Keuhkoverenpainetauti: ennuste ja elinajanodote

Mikä on keuhkoverenpainetauti?

Keuhkoverenpainetauti (PH) on vakava sairaus, joka johtuu siitä, että valtimot, jotka kuljettavat verta sydämen oikealta puolelta keuhkoihin, ovat ahtautuneet, mikä häiritsee verenkiertoa. Veren täytyy kulkea keuhkojen läpi ilmanvaihtoa varten poimiakseen happea, jonka se toimittaa kehon kaikkiin elimiin, lihaksiin ja kudoksiin.

Kun sydämen ja keuhkojen väliset valtimot kapenevat ja virtaus ahtautuu, sydämen on työskenneltävä erityisen lujasti pumppatakseen verta keuhkoihin. Ajan myötä sydän voi heikentyä ja oikea verenkierto voi heikentyä koko kehossa.

Keuhkoverenpainetaudin tyypit

PH:ta on viisi tyyppiä tai ryhmää:

Ryhmän 1 keuhkoverenpainetauti (PAH)

Ryhmän 1 PAH: lle voi olla monia syitä, mukaan lukien:

sidekudossairaudet (tietyt autoimmuunisairaudet)
HIV
maksasairaus
synnynnäinen sydänsairaus
sirppisolusairaus
skistosomiaasi, eräänlainen loisinfektio
tietyt lääkkeet tai toksiinit, mukaan lukien jotkut virkistyslääkkeet ja ruokavalion lääkkeet
sairaudet, jotka vaikuttavat keuhkojen suoniin ja pieniin verisuoniin

PAH voi myös periytyä geneettisesti. Joissakin tapauksissa PAH esiintyy ilman tunnettua syytä.

Ryhmä 2 PH

Ryhmän 2 PH johtuu tiloista, jotka vaikuttavat sydämen vasemmalle puolelle ja siirtyvät sydämen oikealle puolelle. Tämä sisältää mitraaliläpän sairauden ja pitkäaikaisen systeemisen korkean verenpaineen.

Ryhmä 3 PH

Ryhmän 3 PH liittyy tiettyihin keuhko- ja hengityssairauksiin, mukaan lukien:

krooninen obstruktiivinen keuhkosairaus (COPD)
interstitiaaliset keuhkosairaudet (kuten keuhkofibroosi), jotka voivat aiheuttaa arpeutumista keuhkokudoksessa
uniapnea

Ryhmä 4 PH

Veritulpat keuhkoissa ja muut hyytymishäiriöt liittyvät ryhmään 4 PH.

Ryhmä 5 PH

Ryhmän 5 PH johtuu useista muista tiloista, joita ovat:

verisairaudet, kuten polysytemia vera ja trombosytemia
systeemiset sairaudet, kuten sarkoidoosi ja vaskuliitti
aineenvaihduntahäiriöt, kuten kilpirauhasen sairaus ja glykogeenivarasto
muut tilat, kuten kasvaimet, jotka puristavat keuhkovaltimoita ja munuaissairaus

Kaikki PH-tyypit vaativat lääkärinhoitoa. PH:n syyn hoitaminen voi auttaa hidastamaan taudin etenemistä.

Eloonjäämisluvut ja ennuste

Tällä hetkellä PH:lle ei ole helposti saatavilla olevaa lääkettä. Se on etenevä sairaus, mikä tarkoittaa, että se voi edetä ajan myötä, joskus paljon nopeammin joillekin ihmisille kuin toisille. Hoitamattomana sairaudesta voi tulla hengenvaarallinen parin vuoden sisällä.

Sairaus voidaan kuitenkin hallita. Jotkut ihmiset voivat tehokkaasti muuttaa elämäntapaansa ja seurata terveyttään. Mutta monille ihmisille PH voi johtaa merkittävään sydämen vajaatoimintaan, ja heidän yleinen terveytensä voi olla suuressa vaarassa. Lääkkeiden ja elämäntapamuutosten tarkoituksena on hidastaa taudin etenemistä.

Jos sinulla on PH ja systeeminen skleroderma, autoimmuuninen ihosairaus, joka vaikuttaa myös pieniin valtimoihin ja sisäelimiin, kahden vuoden eloonjäämiskertoimesi arvioidaan olevan 40 prosenttia vuoden 2008 tutkimuksen mukaan. Selviytymisnopeudet PH: n kanssa riippuvat tilan syystä.

Hoito

Tällä hetkellä ei ole ei-kirurgista parannuskeinoa PH: lle, mutta saatavilla on hoitoja, jotka voivat hidastaa sen etenemistä. PH:n hoidot vaihtelevat sairauden syyn mukaan. Jos sinulla on vaikea mitraaliläpän sairaus, mitraaliläpän korjaus- tai vaihtoleikkaus voi auttaa parantamaan PH:ta.

Monissa tapauksissa määrätään lääkkeitä, jotka auttavat rentouttamaan tiettyjä verisuonia. Näitä ovat kalsiumkanavasalpaajat, joita käytetään myös perinteisen verenpainetaudin hoitoon.

Muita verenkiertoa parantavia lääkkeitä ovat fosfodiesteraasi-5:n estäjät, kuten sildenafiili (Revatio, Viagra). Nämä lääkkeet auttavat parantamaan verenkiertoa rentouttamalla keuhkovaltimoiden sisällä olevia sileitä lihaksia, mikä saa ne laajentumaan. Tämä vähentää sydämen ylitöiden taakkaa pumpata tarpeeksi verta keuhkoihin.

Jotkut lääkkeet annetaan suun kautta. Toisia voidaan antaa jatkuvasti pumpun kautta, joka laittaa lääkkeen laskimoon.

Muut lääkkeet ja hoidot

Muita PH: n hoitoon käytettäviä lääkkeitä ovat digoksiini (Lanoxin), joka auttaa sydäntä pumppaamaan voimakkaammin. Digoksiinia käytetään myös joissakin sydämen vajaatoiminnan tai muiden sydänsairauksien hoitoon.

Ylimääräistä nestettä voi kertyä PH-potilaiden jalkoihin ja nilkoihin. Diureetteja on määrätty auttamaan palauttamaan nestetasot normaaliksi. Happihoitoa voidaan tarvita myös veren happipitoisuuden lisäämiseksi.

Liikunta ja terveet elämäntavat ovat välttämättömiä myös pitkäaikaisessa PH-hoidossa, joka voidaan räätälöidä oman tarpeen mukaan lääkärisi ohjauksella.

Elinsiirto

Keuhko- tai sydän-keuhkosiirtoa käytetään vakavimpiin PH-tapauksiin. Keuhkonsiirto tehdään ihmisille, joilla on vaikea PH ja keuhkosairaus, mutta sydämen toiminta katsotaan riittäväksi. Sydän-keuhkosiirto voi olla tarpeen, jos sekä sydän että keuhkot eivät enää toimi riittävän hyvin pitääkseen sinut hengissä.

Terveitä elimiä voidaan istuttaa, mutta siirtoleikkauksella on riskinsä. Se on erittäin monimutkainen leikkaus, johon voi liittyä komplikaatioita, ja terveille elimille on aina jonotuslista.

Tukea on saatavilla

Jos sinulla on PH, keskustele terveydenhuollon tarjoajan kanssa alueesi tukiryhmistä. Koska PH voi rajoittaa fyysistä toimintaasi, se johtaa usein myös emotionaalisiin komplikaatioihin. Haluat ehkä keskustella mielenterveyden tarjoajan kanssa näiden ongelmien ratkaisemiseksi. Ja muista: PH:n ennustettasi voidaan parantaa, jos sinut diagnosoidaan ja hoidetaan mahdollisimman varhaisessa vaiheessa.