Mitä tietää Richterin kroonisen lymfosyyttisen leukemian muutoksesta

Richterin oireyhtymä (tunnetaan myös nimellä Richterin transformaatio) on CLL:n ja pienen lymfosyyttisen lymfooman harvinainen komplikaatio.

Richterin tautiin liittyy nopea tai äkillinen muutos vähemmän aggressiivisesta CLL:stä aggressiivisempaan lymfoomaan, jonka näkymät ovat epäsuotuisat.

Richterin oireyhtymä on CLL:n muuttuminen aggressiivisemmaksi lymfooman muotoksi, yleisimmin diffuusi suuri B-solulymfooma, vaikka se voi myös muuntua Hodgkinin lymfoomaan.

Tämän muutoksen tarkkaa syytä ei tunneta. Tutkijat ovat kuitenkin tunnistaneet useita mahdollisia riskitekijöitä, jotka voivat lisätä todennäköisyyttä, että CLL muuttuu Richterin oireyhtymäksi. Saatat todennäköisemmin kokea Richterin muutoksen, jos:

• ovat 65-vuotiaita tai vanhempia
• ovat miehiä
• heillä on geneettisiä tai biologisia muutoksia tai mutaatioita, kuten TP53-mutaatiostatus tai mutatoimaton IGHV-status
• on biomekaanisia eroja, kuten epänormaalit verihiutaleiden tai immunoglobuliinien määrät
• ovat saaneet tiettyjä reaktioita hoidoista, kuten kantasolusiirrosta, säteilystä ja kemoimmunoterapiasta

Jos Richterin CLL-muutos tapahtuu, saatat kokea oireita, jotka tunnetaan nimellä B-oireet. Nämä tyypillisesti sisältävät:

• kuume
• märkä yöhikoilu
• nopea selittämätön painonpudotus

Jos sinulla on CLL ja sinulla on jokin näistä kolmesta oireesta, sinun tulee kertoa siitä hoitotiimillesi mahdollisimman pian. He haluavat todennäköisesti suorittaa testejä selvittääkseen, onko Richterin muutos tapahtunut.

Toinen merkki Richterin oireyhtymästä on imusolmukkeiden turvotus. Saatat huomata turvotusta niskassa, nivusissa, vatsassa tai muilla imusolmukkeilla.

Verikokeet voi näyttää nopeasti nousevat laktaattidehydrogenaasin (LDH) tasot, joka on mahdollisen kudosvaurion merkki.

Sinä voi myös kehittyä anemia, joka voi aiheuttaa oireita kuten:

• levottomat jalat
• väsymys
• letargia
• rintakipu
• vähentynyt harjoitustoleranssi
• hengenahdistus, jota esiintyy usein rasituksen aikana
• heikkous

Tällä hetkellä yleisin Richterin CLL-muutoksen alkuhoito on kemoimmunoterapia.

Ensimmäisen hoidon jälkeen lääkärisi voi suositella toissijaisia ​​kemoterapia-ohjelmia.

Tutkijat ovat aloittaneet useita kliinisiä tutkimuksia erilaisista kehittyneistä hoitovaihtoehdoista, jotka voivat auttaa parantamaan Richterin muutosta kokevien ihmisten yleistä näkymiä.

Nykyisissä kokeissa tarkastellaan seuraavien tuotteiden turvallisuutta ja tehokkuutta:

• immuunijärjestelmän tarkistuspisteiden salpaajat
• Bruton tyrosiinikinaasin (BTK) estäjät
• venetoklaksi
• bispesifisten vasta-aineiden yhdistelmät
• kimeeriset antigeenireseptori-T-solut

Richterin CLL-muunnospotilaiden elinajanodote on alhainen. Tällä hetkellä saatavilla olevilla hoidoilla keskimääräinen elinajanodote on 6–12 kuukautta diagnoosin jälkeen.

Kohdennettuilla hoidoilla ei näytä olevan suurta vaikutusta. Vuonna 2017 tehdyssä pienessä tutkimuksessa, johon osallistui 71 Richterin oireyhtymää sairastavaa henkilöä, uusia hoitoja – BTK-estäjiä tai venetoklaksia – saaneiden ihmisten keskimääräinen kokonaiseloonjäämisaika oli 3,3 kuukautta.

Yksi näkymiin vaikuttava tekijä on klooniteetti, joka on esimerkki, kun kaksi kasvainta tulee samasta solusta. Noin 80 % Richterin oireyhtymästä liittyy kloonisesti alkuperäiseen CLL:ään.

Kloonisesti liittyvän Richterin oireyhtymän mediaani eloonjäämisaste on 14 kuukautta, kun taas ei-kloonisesti liittyvän Richterin oireyhtymän mediaani eloonjäämisaste on noin 5 vuotta.

Muita tunnettuja riippumattomia tekijöitä, jotka lyhentävät elinajanodotetta Richterin muutoksessa ovat:

• Zubrodin suorituskykytila ​​suurempi kuin 1*
• LDH-tasot yli 1,5 kertaa normaalin ylärajan
• alhainen verihiutaleiden määrä
• kasvaimen koko on 5 senttimetriä tai suurempi
• enemmän kuin yksi aikaisempi terapia

Jos CLL muuttuu Hodgkinin lymfoomaksi, näkymät paranevat, ja kokonaiseloonjäämisaste on noin 13 vuotta.

*Zubrod-asteikko on asteikko 0–4, jonka lääkärit saa käyttää arvioidaksesi kuinka syöpä vaikuttaa jokapäiväiseen elämääsi. Pistemäärä 0 osoittaa, että aktiivisuus pysyy normaalina. Pistemäärä 4 tarkoittaa, että et pysty liikkumaan.

Richterin oireyhtymä esiintyy 2–10 % ihmisistä, joilla on CLL. Se tapahtuu yleensä vasta 2-4 vuotta KLL-diagnoosin jälkeen, mutta se voi tapahtua samanaikaisesti alkuperäisen diagnoosin kanssa tai milloin tahansa syövän kulun aikana.

Richterin oireyhtymä on harvinainen tila, jossa CLL siirtyy nopeasti aggressiivisempaan syövän muotoon. Se diagnosoidaan usein 2–4 vuoden kuluttua alkuperäisestä CLL-diagnoosista, mutta se voi tapahtua milloin tahansa.

Oireita ovat tyypillisesti yöhikoilu, kuume ja nopea, selittämätön painonpudotus. Lääkärit tekevät todennäköisesti verikokeita tarkistaakseen tämän muutoksen.

Nykyiset hoidot ovat suhteellisen tehottomia, mutta tulevat kliiniset tutkimukset voivat löytää turvallisia ja tehokkaita hoitovaihtoehtoja.