Säännöllisten verensiirtojen tarve sekä MDS:n taustalla olevat prosessit voivat johtaa raudan ylikuormitukseen. Hoitamattomana ylimääräinen rauta voi aiheuttaa laajoja vaurioita elimille koko kehossa.
Myelodysplastiset oireyhtymät (MDS) ovat harvinaisia luuydinhäiriöitä, jotka heikentävät sitä, kuinka hyvin kehosi luo uusia verisoluja.
On olemassa kourallinen MDS-alatyyppejä, jotka määritellään sairastuneiden verisolujen tyypin ja sen mukaan, missä määrin. Mutta kaikkia MDS:n muotoja esiintyy, kun luuydin tuottaa liian monta toimintahäiriötä tai epäkypsää verisolua eikä tarpeeksi terveitä soluja, mukaan lukien:
- punasoluja, jotka kuljettavat happea koko kehoon
- valkosoluja, jotka auttavat estämään infektioita
- verihiutaleita, jotka auttavat veren hyytymistä
Syöpiksi luokiteltua MDS:ää kutsuttiin aikoinaan pre-leukemiaksi tai “kyteväksi leukemiaksi”, koska
Kuten muutkin vereen vaikuttavat sairaudet, MDS vaatii tyypillisesti verensiirtoja osana hoitoa. Toistuviin verensiirtoihin voi liittyä riskejä, jotka liittyvät hemokromatoosiin, joka tunnetaan myös raudan ylikuormituksena.
Miksi MDS:ää sairastavat ihmiset ovat vaarassa saada raudan ylikuormitusta?
MDS:n ja raudan ylikuormituksen välinen suhde liittyy siihen, kuinka MDS vaikuttaa verisoluisi.
MDS estää luuytimetäsi tuottamasta tarvittavaa määrää punasoluja, jotka auttavat kuljettamaan happea kaikkialla kehossa. Punasolut sisältävät hemoglobiinia, joka koostuu rautayhdisteistä, jotka sitoutuvat hapen kanssa kuljettamaan sitä.
Anemia on tila, joka ilmenee, jos veressäsi ei ole tarpeeksi punasoluja toimittamaan elimiäsi happea, jota ne tarvitsevat toimiakseen kunnolla.
Yksi tärkeimmistä hoidoista anemian torjumiseksi MDS-potilailla on verensiirto. Transfuusion aikana sinulle annetaan verisoluja terveeltä luovuttajalta IV. Saatat tarvita toistuvia verensiirtoja, jotta verisolutasosi pysyy optimaalisella alueella.
Ajan myötä nämä verensiirrot voivat toimittaa kehollesi enemmän rautaa kuin se tarvitsee, mikä lisää raudan ylikuormitusta.
Raudan ylikuormitukseen mahdollisesti johtavien verensiirtojen määrä voi vaihdella henkilöstä toiseen. Joillekin ihmisille saattaa kehittyä raudan ylikuormitus 10–15 verensiirron jälkeen, kun taas toiset eivät voi kehittyä moniin vuosiin useiden verensiirtojen jälkeen. On tärkeää keskustella lääkärisi kanssa säännöllisesti raudan ylikuormituksen varalta.
Vaikka verensiirtoja pidetään kaikkein vaikuttavimpana tekijänä raudan ylikuormituksessa, MDS:n taustalla olevat prosessit voivat myös edistää raudan kertymistä.
Esimerkiksi estetty punasolujen tuotanto voi vähentää kehosi peptidien tuotantoa, jotka säätelevät raudanottoa ja varastointia soluissa. Ilman riittäviä peptiditasoja kehosi imee suolistosta enemmän rautaa kuin sen pitäisi.
Myös genetiikalla voi olla merkitystä joillekin ihmisille. Mukaan a
Nämä taustalla olevat prosessit voivat luoda vaiheen raudan ylikuormitukselle jo ennen verensiirtojen aloittamista.
Varma
- elävät C282Y- ja H63D-mutaatioiden kanssa HFE-geenissä
- on pohjoiseurooppalaista alkuperää
- joilla on krooninen maksasairaus, kuten hepatiitti C
- säännöllinen runsas alkoholinkäyttö
- ollessaan yli 40-vuotias
Raudan ylikuormituksen oireet
Raudan ylikuormitus
Ylimääräiset rautakertymät vaikuttavat usein maksaan, sydämeen ja umpierityselimiin, mutta useat elimet voivat vaikuttaa samanaikaisesti.
Oireita voivat olla:
- vatsakipu
- väsymys
- nivelkipu
- ihon väri muuttuu
- seksuaalinen toimintahäiriö ja libidon menetys
- hiustenlähtö
- epäsäännöllinen sydämen rytmi
- kohonneet verensokeriarvot
- maksan laajentuminen
- masennus
Kuinka raudan ylikuormitus diagnosoidaan
Lääkärisi voi diagnosoida raudan ylikuormituksen laboratoriotesteillä ja diagnostisilla kuvantamisella.
Aluksi lääkärisi voi suorittaa seerumin ferritiinitestin käyttämällä verinäytettäsi. Ferritiini on proteiini, joka osallistuu kehon raudan säätelyyn. Sitä käytetään rautatasosi indikaattorina. Korkeat ferritiinitasot voivat viitata raudan ylikuormitukseen.
Enemmän kuin pelkkä verityö saattaa kuitenkin olla tarpeen raudan ylikuormituksen ja sen nykyisten vaikutusten tarkistamiseksi kehossasi. Kudosnäytteet biopsian ja magneettikuvauksen (MRI) avulla voivat auttaa lääkäriäsi varmistamaan raudan ylikuormituksen ja tiettyjen elinten vauriot.
Raudan ylikuormituksen mahdolliset riskit ja komplikaatiot
Raudan ylikuormitus on mahdollisesti vakava sairaus. Hoitamattomana se voi johtaa elinten vajaatoimintaan ja edistää muiden sairauksien etenemistä kehossa.
MDS:n raudan ylikuormituksen pitkäaikaisia komplikaatioita ovat:
- maksakirroosi tai maksan arpeutuminen
- sydämen ja maksan vajaatoiminta
- maksa syöpä
- diabetes
- niveltulehdus
- kilpirauhasen toimintahäiriö
- kiihtyneet hermoston rappeumatilat, kuten Alzheimerin tauti
MDS-potilailla raudan ylikuormitus liittyy alentuneeseen eloonjäämisasteeseen. Sen esiintyminen osoittaa, että MDS on edistynyt, ja se voi luoda uusia lääketieteellisiä haasteita, kuten sydän- tai maksavaurioita, jotka voivat vaikuttaa suoraan selviytymiseen.
Raudan ylikuormituksen hoito
Raudan ylikuormitusta voidaan hallita tarkkailemalla rautatasoja, rautakelaatiohoidolla ja käyttämällä hematopoieettisia kasvutekijöitä.
Voit myös keskustella asiasta lääkärin kanssa
- välttää rautaa sisältäviä lisäravinteita ja monivitamiinivalmisteita
- välttää C-vitamiinia sisältäviä lisäravinteita, jotka voivat lisätä raudan imeytymistä kehossasi
- alkoholin rajoittaminen tai välttäminen
Rautakelaatiohoito
Rautakelaatiohoito sisältää lääkkeitä, jotka sitoutuvat ylimääräiseen rautaan ja poistavat sen elimistöstä virtsan tai ulosteen kautta.
Yhdysvalloissa käytettäväksi hyväksyttyjä rautakelaattoreita ovat:
- deferoksamiini
- deferasiroksi
Kolmas rautakelaattori, deferiproni, on tällä hetkellä käytössä kaikkialla Kanadassa, Euroopassa ja Aasiassa.
Hematopoieettiset kasvutekijät
Joillekin MDS-potilaille hematopoieettisten kasvutekijöiden käyttö voi tarjota tavan vähentää anemian hoitoon tarvittavien verensiirtojen määrää.
Vähemmän verensiirtoja voi auttaa vähentämään ylimääräisen raudan määrää kehossa.
Hematopoieettiset kasvutekijät ovat kehon proteiineja, jotka stimuloivat verisolujen tuotantoa luuytimessä. Lääkärit käyttävät näiden proteiinien synteettisiä versioita edistääkseen luonnollista punasolujen tuotantoa ja vähentääkseen verensiirtojen tarvetta.
Yleisiä käytettyjä hematopoieettisia kasvutekijöitä ovat rekombinantti ihmisen erytropoietiini (EPO) ja darbepoetiini.
Ihmiset, joilla on myelodysplastinen oireyhtymä (MDS), voivat kokea raudan ylikuormitusta taustalla olevien sairausprosessien ja toistuvien verensiirtojen tarpeen vuoksi.
Lääkärisi seuraa rautatasosi MDS-hoidon aikana. Jos ne aiheuttavat huolta, saatat saada rautakelaatiohoitoa tai luuydintä stimuloivia lääkkeitä rautatasosi alentamiseksi.
