Toissijaisen keskushermoston (CNS) lymfooman ymmärtäminen

Toissijainen keskushermoston lymfooma tapahtuu, kun non-Hodgkinin lymfooma leviää aivoihin, selkäytimeen tai silmiin. Sen oireet riippuvat keskushermoston alueista, joihin se vaikuttaa. Tätä lymfoomaa sairastavien ihmisten näkymät ovat huonot.

Sekundaarisen keskushermoston (CNS) lymfooma on, kun non-Hodgkinin lymfooma (NHL) leviää keskushermostoon (CNS). Kaiken kaikkiaan sekundaarinen keskushermoston lymfooma on harvinainen, mutta kun se ilmenee, se voi olla erittäin vakava.

Jatka lukemista saadaksesi lisätietoja sekundaarisesta keskushermoston lymfoomasta, mukaan lukien oireet, diagnoosi ja hoito.

Primaarinen vs. sekundaarinen keskushermoston lymfooma

Keskushermoston lymfooma voi olla joko primaarinen tai sekundaarinen:

  • Primaarinen keskushermoston lymfooma: Primaarisessa keskushermoston lymfoomassa lymfooma on saanut alkunsa keskushermostosta.
  • Toissijainen keskushermoston lymfooma: Sekundaarisessa keskushermoston lymfoomassa lymfooma on levinnyt keskushermostoon toisesta kehon osasta. Kun lymfooma leviää laajasti muille kehon alueille, sitä kutsutaan “systeemiseksi lymfoomaksi”.
Auttoiko tämä?

Mikä on sekundaarinen keskushermoston lymfooma?

2 % ja 10 % välillä NHL-potilailla on keskushermostohäiriöitä. Toissijainen keskushermoston lymfooma tapahtuu, kun toiselta kehosi alueelta alkanut NHL leviää keskushermostoon. Vaikuttavia alueita voivat olla aivot, selkäydin ja silmät.

Sekundaariset keskushermoston lymfoomat sisältävät tyypillisesti aggressiivisia NHL-tyyppejä. Leukemia- ja lymfoomayhdistyksen mukaan 90 % keskushermoston lymfoomista johtuu diffuusista suurten B-solujen lymfoomasta (DLBCL).

Muita keskushermoston lymfoomaan liittyviä NHL-tyyppejä ovat muut aggressiiviset NHL-tyypit, kuten Burkittin lymfooma ja lymfoblastinen lymfoomasekä tietyntyyppiset hitaasti kasvavat (laittomat) NHL:t.

Jos sairautesi on diagnosoitu NHL:ksi, lymfooman hoitoon voi sisältyä hoitoa sen leviämisen estämiseksi keskushermostoon. Tätä hoitoa kutsutaan “keskushermostoprofylaksiaksi”, ja sitä käytetään ihmisillä, joilla on aggressiivinen NHL ja joilla on suuri keskushermostovaurion riski.

Vuoden 2018 tutkimuksessa todetaan, että sekundaarista keskushermoston lymfoomaa esiintyy alle 5 % aggressiivisista NHL:istä ja alle 1 % indolentista NHL:stä, kun käytetään keskushermoston estohoitoa.

Toissijainen keskushermoston lymfooma voi esiintyä jopa 50 % joillakin aggressiivisilla NHL-tyypeillä, kun keskushermostoprofylaksia ei anneta. Esimerkkejä tällaisista lymfoomista ovat:

  • Burkittin lymfooma
  • lymfoblastinen lymfooma
  • AIDSiin liittyvä lymfooma

Onko sekundaarinen keskushermoston lymfooma parannettavissa?

Toissijaista keskushermoston lymfoomaa ei yleensä voida parantaa. Sen sijaan tämän tyyppisen lymfooman hoidon tavoitteena on hallita oireitasi, estää lymfooman eteneminen edelleen ja pidentää eloonjäämistä.

Auttoiko tämä?

Mitkä ovat sekundaarisen keskushermoston lymfooman oireet?

Keskushermoston lymfooma voi vaikuttaa yhteen tai useampaan keskushermoston alueeseen. Sen oireet riippuvat siitä, mihin keskushermoston osaan tai osiin vaikuttaa.

Tässä on erilaisia ​​​​oireita, jotka liittyvät jokaiseen keskushermoston alueeseen.

Toissijainen keskushermoston lymfooma aivoissa

Kun sekundaarinen keskushermoston lymfooma vaikuttaa aivoihin, se voi aiheuttaa:

  • päänsärky
  • pahoinvointia ja oksentelua
  • tunnottomuuden tai pistelyn tuntemukset
  • kasvojen heikkous tai halvaus
  • muutoksia kognitiossa ja käyttäytymisessä
  • kuulon menetys
  • nielemisvaikeudet
  • kohtauksia
  • hämmennystä

Toissijainen keskushermoston lymfooma selkäytimessä

Jos sekundäärinen keskushermoston lymfooma on selkäytimessä, se voi johtaa oireisiin, kuten:

  • tunnottomuuden tai pistelyn tuntemukset
  • käsien ja jalkojen heikkous tai halvaus
  • selkäkipu
  • virtsan tai suoliston inkontinenssi

Toissijainen keskushermoston lymfooma silmässä

Sekundaarisen keskushermoston lymfooman esiintyminen silmässä voi aiheuttaa oireita, kuten:

  • silmien punoitus tai turvotus
  • silmän kipu
  • herkkyys valolle
  • näkömuutokset, kuten:
    • sumea näkö
    • silmän kellukkeet
    • näön heikkeneminen tai näön menetys

Mikä aiheuttaa sekundaarisen keskushermoston lymfooman ja kenelle se on vaarassa?

Lymfooma voi levitä alkuperäisestä paikastaan ​​imunestejärjestelmän tai verenkierron kautta muille kehon alueille, mukaan lukien keskushermosto.

Yleisesti ottaen ihmisillä, joilla on aggressiivisempi, kehittyneempi NHL-tyyppi, on suurempi riski saada keskushermosto. Muut riskitekijät voivat sisältää:

  • vanhempi ikä
  • imusolmukkeiden ulkopuolisten alueiden osallistuminen, erityisesti:
    • nenän ja kurkun yläosa (nenänielun)
    • rinnat
    • lisämunuaiset
    • munuaiset
    • kivekset
    • luuydintä
  • korkeat tasot laktaattidehydrogenaasi (LDH) veressäsi

Lisäksi heikentynyt immuunijärjestelmä voi lisää riskiäsi sekundaarisesta keskushermoston lymfoomasta. Jotkut heikentyneen immuunijärjestelmän syyt, jotka voivat lisätä riskiäsi, ovat:

  • elää HIV/aidsin kanssa
  • jolle on tehty elinsiirto
  • joilla on primaarinen immuunipuutoshäiriö

Miten sekundaarinen keskushermoston lymfooma diagnosoidaan?

Toissijaisen keskushermoston lymfooman diagnosoimiseksi lääkäri ottaa ensin sairaushistoriasi ja tekee sekä fyysisen että neurologisen kokeen, jonka aikana hän tarkistaa esimerkiksi henkisen tilasi, koordinaatiosi ja refleksisi.

He tilaavat myös erilaisia ​​laboratoriotestejä, kuten:

  • verikokeet kuten:
    • täydellinen verenkuva
    • maksan toimintakokeet
    • munuaisten toimintakokeet
    • metabolinen paneeli
    • LDH testi
    • HIV-infektiotestit
  • aivo-selkäydinnesteen (CSF) analyysi

Visuaalinen tutkimus on myös tärkeä toissijaisen keskushermoston lymfooman diagnosoimiseksi. Koe sisältää tyypillisesti kuvantamisen ja voi sisältää myös:

  • aivojen ja selkäytimen magneettikuvaus
  • PET-skannaus tai CT-skannaus lymfooman osallistumisen tarkistamiseksi muilla kehon alueilla
  • silmien rakolamppututkimus

Joskus tarvitaan biopsianäytettä, joka voidaan analysoida laboratoriossa sekundaarisen keskushermoston lymfooman diagnoosin vahvistamiseksi sekä syövän karakterisoimiseksi tarkemmin. Biopsia otetaan tyypillisesti käyttämällä ohutta neulaa kuvantamisen ohjaamana.

Kun epäillään silmään vaikuttavaa sekundaarista keskushermoston lymfoomaa, lääkäri voi ottaa huolellisesti näytteen lasiaisesta nesteestä analysoitavaksi. Keräys tehdään “vitrectomiaksi” kutsutulla menettelyllä.

Miten sekundaarista keskushermoston lymfoomaa hoidetaan?

Sekundaariselle keskushermoston lymfoomille ei ole standardihoitoa. Sen sijaan lääkäri räätälöi hoitosuunnitelman yksilöllisen tilanteen mukaan. Hoidon laajat tavoitteet ovat:

  • hallita oireitasi
  • hidastaa lymfooman etenemistä
  • pidentää selviytymistä

Joitakin hoitotyyppejä, joita voidaan käyttää sekundaariseen keskushermoston lymfoomaan, joko yksin tai yhdistelmänä, ovat:

  • kemoterapiaa, joka sisältää tyypillisesti suuren annoksen metotreksaattia

  • sädehoitoa
  • kohdennettu hoito, jossa käytetään usein lääkettä rituksimabi (Rituxan)
  • kortikosteroidit

Mitkä ovat näkymät henkilölle, jolla on sekundaarinen keskushermoston lymfooma?

Toissijaista keskushermoston lymfoomaa sairastavien ihmisten näkymät ovat huonot. On useita tekijöitä, jotka voivat vaikuttaa näkymiin, mukaan lukien:

  • keskushermoston osa tai osat, joihin tämä vaikuttaa
  • mihin muihin kehon osiin lymfooma vaikuttaa
  • minkä tyyppinen lymfooma sinulla on
  • kuinka lymfooma reagoi suositeltuun hoitoon
  • ikäsi ja yleisterveys

Sekundaarisen keskushermoston lymfooman kokonaiseloonjäämisaika voi vaihdella. Vuoden 2021 tutkimuksessa todetaan, että vanhemmat tutkimukset ovat osoittaneet, että sekundaarisen keskushermoston lymfooman kokonaiseloonjäämisen mediaani on vaihdellut 3,9 kuukaudesta 1,5 vuoteen.

Toissijainen keskushermoston lymfooma tapahtuu, kun NHL leviää keskushermostoon. Vaikka sekundaarinen keskushermoston lymfooma ei ole yleinen, sitä esiintyy todennäköisemmin ihmisillä, joilla on pitkälle edennyt, aggressiivinen NHL-tyyppi.

On mahdollista, että sekundaarinen keskushermoston lymfooma vaikuttaa yhteen aivoihin, selkäytimeen tai silmiin tai niiden yhdistelmään. Oireet riippuvat keskushermoston alueista, joihin se vaikuttaa.

Toissijaista keskushermoston lymfoomaa sairastavien ihmisten näkymät ovat tyypillisesti huonot, mutta jokainen yksilö on erilainen. Muista käydä avoin keskustelu hoitotiimin kanssa tilanteestasi.

Lue lisää