Mikä on tekijä V: n puute?
Tekijä V: n puutos tunnetaan myös nimellä Owrenin tauti tai parahemofilia. Se on harvinainen verenvuotohäiriö, joka johtaa huonoon hyytymiseen vamman tai leikkauksen jälkeen. Tekijä V: n puute ei pidä sekoittaa tekijä V Leidenin mutaatio, paljon yleisempi sairaus, joka aiheuttaa liiallista veren hyytymistä.
Tekijä V eli proaskeleriini on maksassa valmistettu proteiini, joka auttaa muuttamaan protrombiinin trombiiniksi. Tämä on tärkeä vaihe veren hyytymisprosessissa. Jos sinulla ei ole tarpeeksi tekijää V tai jos se ei toimi kunnolla, veri ei ehkä hyydy tarpeeksi tehokkaasti estämään verenvuotoa. Tekijä V: n puutteen vakavuusaste on erilainen sen mukaan, kuinka vähän tai kuinka paljon tekijä V on kehon käytettävissä.
Tekijä V: n puutos voi ilmetä samanaikaisesti tekijä VIII: n puutoksen kanssa, mikä voi aiheuttaa vakavampia verenvuotohäiriöitä. Tekijä V: n ja tekijä VIII: n puutteiden yhdistelmää pidetään erillisenä häiriönä.
Mikä rooli tekijä V: llä on normaalissa veren hyytymisessä?
Tekijä V on yksi noin 13 hyytymistekijästä, jotka ovat vastuussa normaalista veren hyytymisestä tai hyytymisestä. Veren hyytyminen tapahtuu vaiheittain:
- Kun yksi verisuonistasi leikataan, se supistuu tai kapenee välittömästi verenhukan hidastamiseksi. Tätä kutsutaan vasokonstriktioksi. Kemialliset viestit lähetetään verenkiertoon ilmoittamaan kehosta vapauttamaan veren hyytymistekijöitä ja käynnistämään hyytymisprosessin.
- Verihiutaleet kerääntyvät haavan kohtaan ja alkavat tarttua haavaan ja toisiinsa. Nämä muodostavat pehmeän verihiutaleetulpan haavaasi. Tätä vaihetta kutsutaan primaariseksi hemostaasiksi.
- Kun verihiutaleet muodostavat väliaikaisen tulpan, monimutkainen ketjureaktio tapahtuu useiden veren hyytymistekijöiden joukossa. Tekijä V esiintyy tämän reaktioketjun puolivälissä ja muuttaa protrombiinin trombiiniksi.
- Trombiini laukaisee fibrinogeenin tuottamaan fibriiniä. Fibriini on materiaali, joka muodostaa lopullisen verihyytymän. Se on joustava proteiini, joka kietoutuu tilapäiseen pehmeään hyytymään ja sen ympärille, mikä tekee hyytymän kovemmaksi. Tämä uusi hyytymä sulkee rikkoutuneen verisuonen ja luo suojapeitteen kudosten uudistumiselle. Tätä vaihetta kutsutaan toissijaiseksi hemostaasiksi.
- Muutaman päivän kuluttua ,.fibriinihyytymä alkaa kutistua ja vetää haavan reunat yhteen, jotta vaurioitunut kudos voidaan rakentaa uudelleen. Kun taustalla oleva kudos rakennetaan uudelleen, fibriinihyytymä liukenee.
Toissijainen hemostaasi ei tapahdu kunnolla, jos sinulla on tekijä V: n puutos. Tämä johtaa pitkittyneeseen verenvuotoon.
Mikä aiheuttaa tekijä V: n puutteen?
Tekijä V: n puutos voi olla perinnöllinen tai hankittu syntymän jälkeen.
Perinnöllinen tekijä V: n puute on harvinaista. Se johtuu resessiivisestä geenistä, mikä tarkoittaa, että sinun on perittävä geeni molemmilta vanhemmiltasi oireiden osoittamiseksi. Tämä muoto esiintyy noin yhdellä miljoonasta ihmisestä.
Hankittu tekijä V: n puute voi johtua tietyistä lääkkeistä, taustalla olevista sairauksista tai autoimmuunireaktiosta.
Olosuhteet, jotka voivat vaikuttaa tekijään V, ovat:
-
levinnyt intravaskulaarinen hyytyminen (DIC), joka on tila, joka aiheuttaa pieniä verihyytymiä ja liiallista verenvuotoa yliaktiivisten hyytymisproteiinien vuoksi
- maksasairaudet, kuten kirroosi
- toissijainen fibrinolyysi, joka tapahtuu, kun hyytymät hajottavat lääkkeiden tai terveydentilan vuoksi
-
autoimmuunisairaudet, kuten lupus
- spontaanit autoimmuunireaktiot leikkauksen tai synnytyksen jälkeen
- tietyt syöpätyypit
Mitkä ovat tekijän V puutoksen oireet?
Tekijä V: n puutteen oireet vaihtelevat sen mukaan, kuinka paljon tekijää V on kehossa käytettävissä. Oireiden aiheuttamiseen tarvittavat tasot riippuvat yksilöstä. Tietty taso, joka voi aiheuttaa verenvuotoa yhdelle henkilölle, ei ehkä sulje verenvuotoa toiselle henkilölle.
Vaikeassa tekijä V: n puutteessa oireita ovat usein:
- epänormaali verenvuoto synnytyksen, leikkauksen tai loukkaantumisen jälkeen
- epänormaali verenvuoto ihon alle
- napanuoran verenvuoto syntyessään
- nenäverenvuoto
- vuotavat ikenet
- helposti mustelmia
- raskaat tai pitkittyneet kuukautiset
- verenvuoto elimissä, kuten keuhkoissa tai suolistossa
Miten tekijä V: n puutos diagnosoidaan?
Monet ihmiset, joilla on tämä sairaus, saivat diagnoosin, kun lääkärit suorittivat veren hyytymistestit ennen leikkausta. Yleisiä laboratoriokokeita tekijä V: lle ovat seuraavat:
- Faktorimääritykset mitata tiettyjen hyytymistekijöiden suorituskyky puuttuvien tai huonosti toimivien tekijöiden tunnistamiseksi.
- Tekijä V -määritys mittaa, kuinka paljon tekijää V sinulla on ja kuinka hyvin se toimii.
- Protrombiiniaika (PT)mittaa hyytymisaikaa, johon vaikuttavat tekijät I, II, V, VII ja X.
- Aktivoitu osittainen protrombiiniaika (aPTT) mittaa hyytymisaikaa, johon vaikuttavat tekijät I, II, V, VIII, IX, X, XI, XII ja von Willebrand.
- Inhibiittoritestit selvittää, estääkö immuunijärjestelmäsi veren hyytymistekijöitä.
Lääkärisi todennäköisesti määrää muita testejä tunnistaakseen kaikki taustalla olevat olosuhteet, jotka johtavat tekijä V: n puutteeseen.
Miten tekijä V: n puutetta hoidetaan?
Tekijä V: n puutetta hoidetaan tuoreen jäädytetyn plasman (FFP) ja verihiutaleiden infuusioilla. Näitä infuusioita tarvitaan tyypillisesti vasta leikkauksen tai verenvuodon jälkeen.
Mitkä ovat näkymät tekijöille V, joilla on puutos?
Tekijä V: n puutos on suhteellisen hallittavissa verrattuna muihin verenvuotohäiriöihin. Monet ihmiset voivat sietää alhaisen tekijä V: n ilman oireita. Ihmiset, joilla on tämä tila, tarvitsevat usein hoitoa vasta leikkauksen tai erittäin vakavan vamman jälkeen. Näillä ihmisillä on yleensä normaali elämä ja he vuotavat verta vain vähän kauemmin kuin ihmiset, joilla on verta, joka hyytyy normaalisti.
