaa.

• kemoterapialääkkeet, kuten syklofosfamidi
• antibiootit, kuten nitrofurantoiini (Macrobid) ja sulfasalatsiini (atsulfidiini)
• sydänlääkkeet, kuten amiodaroni (Nexterone)
• biologiset lääkkeet, kuten adalimumabi (Humira) tai etanersepti (Enbrel)

Idiopaattinen

Monissa tapauksissa keuhkofibroosin tarkka syy on tuntematon. Kun näin on, tilaa kutsutaan idiopaattiseksi keuhkofibroosiksi (IPF).

American Lung Associationin mukaan useimmilla ihmisillä, joilla on keuhkofibroosi, on IPF.

Genetiikka

Keuhkofibroosisäätiön mukaan noin 3-20 prosentilla ihmisistä, joilla on IPF, on toinen perheenjäsen, jolla on keuhkofibroosi. Näissä tapauksissa se tunnetaan nimellä familiaalinen keuhkofibroosi tai familiaalinen interstitiaalinen keuhkokuume.

Tutkijat ovat yhdistäneet joitain geenejä sairauteen, ja genetiikan roolia tutkitaan parhaillaan.

Kenellä on keuhkofibroosin riski?

Sinulla on todennäköisemmin diagnosoitu keuhkofibroosi, jos:

• ovat miespuolisia
• ovat 40-70-vuotiaita
• on tupakoinut
• sinulla on suvussa sairaus
• sinulla on sairauteen liittyvä autoimmuunisairaus
• ovat käyttäneet tiettyjä sairauteen liittyviä lääkkeitä
• ovat saaneet syöpähoitoja, erityisesti rintakehän säteilyä
• työskennellä ammatissa, johon liittyy lisääntynyt riski, kuten kaivostoiminta, maanviljely tai rakentaminen

Miten keuhkofibroosi diagnosoidaan?

Keuhkofibroosi on yksi yli 200 olemassa olevasta keuhkosairaudesta. Koska keuhkosairauksia on niin monia erilaisia, lääkärilläsi voi olla vaikeuksia tunnistaa, että keuhkofibroosi on oireidesi syy.

Keuhkofibroosisäätiön tekemässä tutkimuksessa 55 prosenttia vastaajista ilmoitti saaneensa väärän diagnoosin jossain vaiheessa. Yleisimmät virhediagnoosit olivat astma, keuhkokuume ja keuhkoputkentulehdus.

Uusimpien ohjeiden mukaan on arvioitu, että 2 kolmesta keuhkofibroosipotilaasta voidaan nyt diagnosoida kunnolla ilman biopsiaa.

Yhdistämällä kliiniset tietosi ja tietyn tyyppisen rintakehän CT-skannauksen tulokset lääkärisi pystyy todennäköisemmin tekemään sinulle tarkan diagnoosin.

Tapauksissa, joissa diagnoosi on epäselvä, kudosnäyte tai biopsia voi olla tarpeen.

Kirurgisen keuhkobiopsian suorittamiseen on useita menetelmiä, joten lääkärisi suosittelee sinulle parhaiten sopivaa toimenpidettä.

Lääkärisi voi myös käyttää monia muita työkaluja keuhkofibroosin diagnosoimiseen tai muiden sairauksien sulkemiseen pois. Näitä voivat olla:

• pulssioksimetria, ei-invasiivinen veren happipitoisuuksien testi
• verikokeet autoimmuunisairauksien, infektioiden ja anemian etsimiseksi
• valtimoveren kaasutesti veren happipitoisuuden arvioimiseksi tarkemmin
• yskösnäyte infektion merkkien tarkistamiseksi
• keuhkojen toimintatesti keuhkojen kapasiteetin mittaamiseksi
• kaikukardiogrammi tai sydämen rasitustesti nähdäksesi, aiheuttaako sydänongelma oireitasi

Miten keuhkofibroosia hoidetaan?

Lääkärisi ei voi muuttaa keuhkojen arpeutumista, mutta he voivat määrätä hoitoja, jotka auttavat parantamaan hengitystäsi ja hidastamaan taudin etenemistä.

Alla olevat hoidot ovat esimerkkejä nykyisistä keuhkofibroosin hoitoon käytetyistä vaihtoehdoista:

• lisähappea
• prednisoni tukahduttaa immuunijärjestelmääsi ja vähentää tulehdusta
• atsatiopriini (imuran) tai mykofenolaatti (CellCept) tukahduttaa immuunijärjestelmääsi
• pirfenidoni (Esbriet) tai nintedanibi (Ofev), antifibroottiset lääkkeet, jotka estävät arpeutumisprosessin keuhkoissa

Lääkärisi voi myös suositella keuhkojen kuntoutusta. Tämä hoito sisältää harjoitus-, koulutus- ja tukiohjelman, joka auttaa sinua oppimaan hengittämään helpommin.

Lääkärisi voi myös rohkaista sinua muuttamaan elämäntapaasi. Nämä muutokset voivat sisältää seuraavat:

• Sinun tulee välttää passiivista tupakointia ja ryhtyä toimiin lopettaaksesi tupakoinnin. Tämä voi auttaa hidastamaan taudin etenemistä ja helpottaa hengitystäsi.
• Syö hyvin tasapainoista ruokavaliota.
• Noudata lääkärisi ohjeiden mukaan laadittua harjoitussuunnitelmaa.
• Lepää riittävästi ja vältä liiallista stressiä.

Keuhkonsiirtoa voidaan suositella alle 65-vuotiaille, joilla on vakava sairaus.

Mitkä ovat keuhkofibroosia sairastavien ihmisten näkymät?

Keuhkofibroosin arpia ihmisten keuhkoihin vaihtelee. Arpeutuminen ei ole palautuvaa, mutta lääkärisi voi suositella hoitoja tilasi etenemisen hidastamiseksi.

Tila voi aiheuttaa useita komplikaatioita, mukaan lukien hengitysvajaus. Tämä tapahtuu, kun keuhkosi eivät enää toimi kunnolla eivätkä ne saa tarpeeksi happea verellesi.

Keuhkofibroosi lisää myös keuhkosyövän riskiä.

Vinkkejä ehkäisyyn

Joitakin keuhkofibroositapauksia ei ehkä voida estää. Muut tapaukset liittyvät ympäristöön ja käyttäytymiseen liittyviin riskitekijöihin, joita voidaan hallita. Noudata näitä vinkkejä vähentääksesi riskiäsi saada sairaus:

• Vältä tupakointia.
• Vältä passiivista tupakointia.
• Käytä kasvonaamaria tai muuta hengityslaitetta, jos työskentelet ympäristössä, jossa on haitallisia kemikaaleja.

Jos sinulla on hengitysvaikeuksia, varaa aika lääkärillesi. Varhainen diagnoosi ja hoito voivat parantaa pitkän aikavälin näkymiä ihmisille, joilla on monia keuhkosairauksia, mukaan lukien keuhkofibroosi.