Mitkä tekijät vaikuttavat aplastisen anemian ennusteeseen aikuisilla?

Yleisesti ottaen AA:ta sairastavien aikuisten näkymät riippuvat muutamista eri tekijöistä. Nämä sisältävät:

• AA:n vakavuus
• ikäsi ja yleisterveys
• saamasi hoidon tyyppi ja vastaus siihen

Hoidon edistymisen vuoksi AA:n näkymät on parantunut viimeisen 3 vuosikymmenen aikana. Uusia edistysaskeleita ja oivalluksia AA:n hoidossa tehdään edelleen.

Esimerkiksi vuoden 2022 tutkimus osoitti, että eltrombopagin, verihiutaleiden määrää lisäävän lääkkeen, lisääminen tavalliseen AA:n immunosuppressiiviseen hoitoon paransi hoitovasteen nopeutta, nopeutta ja voimakkuutta aiemmin hoitamattomilla aikuisilla ja nuorilla, joilla on AA.

Alla tarkastellaan joitain tutkimuksia AA-näkymistä aikuisilla.

Tutkimus aplastisen anemian näkymistä

A 2017 tutkimus mukaan lukien henkilöt, joilla on AA, totesivat, että kokonaiseloonjääminen laski iän myötä. Tutkijat havaitsivat, että viiden vuoden kokonaiseloonjääminen oli:

• 90,5 % 19–39-vuotiailla aikuisilla
• 70,7 % 40–59-vuotiailla aikuisilla
• 38,1 % yli 60-vuotiailla aikuisilla

A 2019 tutkimus retrospektiivisesti analysoidut tulokset 88:lla yli 60-vuotiaalla AA-potilaalla, joista suurin osa sai tavanomaista immunosuppressiivista hoitoa. Tutkijat havaitsivat, että 32 prosentilla osallistujista oli täydellinen vaste hoitoon, kun taas 15 prosentilla oli osittainen vaste.

Tutkijat tunnistivat myös useita tekijöitä, jotka liittyvät huonompaan näkymään, mukaan lukien:

• ikä
• erittäin vakava AA
• muiden taustalla olevien sairauksien, joita kutsutaan liitännäissairauksiksi, korkea taso

A 2020 opiskelu arvioinut takautuvasti 302 AA-potilasta. Eloonjääminen 30 vuoden iässä oli samanlainen niillä, joille oli tehty kantasolusiirto, ja niillä, jotka saivat immunosuppressiivista hoitoa. Viime aikoina hoidettujen ihmisten eloonjääminen parani.

Tutkimuksessa todettiin myös, että:

• Osittainen tai ei lainkaan vastetta hoitoon oli yleisempää immunosuppressiivisen hoidon jälkeen.
• AA:n uusiutumista esiintyi 24 %:lla ihmisistä, jotka olivat saaneet immunosuppressiivista hoitoa, kun taas komplikaatio, jota kutsutaan käänteis-isäntätautiksi, tapahtui 19 %:lla kantasolusiirron saaneista.
• Komplikaatioita, kuten raudan ylikuormitus, sydän- ja verisuonitapahtumat ja eteneminen myelodysplastiseen oireyhtymään tai leukemiaan, esiintyi useammin ihmisillä, jotka saivat immunosuppressiivista hoitoa.

On mahdollista, että AA pahenee ajan myötä. Kuitenkin nopeus, jolla tämä tapahtuu, voi vaihdella yksilöllisesti.

Toinen huolenaihe on se, että AA-potilaat voivat lopulta kehittää muita verisairauksia. Näitä ovat myelodysplastinen oireyhtymä ja akuutti myelooinen leukemia.

Tutkijat arvioivat noin 15 % AA-potilaista kehittyy myelodysplastinen oireyhtymä tai akuutti myelooinen leukemia 10 vuoden sisällä. Tämä on yleisempi ihmisillä, jotka saavat immunosuppressiivista hoitoa.

AA-potilailla luuytimen kantasolut, jotka tyypillisesti muodostavat verisoluja, vaurioituvat tai tuhoutuvat. Tämä johtaa alhaisiin punasolujen, valkosolujen ja verihiutaleiden tasoihin.

Punasolut kuljettavat happea kehosi kudoksiin ja kuljettavat pois hiilidioksidia, jätekaasua. Kun punasolujen taso on alhainen, se johtaa anemiaan. Jotkut anemian yleiset oireet ovat:

• väsymys
• heikkous
• huimaus
• kalpea iho
• hengenahdistus
• päänsärky

• nopea tai epäsäännöllinen syke

Valkosolut ovat immuunisoluja, jotka suojaavat kehoasi infektioilta. Kun valkosolujen tasot laskevat liian alhaiseksi, infektioriski kasvaa.

Verihiutaleet ovat pieniä verisoluja, jotka ovat tärkeitä veren hyytymiselle. Jos verihiutaletasosi on liian alhainen, voit kokea helposti mustelmia tai verenvuotoa.

AA-hoitosi voi riippua esimerkiksi siitä, kuinka vakava AA-oireesi on, sekä iästäsi ja yleisestä terveydestäsi.

Joskus taustalla oleva sairaus tai lääke voi aiheuttaa AA:n. Näissä tilanteissa lääkärisi pyrkii ratkaisemaan asian. He voivat esimerkiksi hoitaa infektiota tai lopettaa lääkityksen.

Immunosuppressiivinen hoito voi auttaa estämään immuunijärjestelmääsi hyökkäämästä luuytimessäsi olevia kantasoluja vastaan. Nuoremmat ihmiset, joilla on hyvä terveys, voivat olla oikeutettuja kantasolusiirtoon. Se käyttää kantasoluja, jotka ovat peräisin terveeltä vastaavalta luovuttajalta.

A 2018 tutkimus panee myös merkille, että kantasolusiirtoa voitaisiin harkita myös vanhemmille henkilöille, joiden AA ei ole reagoinut immunosuppressiiviseen hoitoon ja joiden yleinen terveys on hyvä.

Muita mahdollisia AA:n hoitoja ovat:

• verensiirrot terveiden punasolujen tai verihiutaleiden saamiseksi

• lääkkeet, jotka stimuloivat luuydintä tuottamaan lisää verisoluja

• antibiootteja tai sienilääkkeitä infektioiden ehkäisyyn tai hoitoon

On mahdollista, että AA johtaa mahdollisesti hengenvaarallisiin komplikaatioihin. Nämä sisältävät:

• rytmihäiriö
• sydämen vajaatoiminta
• vakavia infektioita
• vakava verenvuoto
• myelodysplastisen oireyhtymän tai akuutin myelooisen leukemian kehittyminen

Voit myös kokea AA-hoitoon liittyviä komplikaatioita. Joitakin esimerkkejä ovat:

• reaktio AA:n hoitoon käytettyihin lääkkeisiin
• graft-versus-host -sairaus kantasolusiirron jälkeen

• hemokromatoosi, joka on kehon raudan ylikuormitus toistuvista verensiirroista

Jos sinulla on AA, voit tehdä jokapäiväisessä elämässäsi tiettyjä asioita vähentääksesi komplikaatioiden riskiäsi. Nämä sisältävät:

• alentaa infektioriskiäsi, esimerkiksi:

  • pese käsiäsi usein

  • välttää tällä hetkellä sairaita henkilöitä sekä suuria ihmisjoukkoja
  • maskin käyttäminen ruuhkaisilla alueilla, erityisesti vilustumisen ja flunssan aikana
  • rokotukset lääkärin ohjeiden mukaisesti
• syödä tasapainoista ruokavaliota ja välttää elintarvikkeita, jotka voivat aiheuttaa ruokaperäisiä sairauksia, kuten:
  • raakoja tai vajaakypsennettyjä ruokia
  • hedelmiä ja vihanneksia, joita et voi kuoria
  • pastöroimattomia maitotuotteita tai mehuja
• tekemällä lempeää, vähävaikutteista harjoittelua välttäen samalla intensiivistä fyysistä aktiivisuutta tai kontaktiurheilua, koska se voi johtaa verenvuototapahtumiin
• varmista, että saat tarpeeksi lepoa, varsinkin kun tunnet olosi erittäin väsyneeksi

Kuinka kauan voit selviytyä aplastisesta anemiasta?

A 2017 tutkimus panee merkille, että AA-potilaiden keskimääräinen eloonjäämisaika on 150 kuukautta (12,5 vuotta). Suurin osa kuolemista tapahtui kahden ensimmäisen diagnoosivuoden aikana ja liittyi AA-komplikaatioihin, kuten infektioihin tai verenvuotoon.

Mitkä ovat todennäköisyydet toipua aplastisesta anemiasta?

AA-potilaan näkymät vaihtelevat yksilöittäin ja voivat riippua useista tekijöistä. Joissakin tapauksissa kantasolusiirto voi kuitenkin palauttaa terveen luuytimen ja voi parantaa AA.

Voivatko lapset saada aplastisen anemian?

Joo. Hankitun AA:n arvioidaan vaikuttavan noin 2 miljoonasta lapsesta Pohjois-Amerikassa ja Euroopassa vuosittain.

AA tapahtuu, kun luuytimesi ei tuota tarpeeksi terveitä verisoluja. Se voi johtaa vakaviin ja joskus hengenvaarallisiin komplikaatioihin, jos sitä ei hoideta.

AA-potilaan näkymät riippuvat monista tekijöistä, kuten iästä ja yleisestä terveydentilasta, AA:n vaikeudesta ja hoitovasteesta. Kaiken kaikkiaan AA-näkymät ovat parantuneet hoidon edistymisen ansiosta.

AA:n hoito voi sisältää kantasolusiirron tai immunosuppressiivisen hoidon. Kuten näkymät, hoitovalinnat riippuvat iästäsi, yleisestä terveydestäsi ja AA:n vakavuudesta. Joissakin tapauksissa kantasolusiirto parantaa AA:ta.