Plasmasoluleukemia (PCL) on harvinainen, aggressiivinen multippelin myelooman alatyyppi. Vuosina 1973-2009 se on
PCL:ssä veressä ja luuytimessä on suuri määrä plasmasoluja. Plasmasolut ovat vasta-aineita tuottavia immuunisoluja, jotka kehittyvät aktivoiduista B-soluista. PCL:ää on kahta tyyppiä: ensisijainen ja toissijainen.
Primaarinen PCL on äskettäin diagnosoitu verisyöpä, joka muodostaa 60–70 prosenttia PCL-diagnooseista. Sillä on erilaiset geneettiset ja molekyyliset markkerit kuin sekundaarinen PCL. Keski-ikä diagnoosin yhteydessä on
Toissijainen PCL on silloin, kun multippeli myelooma muuttuu PCL:ksi. Se muodostaa 30-40 prosenttia PCL-diagnooseista. Toissijainen PCL on lisääntynyt, mikä johtuu todennäköisesti multippelin myelooman hoidon edistymisestä. Diagnoosin keski-ikä on 66 vuotta.
Plasmasolu vs. multippeli myelooma
Multippeli myelooma vaikuttaa myös plasmasoluihin. Multippelissa myeloomassa, kuten PCL:ssä, plasmasolut kasvavat ja jakautuvat hallitsemattomasti.
Kuitenkin multippeli myeloomassa epänormaalit plasmasolut pysyvät rajoittuneina luuytimeen. PCL:ssä nämä solut leviävät verenkiertoon.
Perinteisesti PCL on
- plasmasolut, jotka muodostavat yli 20 prosenttia kiertävistä valkosoluista
- plasmasolumäärä yli 2 × 109 soluja litrassa veressä
On kuitenkin myös mahdollista, että plasmasolujen lukumäärän pienempiä raja-arvoja voidaan käyttää PCL:n diagnosoimiseen. Voidaan myös suorittaa geneettisiä ja molekyylien analyysejä.
Syyt
PCL:n tarkkaa syytä ei tunneta. Muiden syöpien tapaan PCL kehittyy useiden geneettisten muutosten seurauksena, joiden esiintyminen voi johtaa epänormaalien solujen syntymiseen, jotka kasvavat ja jakautuvat hallitsemattomasti.
Ei tiedetä, mikä tarkalleen laukaisee nämä geneettiset muutokset. Lisäksi mekanismi, jolla epänormaalit plasmasolut pakenevat luuytimestä ja pääsevät verenkiertoon, on myös epäselvä.
Riskitekijät
Yhdistyneen kuningaskunnan Leukemia Caren mukaan muutamia PCL:n tunnettuja tekijöitä ovat:
- PCL näyttää esiintyvän kaksi kertaa useammin afrikkalaisilla ihmisillä kuin valkoisilla.
- PCL näyttää myös olevan hieman yleisempää niillä, joille syntyessään määrättiin miehiä kuin naisilla, vaikka tämä jakautuminen olikin tasapainoisempi viimeaikaisissa primaarista PCL-tutkimuksissa.
Tarkkoja syitä näihin eroihin ei tällä hetkellä tunneta, mutta ne voivat johtua terveydenhuollon eriarvoisuudesta. Kun opimme lisää PCL:stä, on mahdollista, että saamme lisätietoja näistä ja löydämme muita riskitekijöitä.
Oireet
Koska PCL on niin harvinainen, suurin osa siitä, mitä tiedämme sen oireista, on peräisin erilaisista tapaustutkimuksista. Monet PCL:n oireista liittyvät elinvaurioihin, jotka johtuvat suuresta epänormaalien plasmasolujen määrästä veressä.
PCL:n mahdollisia oireita voivat olla:
- anemia
- toistuvia infektioita
- helppo mustelma tai verenvuoto
- luukipu
- korkea kalsium veressä (hyperkalsemia)
- turvonneet imusolmukkeet
- laajentunut perna (splenomegalia)
- maksan suureneminen (hepatomegalia)
- nestettä keuhkoissa (keuhkopussin effuusio)
- munuaisten vajaatoiminta
Hoidot
PCL-hoidon tavoitteena on alentaa plasmasolujen määrää veressä ja luuytimessä, jolloin saavutetaan ihanteellisesti täydellinen remissio. Koska PCL on erittäin aggressiivinen, on tärkeää, että hoito aloitetaan mahdollisimman pian.
Katsotaanpa, kuinka PCL:ää voidaan hoitaa.
Induktio
Hoidon ensimmäistä vaihetta kutsutaan induktioksi. Induktion tavoitteena on auttaa vähentämään syöpäsolujen määrää kehossa.
Kohdennettua hoitoa bortetsomibia (Velcade) käytetään usein induktion aikana. Sitä voidaan käyttää myös osana yhdistelmähoitoa, joka koostuu immunomodulaattorista lenalidomidista (Revlimid) ja steroidideksametasonista.
Kantasolusiirto
Lääkäri voi suositella kantasolusiirtoa osana PCL-hoitoa. Tyypillisesti hyvät ehdokkaat kantasolusiirtoon ovat iältään nuorempia ja muuten hyväkuntoisia.
Autologisia kantasolusiirtoja käytetään tyypillisesti. Täällä terveet kantasolut kerätään omasta kehostasi ennen siirtoa luovuttajan sijaan.
Ennen kantasolusiirtoa käytetään suurta annosta kemoterapiaa luuytimesi solujen tappamiseen. Tämä tuhoaa sekä terveitä että syöpäsoluja.
Sitten saat infuusion aiemmin kerätyistä kantasoluista. Tavoitteena on, että nämä solut asettuvat kehoosi ja muodostavat terveen luuytimen.
On myös mahdollista, että tandem-kantasolusiirtoa voidaan suositella. Tämä edellyttää kahden autologisen kantasolusiirron vastaanottamista peräkkäin. Tandem-kantasolusiirron vastaanottaminen
Ylläpitoterapia
Ylläpitohoito tapahtuu kantasolusiirron jälkeen. Jos et ole oikeutettu kantasolusiirtoon, saatat saada ylläpitohoitoa induktiohoidon jälkeen.
Ylläpitohoidon tavoitteena on auttaa estämään syövän uusiutumista tai uusiutumista. Se sisältää tyypillisesti bortetsomibin, lenalidomidin tai molempien käytön.
Tukihoito
Tukihoidot auttavat käsittelemään PCL:ään ja sen hoitoon liittyviä oireita tai komplikaatioita. Joitakin esimerkkejä tukihoidoista, joita voidaan antaa osana PCL-hoitoasi, ovat:
- erytropoieesia stimuloivat lääkkeet tai verensiirrot anemian hoitoon
-
antibiootit tai sienilääkkeet bakteeri- tai sieni-infektioiden ehkäisemiseksi tai hoitamiseksi
- tietyt rokotukset infektioiden ehkäisemiseksi
- verihiutaleiden siirrot alhaisten verihiutaleiden määrän korjaamiseksi
-
bisfosfonaatit parantamaan luuston terveyttä
-
kipulääkkeet luukipujen lievittämiseen
-
verta ohentavia lääkkeitä estämään immunomodulaattoreihin, kuten lenalidomidiin, liittyviä verihyytymiä
- suonensisäiset (IV) nesteet allopurinolilla tai rasburikaasilla (Elitek) estämään kasvaimen hajoamisoireyhtymää, joka on mahdollinen PCL-hoidon komplikaatio
Menestysprosentit
PCL on syövän aggressiivinen muoto. Se voi aluksi reagoida hoitoon, mutta nopeat relapsit eivät ole harvinaisia.
PCL-potilaiden keskimääräinen kokonaiseloonjääminen on välillä
Jotkut tekijät, joiden on todettu huonontavan PCL-näkymiä, ovat:
- ikä
- suurempi plasmasolumäärä
- hyperkalsemia
- huono munuaisten toiminta
- alhainen verihiutaleiden määrä
- alhainen seerumin albumiinipitoisuus
- korkea entsyymi laktaattidehydrogenaasi (LDH) tai kasvainmerkkiaine beeta-2-mikroglobuliini (B2M)
- geneettisen poikkeavuuden esiintyminen nimeltä t(11;14)
Kun puhumme näkymistä, on tärkeää muistaa, että kokonaiseloonjäämistilastot perustuvat monien PCL-potilaiden havaintoihin. Ne eivät heijasta yksittäisiä tilanteita.
Huomautus toivosta
PCL-diagnoosin saaminen voi olla hyvin ylivoimaista. On todennäköistä, että tunnet monia tunteita, jotka voivat sisältää ahdistusta, surua tai vihaa. Tämä on täysin normaalia.
On tärkeää pitää mielessä, että uusia hoitoja tutkitaan koko ajan. Nämä voivat parantaa PCL:n näkymiä aiemmin raportoiduista.
Tiedä, että käytettävissäsi on tukiresursseja tänä aikana. Joitakin tarkastettavia kohteita ovat:
- Kansainvälinen myeloomasäätiö. Kansainvälinen myeloomasäätiö tarjoaa infolinjan, tietoa lähellä olevista tukiryhmistä ja erilaisia omaishoitajien resursseja.
- Multippelin myelooman tutkimussäätiö. Multiple Myeloom Research Foundation tarjoaa resursseja, kuten pääsyn tukiryhmiin, tietoa taloudellisesta avusta ja erilaisista koulutusohjelmista.
-
American Cancer Society. The
American Cancer Society on hakutyökalu, jonka avulla voit löytää erilaisia syövän tukiresursseja alueellasi.
Lopputulos
PCL on harvinainen ja aggressiivinen multippelin myelooman alatyyppi. PCL:ssä epänormaalit plasmasolut kasvavat ja jakautuvat hallitsemattomasti luuytimessä ja ovat levinneet verenkiertoon.
PCL:n hoitoon voi sisältyä erilaisia lääkkeitä kantasolusiirron kanssa tai ilman sitä. Relapset hoidon jälkeen ovat yleisiä.
Vaikka PCL:n näkymät ovat huonot, sitä voidaan parantaa nopealla diagnoosilla ja hoidolla. Jos sinulle ilmaantuu PCL:n merkkejä tai oireita, ota yhteys lääkäriin mahdollisimman pian.
