Portopulmonaarisen hypertension yleiskatsaus

Portopulmonaalinen hypertensio on korkean verenpaineen progressiivinen komplikaatio suonissa, jotka johtavat maksaan. Se aiheuttaa lopulta oikeanpuoleisen sydämen vajaatoiminnan.

Portopulmonaariselle hypertensiolle on ominaista korkea verenpaine valtimoissa, jotka kuljettavat verta keuhkoihin.

Sen nimi voidaan jakaa kolmeen osaan:

  • “Porto” viittaa suoniin, jotka tuovat verta monista eri sisäelimistä maksaasi.
  • “Keuhkot” viittaa valtimoihin, jotka syöttävät keuhkojasi.
  • “Hypertensio” on lääketieteellinen termi korkealle verenpaineelle.

Ihmiset, joilla on portopulmonaalinen hypertensio, voivat kehittää oireita, kuten hengenahdistusta tai väsymystä taudin edetessä. Se voi lopulta johtaa oikeanpuoleiseen sydämen vajaatoimintaan, varsinkin jos se jätetään hoitamatta.

Lue lisää saadaksesi lisätietoja portopulmonaalisesta hypertensiosta, mukaan lukien sen oireet, syyt ja näkymät.

Portopulmonaalisen hypertension oireet

Useimmat ihmiset joilla on portopulmonaalinen hypertensio, ei ole oireita alkuvaiheessa tai heillä ei ole epäspesifisiä oireita, jotka jäljittelevät muita maksa-, sydän- tai keuhkosairauksia.

Mahdollisia merkkejä ja oireita ovat:

  • hengenahdistus, erityisesti rasituksen yhteydessä

  • väsymys
  • askites, nesteen kertyminen vatsaan

  • pullistuva kaulalaskimo niskassa

  • rintakipu
  • sydämentykytyksiä
  • huimaus
  • huimaus
  • alhainen veren happi

Lähes kaikki ihmisille kehittyy hengenahdistusta rasituksessa taudin edetessä.

Portopulmonaalinen hypertensio aiheuttaa

Portopulmonaalinen hypertensio on keuhkoverenpainetaudin alatyyppi, joka on korkea verenpaine valtimoissa, jotka tuovat verta keuhkoihin.

Määritelmän mukaan portopulmonaalinen hypertensio on portaaliverenpaineen komplikaatio. Portaalihypertensio on korkea verenpaine maksan suonissa. Yleisin portaaliverenpainetaudin syy on kirroosi.

Tutkijat tutkivat edelleen, miksi portaalihypertensio aiheuttaa keuhkoverenpainetautia joillakin ihmisillä. Uskotaan, että korkea verenpaine maksaan johtavissa suonissa voi johtaa portosysteemisiin shuntteihin, jolloin osa verestäsi ohittaa maksan verenkiertojärjestelmässäsi.

Portosysteemisten shunttien kehittyminen voi lisätä painetta keuhkoihin johtaviin valtimoihin tai altistaa ne haitallisille aineille, joita maksa normaalisti suodattaa.

Kuka saa portopulmonaarisen hypertension?

Noin 1 % ihmisistä ympäri maailmaa on keuhkoverenpainetauti, joka on korkea verenpaine keuhkoissa. Keuhkoverenpainetauti on harvinainen alatyyppi, jolle on ominaista korkea verenpaine keuhkoihin johtavissa valtimoissa. Se vaikuttaa alle 10:een 1 miljoonasta ihmisestä.

Portopulmonaalinen hypertensio on Ranskasta saatujen tietojen perusteella kolmanneksi yleisin keuhkoverenpainetaudin syy. Sen uskotaan muodostavan noin 5–10 % tapauksista, mutta jotkut uudemmat raportit ovat nostaneet tämän arvion 15 prosenttiin.

Portopulmonaarista hypertensiota arvellaan esiintyvän noin 2–10 prosentilla portaaliverenpainetautia sairastavista.

potentiaalia riskitekijät portopulmonaariseen hypertensioon kuuluvat:

  • naisten sukupuoli
  • autoimmuuni hepatiitti
  • kohonneet estradiolitasot
  • pernan poisto (splenektomia)
  • portosysteemiset shuntit
  • anemia

Portopulmonaarisen hypertension komplikaatiot

Portopulmonaalinen hypertensio on portaaliverenpainetaudin etenevä komplikaatio. Ihmisille, joilla on portopulmonaalinen hypertensio, kehittyy lopulta oikeanpuoleinen sydämen vajaatoiminta.

Oikeanpuoleinen sydämen vajaatoiminta tarkoittaa, että sydämesi oikea puoli ei enää pysty pumppaamaan verta tehokkaasti. Oikean puolen keuhkojen vajaatoiminnan oireita ovat:

  • hengenahdistus
  • rintakipu
  • sydämentykytyksiä
  • nesteen kertyminen tai turvotus alavartalossa ja vatsassa

Tutkimukset ovat raportoineet 5 vuoden eloonjäämisluvuista ihmisillä, joilla on portopulmonaalinen hypertensio, niinkin alhainen kuin 35 % ja jopa 68 %.

Portopulmonaarisen hypertension diagnoosi

Lääkärit aloittavat portopulmonaarisen hypertension diagnoosin seuraavasti:

  • oireesi huomioon ottaen
  • henkilökohtaisen ja perheen sairaushistoriasi tarkistaminen
  • fyysisen kokeen suorittaminen

Jos lääkäri epäilee ongelmaa sydämessäsi tai keuhkoissasi, hän voi määrätä muita testejä, kuten:

  • maksan laskimopainegradientti, johon kuuluu pitkän putken, jota kutsutaan katetriksi, työntäminen verisuoniin
  • oikean sydämen katetrointi
  • maksan elastografia
  • transthoracic kaikukardiografia
  • verikokeet
  • testit hengityksesi mittaamiseksi, kuten spirometria

Portopulmonaarisen hypertension hoito

Portopulmonaarisen hypertension hoito on jaettu kolme osaa:

  • yleiset toimenpiteet komplikaatioiden välttämiseksi, kuten:
    • raskauden välttäminen
    • vuosittainen rokotus influenssaa ja pneumokokkitautia vastaan
  • tukihoidot, kuten:
    • antikoagulaatiohoito
    • lisähappea
    • diureetteja
  • tietyt lääkkeet parantamaan tautia sairastavien ihmisten näkymiä, kuten:
    • prostatosykliiniagonistit
    • endoteliinireseptoriantagonistit
    • fosfodiesteraasin estäjät
    • guanylaattisyklaasia stimulantit
    • prostatosykliiniagonistit

Maksansiirto on mahdollinen vaihtoehto ihmisille, jotka reagoivat hoitoon alentamaan verenpainetta keuhkovaltimoissa.

Eläminen portopulmonaarisen hypertension kanssa

Ranskan keuhkohypertensiorekisteri raportoi seuraavat eloonjäämisluvut ihmisiltä, ​​joilla on portopulmonaalinen hypertensio vuosilta 2007–2017:

Vuosia diagnoosin jälkeen Selviämisprosentti
1 vuosi 84 %
3 vuotta 69 %
5 vuotta 51 %

Portopulmonaalista hypertensiota sairastavien ihmisten näkymät ovat erittäin huonot, jos niitä ei hoideta. Vain noin 14 % ihmisistä selviää vähintään 5 vuotta ilman hoitoa.

Kirroosin vakavuus näyttää ennustavan selviytymismahdollisuuksia.

Voitko estää portopulmonaarisen hypertension?

Portopulmonaarista hypertensiota ei aina voida estää, koska jotkut syyt eivät ole hallinnassasi. Joitakin tapoja, joilla voit vähentää portaaliverenpainetaudin kehittymisen todennäköisyyttä, ovat:

  • välttää altistumista asbesti
  • tupakoinnin välttäminen
  • välttää laittomien huumeiden käyttöä
  • korkean verenpaineen ja sepelvaltimotaudin hallintaan
  • saavat hoitoa krooniseen maksasairauteen
  • alkoholin käytön minimoiminen

Milloin ottaa yhteyttä lääkäriin

On tärkeää saada lääkärin apua, jos sinulla on mahdollisia keuhkoverenpainetaudin oireita, kuten hengitysvaikeuksia tai selittämätöntä väsymystä. On myös tärkeää käydä kaikilla seurantakäynneillä lääkärin kanssa, jos olet aiemmin saanut diagnoosin portaali- tai keuhkoverenpaineesta.

Usein kysyttyjä kysymyksiä portopulmonaalisesta hypertensiosta

Tässä on joitain usein kysyttyjä kysymyksiä, joita ihmisillä on portopulmonaalisesta hypertensiosta.

Mikä on keuhkopaine portopulmonaarisen hypertension yhteydessä?

Keskimääräinen keuhkovaltimopaine yli 20 millimetriä elohopeaa (mm Hg) on ​​yksi portopulmonaarisen hypertension diagnostisista kriteereistä.

Mitä eroa on portopulmonaarisen hypertension ja hepatopulmonaarisen oireyhtymän välillä?

Portopulmonaalinen hypertensio on keuhkoverenpainetauti, joka liittyy korkeaan verenpaineeseen maksassasi johtavissa suonissa. Hepatopulmonaarinen oireyhtymä on alentunut veren happipitoisuus, joka johtuu keuhkojen verisuonten rentoutumisesta edenneen maksasairauden yhteydessä.

Ottaa mukaan

Portopulmonaalinen hypertensio on portaaliverenpainetaudin komplikaatio, jolle on ominaista kohonnut verenpaine valtimoissa, jotka toimittavat keuhkoihin happea. Se on etenevä tila, joka lopulta aiheuttaa oikeanpuoleisen sydämen vajaatoiminnan.

Portopulmonaalinen hypertensio ei välttämättä aiheuta oireita, ennen kuin se aiheuttaa komplikaatioita. Portopulmonaalista hypertensiota sairastavien ihmisten näkymiä voidaan parantaa ottamalla taudin etenemistä hillitseviä lääkkeitä.

Lue lisää