Sekafenotyypin akuutissa leukemiassa on sekä lymfoidisten että myelooisten leukemioiden ominaisuuksia. Nämä sekalaiset ominaisuudet tekevät diagnoosin ja hoidon erittäin vaikeaksi. Tämän tyyppistä leukemiaa sairastavien ihmisten näkymät ovat huonommat kuin niillä, joilla on muita akuutteja leukemioita.
Akuutit leukemiat kehittyvät tyypillisesti jommassakummassa kahdesta solulinjasta, lymfoidista tai myeloidista. On olemassa toinen leukemiatyyppi, nimeltään sekafenotyyppinen akuutti leukemia (MPAL), jolla on merkkiaineita molemmista suvuista.
MPAL ei ole yleinen. Se vain keksii
Jatka lukemista saadaksesi lisätietoja MPAL:sta, sen oireista ja sen diagnosoinnista ja hoidosta. Käsittelemme myös MPAL-potilaiden näkymät ja sen, onko tämäntyyppinen leukemia parannettavissa.
Mikä on sekafenotyyppinen akuutti leukemia (MPAL)?
Akuutit leukemiat ovat tyypillisesti joko lymfoidisia tai myeloidisia. Siellä on esimerkiksi:
- Akuutti lymfaattinen leukemia (ALL): Tämä tyyppi sisältää lymfoidisoluja, joista tulee lopulta valkosoluja, kuten B- tai T-soluja.
- Akuutti myelooinen leukemia (AML): Tämä tyyppi sisältää myeloidisoluja, joista tulee lopulta valkosoluja, kuten neutrofiilejä tai monosyyttejä.
MPAL on leukemian tyyppi, jolla on markkereita sekä lymfaattisille että myeloidisille linjoille. On olemassa kaksi yleistä MPAL-tyyppiä:
- Kaksilinjainen: Bilineal tarkoittaa “kaksi sukulinjaa”. Tämän tyyppisessä MPAL:ssa on kaksi erillistä leukemiasolupopulaatiota. Yksi populaatio on lymfoidinen, kun taas toinen on myeloidinen.
- Bifenotyyppinen: Bifenotyyppinen tarkoittaa “kaksi tyyppiä”. Tämän tyyppisessä MPAL:ssa on yksi leukemiasolupopulaatio. Nämä solut ilmentävät markkereita sekä lymfaattisista että myeloidisista linjoista.
Ero näiden kahden MPAL-tyypin välillä ei ole aina niin selvä. Esimerkiksi kaksilinjaiset MPAL:t voivat muuttua bifenotyyppisiksi MPAL:iksi ja päinvastoin.
Mitkä ovat sekafenotyypin akuutin leukemian (MPAL) oireet?
MPAL:n merkit ja oireet ovat samanlaisia kuin muiden akuuttien leukemioiden. Ne voivat sisältää:
-
anemia, joka voi aiheuttaa:
- väsymys
- heikkous
- huimausta tai huimausta
- hengenahdistus
- toistuvia infektioita
- helppo mustelma tai verenvuoto
- kuume
- yöhikoilut
- vähentynyt ruokahalu
- tahaton laihtuminen
- turvonneet imusolmukkeet
- kipeät luut tai nivelet
- päänsärky
- pahoinvointia ja oksentelua
- maksan tai pernan suureneminen
MPAL-potilailla on myös tyypillisesti korkea valkosolujen määrä. Lisäksi noin 25 prosentilla MPAL-potilaista on leukemiasoluja heidän keskushermostossaan, mukaan lukien aivot ja selkäydin.
Mikä aiheuttaa sekafenotyypin akuuttia leukemiaa (MPAL)?
Mikä tarkalleen aiheuttaa MPAL: n, ei ole vielä tiedossa. Yleisesti ottaen leukemia tapahtuu, kun
Tietyt geneettiset muutokset, jotka vaikuttavat kromosomeihin, liittyvät MPAL:iin:
- Philadelphian kromosomi: Philadelphia-kromosomi on silloin, kun osat kromosomista 9 ja kromosomista 22 vaihtavat paikkoja, mikä johtaa BCR- ja ABL1-geenien fuusioon kromosomissa 22.
- Kromosomi 11q23 poikkeavuudet: Kromosomin 11q23 poikkeavuudet sisältävät muutoksia kromosomin 11 tietyssä osassa nimeltä q23.
MPAL:n riskitekijät
MPAL on harvinainen. Sellaisenaan tiedämme vielä vähän erityisistä riskitekijöistä. Mutta tutkimukset ovat osoittaneet, että MPAL on yleisempi ihmisillä, jotka on syntynyt miehillä.
Bilineaalisen ja bifenotyyppisen MPAL:n saaneiden ihmisten iässä on myös eroja. Keski-ikä saada bilineaalinen MPAL-diagnoosi on 18 vuotta. Sitä vastoin mediaani-ikä saada bifenotyyppinen MPAL-diagnoosi on 53 vuotta.
Kuinka sekafenotyyppinen akuutti leukemia (MPAL) diagnosoidaan?
Koska MPAL on harvinainen, sen diagnosointi voi olla erittäin vaikeaa. Lääkäri tai terveydenhuollon ammattilainen aloittaa ottamalla sairaushistoriasi ja tekemällä fyysisen kokeen. He voivat tilata laboratoriotestejä, kuten:
- täydellinen verenkuva
- perifeerisen veren kokeen
- aineenvaihdunnan peruspaneeli
- hyytymistestit
Jos näiden testien tulokset osoittavat, että sinulla saattaa olla leukemia, lääkäri määrää luuytimen aspiraation ja biopsian. Tästä toimenpiteestä kerättyjä näytteitä voidaan käyttää leukemiasolujesi etsimiseen ja karakterisointiin.
MPAL-diagnoosi sisältää luuydinnäytteiden huolellisen analysoinnin immunotyypityksen ja kromosomianalyysin avulla.
Immunotyypitys tarkastelee leukemiasolujesi eri markkereita käyttäen tyypillisesti virtaussytometriaksi kutsuttua prosessia. Kromosomianalyysi voi etsiä muutoksia, kuten Philadelphia-kromosomi tai 11q23-poikkeavuuksia.
MPAL voidaan luokitella viiteen eri luokkaan immunotyypityksen ja kromosomianalyysin perusteella:
- MPAL ja t(9;22)(q34;q11.2); BCR-ABL1: Ihmisillä, joilla on tämän tyyppinen MPAL, on Philadelphia-kromosomi.
- MPAL, jossa on t(v;11q23); KMT2A järjestetty uudelleen: Henkilöillä, joilla on tämän tyyppinen MPAL, on 11q23-poikkeavuuksia.
- MPAL B-myeloidi, NOS (ei toisin määritelty): Tätä tyyppiä sairastavilla on MPAL, jossa on B-lymfoidi- ja myeloidimerkit. Heillä ei ole Philadelphia-kromosomi- tai 11q23-poikkeavuuksia.
- MPAL T-myeloidi, NOS: Tämän tyypin omaavilla on MPAL T-lymfoidilla ja myelooisilla markkereilla. Heillä ei ole Philadelphia-kromosomi- tai 11q23-poikkeavuuksia.
- Harvinaiset MPAL-tyypit: Tähän luokkaan kuuluvilla ihmisillä on harvinaisempia MPAL-tyyppejä.
Miten sekafenotyyppistä akuuttia leukemiaa (MPAL) hoidetaan?
On
Alkuhoitoon kuuluu tyypillisesti kemoterapia, jossa käytetään lääkkeitä, jotka häiritsevät leukemiasolujen kasvua. Kemoterapia-ohjelma voi olla sellainen, joka on suunnattu ALL:iin, AML:ään, tai sellainen, joka kohdistuu sekä ALLiin että AML:ään.
Henkilöille, joilla on Philadelphia-kromosomi tai 11q23-poikkeavuuksia, on todennäköisesti kohdennettu hoitolääke lisätty alkuperäiseen hoito-ohjelmaan. Nämä lääkkeet sisältävät tiettyjä leukemiasoluihin liittyviä markkereita.
Alkuhoitoa voi seurata allogeeninen kantasolusiirto (SCT). SCT:n tavoitteena on luoda terve luuydin, jossa ei ole leukemiasoluja.
Allogeenisessa SCT:ssä voimakasta kemoterapiaa käytetään tappamaan luuytimesi solut, mukaan lukien leukemiasolut. Tämän jälkeen saat kantasolujen infuusion terveeltä vastaavalta luovuttajalta.
Onko sekafenotyyppinen akuutti leukemia (MPAL) parannettavissa?
MPAL:n sekalainen luonne tekee siitä erittäin haastavan hoidettavan. Näin ollen MPAL-potilaiden näkymät ovat yleensä huonot.
On mahdollista, että SCT tarjoaa parannuskeinoa joillekin henkilöille. Mutta monet MPAL-potilaat kokevat leukemiansa uusiutumisen jossain vaiheessa.
Mitkä ovat näkymät henkilölle, jolla on sekafenotyyppinen akuutti leukemia (MPAL)?
MPAL-potilaiden näkymät ovat tyypillisesti huonommat kuin niillä, joilla on muun tyyppinen akuutti leukemia. Joitakin tekijöitä, jotka voivat vaikuttaa näkymiisi, ovat:
- minkä tyyppinen MPAL sinulla on, kuten onko se kaksilinjainen vai bifenotyyppinen
- spesifiset lymfoidi- tai myeloidimarkkerit, jotka liittyvät MPAL:iin
- MPAL:si geneettiset ominaisuudet, kuten Philadelphia-kromosomien tai 11q23-poikkeavuuksien esiintyminen
- valkosolumääräsi, kun saat diagnoosin
- kuinka syöpä reagoi suositeltuun hoitoon
- jos keskushermostosi vaikuttaa
- jos MPAL on palannut hoidon jälkeen (relapsi)
- ikäsi ja yleisterveys
A
Viite: leukemian yleinen viiden vuoden suhteellinen eloonjäämisaste vuosina 2012–2018 Yhdysvalloissa oli
Lapsilla, joilla on MPAL, on yleensä a
MPAL on leukemian tyyppi, jolla on markkereita sekä lymfoidista että myeloidista. Sen oireet ovat samanlaisia kuin muiden akuuttien leukemioiden, kuten ALL:n ja AML:n, oireet.
MPAL voi olla vaikea diagnosoida ja hoitaa. Hoito sisältää tyypillisesti kemoterapian ja mahdollisesti SCT:n.
MPAL:n sekalaisten ominaisuuksien vuoksi sitä sairastavien ihmisten näkymät ovat huonommat kuin niillä, joilla on muita akuuttia leukemiaa. Mutta koska jokainen yksilö on erilainen, muista keskustella terveydenhuoltotiimin kanssa saadaksesi paremman käsityksen erityisestä näkemyksestäsi.
