Progressiivinen lihasatrofia (PMA) on harvinainen aikuisilla alkava motoristen hermosolujen sairaus. Vaikka parannuskeinoa ei ole, hoidot voivat hidastaa hermovaurioita ja vähentää oireita.
Progressiivinen lihasatrofia (PMA) on harvinainen motoristen hermosolujen sairaus. Motorinen neuronitaudit ovat ryhmä häiriöitä, joille on tunnusomaista motoristen neuronien progressiivinen vaurioituminen – hermostosolut, joiden avulla voit suorittaa toimintoja, kuten puhetta, hengitystä ja liikettä.
PMA vaikuttaa yleisimmin miehiin ja siihen liittyy alempia motorisia neuronivaurioita. Alemmat motoriset neuronit välittävät signaaleja selkäytimen ja lihasten välillä. Silti monet ihmiset, joilla on PMA, kehittävät myöhemmin vaurioita ylempiin motorisiin neuroniin, jotka ovat peräisin aivoista.
Käsivarsien ja jalkojen heikkous on yleinen PMA:n oire.
Jatka lukemista saadaksesi lisätietoja PMA:n oireista, hoidosta ja riskitekijöistä.
Mitkä ovat progressiivisen lihasatrofian oireet?
PMA kehittyy vähitellen. Se voi alkaa jonkin kehon osan, kuten yhden käden, heikkoudesta. Ajan myötä se yleensä leviää muihin kehon osiin.
PMA:n yleisiä oireita ovat:
- heikkous käsissäsi, käsivarsissasi, sydämessäsi tai jaloissasi
- kömpelyys
- vaikeuksia hengittää
- väsymys
- veltto kädet
- lihaskrampit tai kipu
- nykiminen
- selittämätön painonpudotus
Jotkut PMA-potilaat ilmoittavat, että kylmät lämpötilat pahentavat heidän oireitaan.
Missä iässä progressiivinen lihasatrofia yleensä ilmaantuu?
PMA ilmaantuu yleensä myöhäisessä aikuisiässä. Aiemmat tutkimukset ovat osoittaneet, että se voi alkaa a
Toisin kuin samanniminen spinaalinen lihasatrofia, PMA:ta ei esiinny lapsilla.
Kuinka lääkärit diagnosoivat progressiivisen lihasatrofian?
Lääkäri pyytää sinua kuvailemaan oireitasi yksityiskohtaisesti. He esittävät kysymyksiä saadakseen lisätietoja lääketieteellisestä ja perhehistoriastasi ja suorittaakseen perusteellisen fyysisen tutkimuksen.
PMA:n merkit ja oireet voivat muistuttaa useiden muiden sairauksien oireita, mukaan lukien multippeliskleroosi, amyotrofinen lateraaliskleroosi (ALS) ja aivo- ja selkäydinkasvaimet. Ennen PMA:n diagnosointia lääkäri suosittelee lisätestejä muiden sairauksien sulkemiseksi pois.
Lääkärit voivat käyttää myös muita diagnostisia testejä, kuten:
- veri työ
- aivo-selkäydinnesteen analyysi
- tietokonetomografia (CT) skannaukset
- elektromyografia
- magneettikuvaus (MRI) -skannaukset
- lihas- ja hermobiopsiat
- hermojen johtumisnopeustesti
- Virtsatesti
PMA-diagnoosin vahvistaminen voi kestää kuukausia tai jopa vuosia. Tänä aikana lääkärisi seuraa ja hoitaa oireitasi ja tekee säännöllisiä testejä.
Mikä on progressiivisen lihasatrofian hoito?
PMA:lle ei ole standardihoitoa. Sen sijaan lääkärisi työskentelee kanssasi kehittääkseen hoitosuunnitelman, joka auttaa hallitsemaan oireitasi ja ylläpitämään elämänlaatuasi mahdollisimman pitkään.
Yleisiä hoitoja ovat:
-
Lääkitys: Rilutsoli on ALS-lääke, joka
voi auttaa hidastaa PMA:n motoristen neuronien vaurioita. Muut lääkkeet voivat auttaa lievittämään lihaskrampit, kipua ja nykimistä. - Ravitsemusneuvonta: PMA:n ravitsemusneuvonnan tavoitteena on auttaa sinua ylläpitämään terveellistä painoa sekä syömään ja juomaan turvallisesti.
- Toimintaterapia: Toimintaterapeutti voi antaa ehdotuksia itsenäisyyden maksimoimiseksi jokapäiväisessä elämässäsi.
- Fysioterapia: Fysioterapiaan kuuluu voimaa ja joustavuutta parantavia harjoituksia ja venyttelyjä.
- Apuvälineet: Saatat tarvita lopulta kepin, kävelijän tai pyörätuolin, joka auttaa sinua liikkumaan ja välttämään putoamisen.
Mitkä ovat näkymät ihmisille, joilla on progressiivinen lihasatrofia?
PMA on progressiivinen, mikä tarkoittaa, että se pahenee ajan myötä. Se etenee usein hyvin hitaasti ja voi vaikuttaa vain yhteen kehon osaan useiden vuosien ajan.
Mutta näkymät vaihtelevat paljon henkilöstä toiseen. Se riippuu myös siitä, kuinka vakavia oireesi ovat diagnoosihetkellä.
PMA-potilaiden elinajanodoteesta ei ole viime aikoina tehty paljon tutkimusta, mutta Yhdistyneessä kuningaskunnassa toimivan Motor Neurone Disease Associationin mukaan monet ihmiset elävät vähintään 5 vuotta sairauden alkamisesta. Eräs vuoden 2009 tutkimus viittaa siihen, että PMA-potilaiden keskimääräinen selviytymisaika on
Muuttuuko PMA ALS:ksi?
Vaikka asiantuntijat eivät ole varmoja tarkoista lukuista, monet ihmiset, joilla on PMA, kehittävät lopulta ylemmän motorisen neuronivaurion, joka muistuttaa enemmän ALS-diagnoosia. Tämä on saanut jotkut asiantuntijat keskustelemaan siitä, onko PMA vähemmän vakava ALS-muoto kuin erillinen sairaus.
Mikä aiheuttaa progressiivisen lihasatrofian?
Ei ole selvää, mikä aiheuttaa PMA: n. Sitä esiintyy satunnaisesti, mikä tarkoittaa, että sinulla ei tarvitse olla suvussa PMA:ta kehittyäksesi sen. Sillä on kuitenkin todennäköisesti geneettinen komponentti.
Mahdollisia PMA:n riskitekijöitä ovat:
- miespuolinen seksi
- vanhempi ikä
- aiempi altistuminen ympäristömyrkkyille
- aiempi altistuminen viruksille
- spesifisiä geneettisiä mutaatioita
- aikaisempi hermovaurio
PMA on motoristen hermosolujen sairaus, joka vaikuttaa enimmäkseen aikuisiin miehiin. Se alkaa usein toisen käden heikkoudesta ja voi ajan myötä edetä muille kehon alueille.
Ihmiset, joilla on PMA, raportoivat oireista, kuten lihasheikkoudesta, kipusta, kouristuksia ja nykimistä. Painonpudotus ja väsymys ovat myös yleisiä oireita.
Diagnoosin saaminen voi olla vaikeaa, koska PMA muistuttaa useita muita sairauksia. Jos epäilet, että sinulla saattaa olla PMA, on tärkeää ottaa yhteyttä lääkäriin välittömästi.
