Adenoidikystisen karsinooman ymmärtäminen: oireet, hoito ja näkymät

Adenoidinen kystinen karsinooma (ACC) on harvinainen syöpätyyppi, joka kehittyy tyypillisesti sylkirauhasiin tai muihin pään tai kaulan osiin. Se voi kehittyä myös muilla alueilla, kuten rinnoissa, keuhkoissa tai iholla.

Noin 1 224 ihmistä saa ACC-diagnoosin Yhdysvalloissa vuosittain. Se on yksi yleisimmistä sylkirauhassyövistä, mutta sitä pidetään yleisesti harvinaisena syövänä.

ACC kehittyy hitaasti, mutta on suuri mahdollisuus, että se palaa hoidon jälkeen. Lääkärit suosittelevat yleensä säännöllistä seurantaa loppuelämäsi ajan, vaikka syöpä olisi parantunut.

Tutkijat tutkivat edelleen parasta tapaa hoitaa ACC:tä. On todennäköistä, että eloonjäämisluvut paranevat edelleen, kun he parantavat heidän ymmärrystään.

Tässä artikkelissa kerromme kaiken, mitä sinun on tiedettävä ACC:stä, mukaan lukien oireet, sen hoito ja tätä syöpää sairastavien ihmisten näkymät.

Muut adenoidisen kystisen karsinooman nimet

ACC:tä kutsutaan myös cribriform-karsinoomaksi tai sylindroomaksi. Se luokitellaan adenokarsinooman tyypiksi. Adenokarsinooma on eräänlainen syöpä, joka kehittyy rauhassoluissa.

Mitkä ovat adenoidisen kystisen karsinooman (ACC) oireet?

ACC-oireet riippuvat siitä, missä kehon osassa se kasvaa yleisin oireena on kova ja kivuton töhmy päässäsi tai niskassa.

Jos ACC kehittyy sylkirauhasiin, se voi lopulta aiheuttaa oireita, kuten:

  • alahuulen tai muiden kasvojen alueiden puutuminen

  • hermovaurio, joka aiheuttaa:
    • kasvojen lihasten heikkous
    • kipu
  • kyhmy suun katolle, kielen alle tai suun pohjaan
  • nielemisvaikeudet
  • käheys
  • tylsää kipua

Tässä on katsaus joihinkin muihin mahdollisiin oireisiin riippuen siitä, missä syöpä kehittyy.

Sijainti Oireet
Kyynelrauhaset – pullistunut silmä
– muutoksia näkössäsi
Iho, pääasiassa päänahka tai korva – kipu
– mätä- tai verenvuoto
– punertava kyhmy tai plakki
– hiustenlähtö, jos sitä esiintyy päänahassa
Hengitystie – vaikeuksia hengittää
– käheys
– korkea ääni hengitettäessä
– yleinen huonovointisuus
– painonpudotus
– kipu
– toistuva keuhkotulehdus
– veren yskiminen
Äänilaatikko – vaikeuksia hengittää
– hengenahdistus
– käheys
– muutokset puheessa
– nielemisvaikeudet
– kipeä kurkku
– näkyvää massaa kaulassa
Ruokatorvi – nielemisvaikeudet
– ruuan tai nesteiden ruuhkiminen
– painonpudotus
Rinta – arka tai kivulias massa yhdessä rinnassa, yleensä nännin ympärillä
– nännin sisennys
Kohdunkaula -emättimen verenvuoto
– vetistä tai veristä vuotoa
Eturauhanen – huono virtsan virtaus
– toistuva virtsaaminen
– virtsan virtauksen käynnistysongelma

Mikä aiheuttaa adenoidisen kystisen karsinooman (ACC)?

Tutkijat eivät tiedä, miksi ACC muodostuu joillakin ihmisillä. Koska tämä syöpä kasvaa niin hitaasti ja on niin harvinainen, solulinjojen kehittäminen tutkittavaksi on ollut vaikeaa. ACC näyttää myös käyttäytyvän eri tavalla riippuen sen sijainnista kehossa.

A 2016 Tutkimuksessa havaittiin, että epänormaaleilla geenimutaatioilla voi olla merkitystä, mutta tämän teorian vahvistamiseksi tarvitaan lisää tutkimusta.

Onko joillakin ihmisillä todennäköisempi kehittyä adenoidinen kystinen karsinooma (ACC)?

Adenoid Cystic Carcinoma Research Foundationin mukaan noin 60 prosenttia ACC-potilaista on naisia. Se kehittyy useimmiten 40–60-vuotiailla, ja noin puolet ihmisistä on yli 58-vuotiaita, kun he saavat diagnoosin.

ACC:tä ei ole havaittu liittyvän:

  • tupakointi-
  • juoda alkoholia
  • infektiot
  • etnisyytesi
  • perhehistoria

Kuinka lääkärit diagnosoivat adenoidisen kystisen karsinooman (ACC)?

Lääkäri aloittaa diagnostisen prosessin fyysisellä tutkimuksella ja tarkastelemalla henkilökohtaista ja perheesi sairaushistoriaa. He voivat tilata kuvantamisen tai biopsian, jos he epäilevät, että sinulla voi olla syöpä.

Biopsia on ensisijainen testi, jota käytetään diagnoosin tekemiseen. Siinä otetaan pieni kudosnäyte, jotta solut voidaan analysoida laboratoriossa. Kasvaimen sijainnista riippuen biopsia voidaan ottaa kirurgisesti poistamalla osa kasvaimesta tai pitkällä ohuella neulalla.

Kuvantaminen voi auttaa lääkäriäsi määrittämään kasvaimen koon ja laajuuden. He voivat tilata:

  • magneettikuvaus (MRI)

  • tietokonetomografia (CT) skannaukset

  • positroniemissiotomografia (PET).

Muut paikkakohtaiset diagnostiset testit

Lääkärisi voi määrätä useita muita erityisiä diagnostisia testejä riippuen siitä, missä syöpä sijaitsee. Näitä voivat olla:

Sijainti Lisätestit
Keuhkot – putken työntäminen nenän tai suun kautta alempien hengitysteiden kuvien ottamiseksi
Kurkunpää -laryngoskoopia
– peilillä tutkiminen
Ruokatorvi – bariumröntgentutkimus
– endoskopia
Rintasyöpä – mammografia
Kohdunkaula – irtosolututkimus
– kolposkopia
Eturauhanen – verikokeet
– pyelografia
-ultraääni

Kuinka adenoidista kystistä karsinoomaa (ACC) hoidetaan?

Yleisimmät ACC:n hoidot ovat leikkaus ja sädehoito. Food and Drug Administration (FDA) ei ole vielä hyväksynyt kemoterapiaa ACC:n hoitoon, mutta jotkut ihmiset voivat saada kemoterapiaa edenneen syövän hoitoon.

Leikkaus ja sädehoito

Kirurgi saattaa pystyä poistamaan kasvaimen riippuen siitä, missä se kehittyy. American Society of Clinical Oncology suosittelee voimakkaasti, että kaikille kirurgisesti hoidetuille ihmisille tarjotaan myös sädehoitoa tuhoamaan kaikki syöpäsolut, joita ei ole poistettu kokonaan.

Jos leikkaus ei ole mahdollista, voit saada sädehoitoa yksin.

Noin puolet ihmisistä paranee säteilyn ja leikkauksen yhdistelmällä.

Muut hoidot

Kemoterapiaa ei yleensä käytetä ACC:hen, koska tämäntyyppinen syöpä näyttää olevan vähemmän herkkä kuin monet muut syövät.

Kemoterapiaa ja toisen tyyppistä lääkehoitoa, jota kutsutaan kohdennetuksi hoidoksi, tutkitaan kliinisissä tutkimuksissa.

Tammikuussa 2023 julkaistussa katsauksessa tutkijat havaitsivat, että lupaavimmat tulokset osoittavat lääkkeet ovat:

  • Tykerb (lapatinibi)
  • Inlyta (aksitinibi)
  • Lenvima (lenvatinibi)

Lääkärisi voi suositella osallistumista jonkin näistä hoidoista kliiniseen tutkimukseen, jos sinulla on pitkälle edennyt syöpä.

Mitkä ovat näkymät ihmisille, joilla on adenoidinen kystinen karsinooma (ACC)?

ACC kasvaa yleensä hitaasti, mutta sitä on yleensä vaikea hoitaa. Useimmat ihmiset kokea uusiutumista.

A 2017 tutkimus arvioi ACC:n eloonjäämisluvut seuraavasti:

  • 5 vuoden eloonjäämisaste: 80,4 %
  • 10 vuoden eloonjäämisaste: 61,3 %
  • 15 vuoden eloonjäämisaste: 29,4 %

Sinua on todennäköisesti seurattava loppuelämäsi ajan, vaikka hoitosi olisi onnistunut. Noin 75 % syövistä uusiutuu 10 vuodessa.

tekijät sylkirauhasten heikompaan eloonjäämiseen liittyvä ACC voi sisältää:

  • edennyt syöpä
  • lisääntynyt ikä
  • kallonpohjasi osallistuminen
  • uusiutuminen 3 vuoden sisällä
  • syöpä löydetty kirurgisesti poistetun kasvaimen reunoista
  • syöpä hermoja ympäröivässä tilassa
  • levitä nikamiin

Mitkä ovat 5 vuoden, 10 vuoden ja 15 vuoden eloonjäämisluvut?

Terveydenhuollon ammattilaiset käyttävät usein eloonjäämislukuja jonkun näkemyksen mittarina. Se viittaa niiden ihmisten prosenttiosuuteen, joilla on sairaus, jotka ovat edelleen elossa vähintään 5, 10 tai 15 vuotta diagnoosinsa jälkeen.

Suhteellinen eloonjäämisaste on toinen yleisesti käytetty termi. Tämä on mitta siitä, kuinka moni sairastunut on elossa 5 vuotta myöhemmin verrattuna ihmisiin, joilla ei ole tautia.

ACC on syöpä, joka kehittyy useimmiten sylkirauhasiin tai muihin pään tai kaulan osiin. Se voi kehittyä myös muihin kehon osiin, kuten keuhkoihin, rintoihin tai ihoon.

ACC:tä hoidetaan useimmiten leikkauksella ja sädehoidolla.

Tutkijat tutkivat joitain lääkkeitä, jotka voivat auttaa pitkälle edenneen ACC:n hoidossa. Lääkärisi voi auttaa sinua löytämään sinulle parhaan hoitovaihtoehdon ja ilmoittaa, oletko oikeutettu mihinkään kliiniseen kokeeseen.

Lue lisää