Hemofilian hoito on parantunut huomattavasti viime vuosikymmeninä. Hemofiliaa sairastavien ihmisten elinajanodote on nyt samanlainen kuin muulla väestöllä.
Useimmat hemofiliaa sairastavat ihmiset voivat elää täyttä ja normaalia elämää asianmukaisella hoidolla. Ihmisillä, joilla on vaikea hemofilia, on suurin vakavan verenvuodon riski.
Yleisin hemofiliatyyppi on hemofilia A, joka johtuu veren hyytymistekijä VIII -nimisen proteiinin puutteesta. Se vaikuttaa noin
Seuraavaksi yleisin tyyppi on hemofilia B. Tämä johtuu veren hyytymistekijä IX:n puutteesta.
Voit hallita molempia hemofiliatyyppejä onnistuneesti injektioilla, jotka korvaavat verestäsi puuttuvan proteiinin tai geeniterapian, johon kuuluu kertainfuusio. Ihmiset, joilla on lievä hemofilia, voivat vaatia vain tarkkailua ilman erityistä hoitoa, jos heillä ei ole oireita.
Tässä artikkelissa tutkimme hemofiliaa sairastavien ihmisten eliniän odotetta, jotka saavat tai eivät saa hoitoa.
Mikä on hoitoa saavien hemofiliaa sairastavien ihmisten elinajanodote?
Hemofiliasta kärsivien ihmisten näkymät ovat parantuneet merkittävästi viime vuosikymmeninä, koska veren hyytymistekijäinfuusiot ovat tulleet laajalti saataville.
Näihin infuusioihin kuuluu säännöllinen proteiinin ruiskuttaminen verenkiertoon korvaamaan elimistöstäsi puuttuva proteiini. Saatamasi veren hyytymistekijän tyyppi riippuu hemofiliatyypistäsi.
Hemofiliasta hoidettujen ihmisten elinajanodote paranee edelleen ja on nyt
Kaikesta syystä kuolleisuus on noin
Vuonna 2021
Tutkimukseen osallistuneiden ihmisten sairauden vakavuus jakautui seuraavasti:
| Vakavuus | Hemofilia A | Hemofilia B |
|---|---|---|
| Vaikea | 39 % | 44 % |
| Kohtalainen | 17 % | 15 % |
| Lievä | 43 % | 41 % |
Tutkijat arvioivat, että puolet heidän tutkimuksessaan olevista miehistä eläisi 77-vuotiaaksi, mikä on noin 6 vuotta vähemmän kuin hollantilaisten miesten yleinen väestö.
17 vuoden seurantajakson aikana 14 % ihmisistä kuoli. Kuolleista puolet kuoli ennen 69,8 vuoden ikää ja ikä kuolinhetkellä oli 16,4-98,0 vuotta.
Vaikeaa hemofiliaa sairastavien ihmisten elinajanodote on parantunut noin
Mikä on hemofiliapotilaiden, jotka eivät saa hoitoa, elinajanodote?
Ihmisillä, joilla on lievä hemofilia, voi olla normaali tai lähes normaali elinikä ilman hoitoa. Ihmisillä, joilla on vaikea hemofilia, on yleensä erittäin huonot näkymät ilman hoitoa.
Kunnes
Kehitysmaiden hemofiliaa sairastavilla ihmisillä, jotka eivät saa hoitoa, on noin kaksinkertainen kuolleisuus yleiseen väestöön verrattuna.
Mikä on hemofiliaa sairastavien ihmisten ensisijainen kuolinsyy?
The
- verenvuotoa
-
hepatiittiin liittyvä sairaus
-
HIV:hen liittyvä sairaus
Vuonna
- ei-maksasyöpä
- kallonsisäinen verenvuoto
- krooninen maksasairaus
- maksa syöpä
- aids
- iskeeminen sydänsairaus
- aivohalvaus
On tärkeää huomata, että kaikki nämä kuolinsyyt eivät liittyneet hemofiliaan.
Mikä on paras tapa hoitaa tai hallita hemofiliaa?
Paras tapa hoitaa hemofiliaa on yleensä korvata verestäsi puuttuva proteiini, joka heikentää veren hyytymiskykyä. Tätä hoitoa kutsutaan veren hyytymistekijäkorvaushoidoksi. Yleensä siihen kuuluu puuttuvan proteiinin säännöllinen suonensisäinen (IV) infuusio johonkin verisuonista useiden tuntien aikana.
Marraskuussa 2022
Kesäkuussa 2023,
Erittäin harvoin hemofilia voi kehittyä autoimmuunireaktion vuoksi. Tätä tilaa kutsutaan hankituksi hemofiliaksi. Ihmisten, joilla on hankittu hemofilia, on usein otettava lääkkeitä, joita kutsutaan ohitustekijöiksi, jotka mahdollistavat heidän veren hyytymisen ilman puuttuvaa proteiinia. He saattavat myös joutua ottamaan lääkkeitä autoimmuunireaktion pysäyttämiseksi.
Hemofiliasta kärsivät ihmiset elävät melkein yhtä kauan kuin ihmiset, joilla ei ole hemofiliaa, jos sitä hoidetaan asianmukaisesti. Hyvin lievää hemofiliaa sairastavat ihmiset eivät välttämättä tarvitse muuta hoitoa kuin säännöllistä tarkkailua.
Vaikeaa hemofiliaa hoidetaan yleensä ruiskuttamalla puuttuva proteiini säännöllisesti vereen. Äskettäin geeniterapia on FDA:n hyväksymä hemofilian A ja B hoitoon Yhdysvalloissa.
Geeniterapia on kertainjektio, joka antaa kehollesi tarvittavat ohjeet puuttuvan proteiinin valmistamiseksi.
