Juveniili idiopaattinen moniniveltulehdus

Moninivelinen JIA esiintyy, kun alle 16-vuotiaille lapsille kehittyy niveltulehdus viiteen tai useampaan niveleen. Hoito voi johtaa remissioon, mutta jotkut ihmiset kokevat oireita aikuisiässä.

Juveniili idiopaattinen niveltulehdus (JIA) on ryhmä kroonisia tulehduksellisia niveltulehdussairauksia, joita voi esiintyä lapsilla. Moninivelsairaus on JIA:n alatyyppi. “Polyarticular” tarkoittaa “monia niveliä”.

JIA on yleisin lasten autoimmuunisairaus. Länsimaissa jopa noin kolmasosa JIA-lapsilla on polyarticular-alatyyppi. Muualla maailmassa moninivelinen JIA on taudin yleisin muoto.

JIA on krooninen sairaus. Ajan myötä oireet voivat jatkua, muuttua tai vähentyä. Varhainen hoito voi auttaa minimoimaan oireita, vähentämään pitkäaikaisia ​​nivelvaurioita ja parantamaan moninivelistä JIA:ta sairastavien lasten elämänlaatua.

Reumatekijä ja moninivelinen JIA

Lääkärit luokittelevat moninivelisen JIA:n kahteen alatyyppiin sen mukaan, onko lapsen veri jatkuvasti positiivinen reumatekijä (RF). RF on vasta-aine, joka edistää kroonista tulehdusta.

RF-positiivinen polyarticular JIA on vähemmän yleinen mutta se on yleensä vakavampi.

Auttoiko tämä?

Mitkä ovat idiopaattisen juveniilin polyartriitin oireet?

JIA-diagnoosin saamiseksi sinulla on oltava vähintään krooninen tulehduksellinen niveltulehdus 6 viikkoa. Oireiden tulee alkaa ennen kuin täytät 16 vuotta.

Moninivelinen JIA aiheuttaa tulehduksellista niveltulehdusta sekä pienissä että suurissa nivelissä. Se vaikuttaa usein käsiisi ja ranteisiin. Vaikuttavat nivelet ovat usein:

  • turvonnut
  • tuskallista
  • värjäytynyt
  • jäykkä

Lapset, joilla on moninivelinen JIA, saavat niveltulehduksen viiteen tai useampaan niveleen sairauden ensimmäisen kuuden kuukauden aikana.

Ihmisten, joilla on moninivelinen JIA, täytyy ei sinulla on muiden JIA:n eri muotojen, kuten psoriaasin, entesiitti, tunnusmerkkejä tai systeemisen sairauden merkkejä, kuten jatkuva kuume ja ihottuma. Nämä oireet voivat tarkoittaa, että sinulla on erilainen JIA:n muoto.

Aikeissa 10 % lapsilla, joilla on moninivelinen JIA, kehittyy myös uveiitti, kivulias silmäsairaus, joka aiheuttaa punoitusta ja sumentumista ja voi johtaa näön menetykseen, jos sitä ei hoideta. Jos lapsesi saa JIA-diagnoosin, hänen lääkärinsä lähettää hänet säännöllisiin silmätutkimuksiin ja neuvoo sinua seuraamaan häntä tarkasti näiden oireiden varalta.

Juveniilin idiopaattisen niveltulehduksen tyypit

JIA:ta on seitsemän eri tyyppiä. Kahden tyyppisen moninivelisen JIA:n lisäksi tyypit ovat:

  • Systeeminen JIA: niveltulehdus ja koko kehon oireet, kuten kuume, ihottuma, serosiitti ja imusolmukkeiden, maksan tai pernan suureneminen
  • Oligoartikulaarinen JIA: niveltulehdus neljässä tai harvemmassa nivelessä ensimmäisen 6 kuukauden aikana
  • Psoriaattinen JIA: niveltulehdus ja henkilökohtainen tai suvussa esiintynyt psoriaasi, johon liittyy usein kynsimuutoksia tai sormentulehdus
  • Entesiittiin liittyvä JIA: niveltulehdus ja/tai entesiitti alle 6-vuotiailla miehillä
  • Erottamaton JIA: niveltulehdus, joka ei sovi mihinkään yllä olevaan luokkaan tai täyttää useiden luokkien kriteerit
Auttoiko tämä?

Mikä aiheuttaa idiopaattisen juveniilin polyartriitin?

JIA on autoimmuunisairaus, mikä tarkoittaa, että immuunijärjestelmäsi käynnistyy vahingossa hyökkäämään kehoasi vastaan.

JIA:ssa immuunijärjestelmäsi hyökkää niveliäsi vastaan. Tämä aiheuttaa tulehduksellista niveltulehdusta, johon liittyy kipua, värimuutoksia, turvotusta ja jäykkyyttä.

Lääkärit eivät ole vielä varmoja, mikä aiheuttaa immuunijärjestelmän sytytyksen ja nivelten tulehduksen. He epäilevät, että syy liittyy geneettisten riskitekijöiden, infektioiden ja muiden ympäristötekijöiden yhdistelmään.

Kuka saa idiopaattisen juveniilin polyartriitin?

Kaiken kaikkiaan JIA on yleisin lapsuuden autoimmuunisairaus, jonka arvioitu esiintyvyys on noin 1 per 1000 Yhdysvaltain lapset. Jopa noin kolmasosa Näistä lapsista on moninivelinen JIA.

Vaikka JIA:ta esiintyy kaikissa väestöryhmissä, se on yleisempi eurooppalaisilla lapsilla. Verrattuna muihin JIA-tyyppeihin polyarticular-alatyyppi on harvempi itäaasialaista syntyperää olevilla lapsilla, mutta se on yleisin tyyppi Afrikassa, Intiassa ja osissa Lähi-itää.

Noin 15 % lapsista, joilla on moninivelinen JIA, ovat RF-positiivisia. Ne ovat yleensä 10–13-vuotiaita naisia.

RF-negatiivisella moninivel-JIA:lla on kaksi huippu-ikäluokkaa: 1–3-vuotiaat ja 9–14-vuotiaat.

Molemmat muodot ovat paljon yleisempiä naisilla. Tämä pätee erityisesti RF-positiivisiin sairauksiin.

Kuinka lääkärit diagnosoivat idiopaattisen juveniilin polyartriitin?

Lapsesi lääkäri keskustelee lapsesi oireista ja perheesi sairaushistoriasta, suorittaa fyysisen kokeen ja tilaa verikokeita tulehduksen ja tiettyjen vasta-aineiden esiintymisen tarkistamiseksi.

Kuvatestit, kuten röntgensäteet, ultraäänet ja magneettikuvaukset, voivat myös olla hyödyllisiä.

JIA:n hoitamiseksi ja diagnosoimiseksi lapsesi saattaa joutua ottamaan yhteyttä asiantuntijoihin, kuten:

  • reumatologi
  • silmälääkäri
  • fysioterapeutti

Mikä on idiopaattisen juveniilin polyartriitin hoito?

Lääkärisi saattaa suositella seuraavia hoitoja moniniveliselle JIA:lle:

  • ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet (NSAID)
  • glukokortikoidit nivelinjektioiden tai lyhyiden suun kautta annettavien hoitomuotojen muodossa

  • perinteiset sairautta modifioivat reumalääkkeet (DMARD), jotka kohdistuvat suoraan immuunijärjestelmääsi, kuten metotreksaatti
  • biologiset DMARD-lääkkeet, kuten etanersepti (Enbrel), tocilitsumabi (Actemra) ja golimumabi (Simponi)
  • tofasitinibi (Xeljanz), JAK-estäjä
  • tukevia hoitoja, kuten lämpöä, jäätymistä ja paikallisia kipulääkkeitä
  • fysioterapia, joka keskittyy liikkeen vaihteluväliin, joustavuuteen ja vahvistamiseen

Mitkä ovat näkymät ihmisille, joilla on juveniili idiopaattinen niveltulehdus?

JIA on krooninen sairaus, jolle ei tunneta parannuskeinoa. Mutta oireet voivat tulla ja mennä, ja taudin paraneminen on mahdollista.

A 2017 arvostelu havaitsi, että jopa 7 % JIA-lapsista oli saavuttanut remission 18 kuukautta diagnoosin jälkeen. Tämä prosenttiosuus nousi noin 40 prosenttiin 10 tai useamman vuoden kuluttua.

Vuonna 2016 tehdyssä tutkimuksessa, johon osallistui 176 JIA-potilasta, havaittiin, että 30 vuotta diagnoosin jälkeen 59 % osallistujista oli kliinisessä remissiossa ja ilman lääkitystä. Ne, joilla oli RF-positiivinen moninivelinen JIA, näyttivät pääsevän epätodennäköisemmin remissioon.

Mutta nämä remissioasteet voidaan nyt aliarvioida, kun otetaan huomioon hoidon viimeaikainen kehitys. Nopeasti aloitettuna sairautta muokkaavat hoidot voivat auttaa hallitsemaan JIA-oireita, vähentämään niveltulehdusta ja pitkäaikaisia ​​vaurioita sekä lisäämään mahdollisuuksiasi saada remissio.

Kuitenkin jopa asianmukaisella hoidolla jotkut JIA-potilaat kokevat kroonista kipua ja vammaisuutta niveltulehduksesta a.:n mukaan 2020 Kanadan tutkimus 247 osallistujaa.

Erityisesti RF-positiivinen moninivelinen JIA näyttää todennäköisemmin jatkuvan. Pieni osa ihmisistä, joilla on JIA, tarvitsee nivelleikkausta jopa aggressiivisen hoidon jälkeen.

Usein Kysytyt Kysymykset

Mikä on yleisin juveniili idiopaattinen niveltulehdus?

Yhdysvalloissa ja Länsi-Euroopassa oligoarticular JIA on yleisin JIA:n muoto. Lapsilla, joilla on oligoartikulaarinen JIA, on niveltulehdus alle viidessä nivelessä.

Missä iässä juveniili idiopaattinen niveltulehdus esiintyy?

Määritelmän mukaan kaikki JIA:n muodot alkavat ennen 16 vuoden ikää.

RF-negatiivisella moninivel-JIA:lla on kaksi huippu-ikäluokkaa: 1–3-vuotiaat ja 9–14-vuotiaat.

Sitä vastoin RF-positiivinen moninivelinen JIA on yleisempää vanhemmilla lapsilla (10–13-vuotiaat).

Mitä eroa on polyartikulaarisen juveniilin idiopaattisen niveltulehduksen ja nivelreuman välillä?

Nivelreuma diagnosoidaan aikuisiällä, yleensä keski-ikäisillä naisilla. Se vaikuttaa pieniin ja suuriin niveliin sekä muihin kehon järjestelmiin, kuten sydämeen, keuhkoihin, vereen ja ihoon. Suurin osa nivelreumapotilaista on positiivinen RF-testissä, ja useimmilla on sairaus koko elämänsä.

Moninivelistä JIA:ta esiintyy alle 16-vuotiailla lapsilla. Sen lisäksi, että se aiheuttaa satunnaista uveiittia, se ei yleensä vaikuta muihin elinjärjestelmiin. Jotkut lapset, joilla on moninivelinen JIA, saavat positiivisen RF-testin, mutta useimmat eivät. JIA-lapsilla on merkittävä mahdollisuus saada remissio elämänsä aikana.

Polyartikulaarinen JIA kuuluu JIA:n sateenvarjon alle, joka on lapsuudessa diagnosoitu krooninen tulehduksellinen niveltulehdus. Lapset, joilla on moninivelinen JIA, kehittävät tulehduksellisen niveltulehduksen, joka vaikuttaa viiteen tai useampaan niveleen sairauden ensimmäisen kuuden kuukauden aikana.

Ajan myötä niiden niveltulehdus voi jatkua tai laantua. Joskus se vaikuttaa useampaan niveleen ja sisältää lisäoireita.

Polyarticular JIA voi olla RF-positiivinen tai RF-negatiivinen. RF-positiivinen moninivelinen JIA on yleisempää teini-ikäisillä naisilla ja vaikuttaa haastavammalta pakottaa remissioon.

Vaikka JIA on krooninen sairaus, näkymät paranevat edelleen uusien hoitojen myötä. DMARD-lääkkeiden nopea diagnoosi ja varhainen käyttö voivat parantaa elämänlaatua ja vähentää nivelvaurioita ja tulevaa vammaisuutta. Monet lapset, joilla on JIA-diagnoosi, pääsevät lopulta remissioon ja voivat jopa lopettaa lääkkeiden käytön.

Lue lisää