Yleiskatsaus
Mikä on keuhkokarsinoidikasvain?
Keuhkokarsinoidikasvain on eräänlainen syöpäkasvain, joka koostuu neuroendokriinisista soluista. Näitä soluja löytyy kaikkialta kehosta, mukaan lukien keuhkoista. Ne ovat samanlaisia kuin endokriiniset solut, koska molemmat tuottavat hormoneja tai hormonin kaltaisia aineita. Muutoin ne muistuttavat hermosoluja, koska molemmat voivat erittää välittäjäaineita.
Joskus neuroendokriiniset solut kasvavat liian nopeasti ja muodostavat pienen kasvaimen, joka tunnetaan nimellä karsinoidikasvain. Karsinoidikasvaimia voi muodostua muihin elimiin kuin keuhkoihin. Itse asiassa vain noin 2/10 karsinoidikasvaimia löytyy keuhkoista.
Keuhkokarsinoidikasvaimia on kahdenlaisia: tyypillinen ja epätyypillinen.
- Tyypilliset karsinoidit muodostavat noin yhdeksän kymmenestä keuhkokarsinoidista. Ne kasvavat hitaasti ja leviävät harvoin keuhkojen ulkopuolelle.
- Epätyypilliset karsinoidit ovat paljon harvinaisempia kuin tyypilliset keuhkokarsinoidit. Ne kasvavat yleensä nopeammin kuin tyypilliset karsinoidit. On suurempi mahdollisuus, että ne leviävät (metastasoituvat) keuhkojen ulkopuolelle. Toinen tapa luokitella keuhkokarsinoidikasvaimia on niiden sijainti. Keskuskarsinoidit löytyvät keuhkojen suurten hengitysteiden seinämistä. Perifeeriset karsinoidit muodostuvat lähempänä keuhkojen reunoja pienempiin hengitysteihin. Sekä keskus- että perifeeriset karsinoidit ovat yleensä tyypillisiä karsinoideja.
Kuinka yleisiä keuhkojen karsinoidikasvaimet ovat?
Keuhkokarsinoidikasvaimet ovat melko harvinaisia, ja niiden osuus kaikista keuhkosyövistä on vain 1–2 prosenttia. Yhdysvalloissa diagnosoidaan vuosittain noin 2 000 – 4 500 uutta keuhkokarsinoidikasvaintapausta. Karsinoidikasvaimia kehittyy paljon todennäköisemmin muihin kehon osiin, kuten ruoansulatuskanavaan, kuin keuhkoihin. Ihmiset, jotka saavat keuhkojen karsinoidikasvaimia, ovat tyypillisesti nuorempia kuin ihmiset, jotka kehittävät muun tyyppistä keuhkosyöpää.
Oireet ja syyt
Mikä aiheuttaa keuhkokarsinoidikasvaimia?
Keuhkokarsinoidikasvaimien syy on edelleen epäselvä. Ne eivät näytä liittyvän tupakointiin, ilmansaasteisiin tai muihin kemikaaleihin. On kuitenkin tekijöitä, jotka voivat lisätä joidenkin ihmisten riskiä. Keuhkokarsinoidit kehittyvät todennäköisemmin valkoisille kuin muihin rotuihin kuuluvilla ihmisillä. Kasvaimia on yleensä enemmän naisilla kuin miehillä. Ihmisillä, joilla on harvinainen perinnöllinen sairaus, nimeltään multippeli endokriininen neoplasia tyyppi 1 (MEN1), on jonkin verran suurempi riski saada keuhkokarsinoidit.
Mitkä ovat keuhkokarsinoidikasvaimien oireet?
Noin 25 prosentilla tai useammalla ihmisistä, joilla on keuhkokarsinoidikasvaimia, ei ole oireita. Usein tämäntyyppiset kasvaimet löydetään, kun sinulla on diagnostisia testejä toisen sairauden varalta, kuten keuhkotulehduksen keuhkojen röntgenkuvaus.
Kun oireita on, esiintyy yleensä yskää tai hengityksen vinkumista. Yskä saattaa tuottaa verta limaan tai yskökseen. Jos kasvain on riittävän suuri tukkimaan ilmavirran, henkilölle saattaa kehittyä infektio, jota kutsutaan postobstruktiiviseksi keuhkokuumeeksi.
Karsinoidioireyhtymä on tila, joka liittyy tiettyjen hormonien ylituotantoon kasvainten neuroendokriinisoluissa. On harvinaista saada karsinoidioireyhtymä keuhkokarsinoidikasvaimesta. Karsinoidioireyhtymän oireita voivat olla:
- Kasvojen punoitus (lämpö) ja punoitus.
- Vinkuna, hengenahdistus tai astman kaltaiset oireet.
- Heikkous.
- Korkea verenpaine.
- Painonnousu.
- Lisääntynyt vartalon ja kasvojen karvojen määrä (hirsutismi).
Karsinoidioireyhtymän oireet voivat johtua muista sairauksista. On tärkeää nähdä terveydenhuollon tarjoajasi saadaksesi selville oireiden todellisen syyn.
Diagnoosi ja testit
Kuinka keuhkokarsinoidikasvaimet diagnosoidaan?
Terveydenhuollon tarjoaja kysyy sinulta sairaushistoriaasi ja mahdollisia oireitasi. Palveluntarjoaja kuuntelee keuhkojasi ja tarkistaa hengityksesi. Jos palveluntarjoaja uskoo, että sinulla on keuhko-ongelmia, he tilaavat lisää testejä. Kuvantamistutkimukset sisältävät rintakehän röntgenkuvat ja tietokonetomografiakuvaukset.
Rintakehän röntgenkuvat voi viitata keuhkokarsinoidikasvaimeen, paitsi tapauksissa, joissa kasvain on hyvin pieni tai se on piilossa muiden rintakehän elinten kanssa.
Tietokonetomografia (CT-skannaus): Jos rintakehän röntgenkuvat eivät ole selkeitä, voidaan suorittaa CT-skannaus. CT-skannaus tuottaa kuvia, jotka tarjoavat poikkileikkausnäkymän keuhkoista ja rinnasta. Toisin kuin tavalliset röntgenkuvat, CT-skannaukset voivat löytää erittäin pieniä keuhkokasvaimia ja määrittää niiden tarkan sijainnin. Ne ovat hyödyllisiä myös sen selvittämisessä, onko kasvain levinnyt maksaan tai muihin elimiin.
Testituloksista riippuen terveydenhuollon tarjoaja voi määrätä muita testejä selvittääkseen, onko kasvain karsinoidi tai jokin muu keuhkosyövän muoto.
Veri- ja virtsakokeet: Veressä tai virtsassa saattaa esiintyä epänormaaleja hormoneja tai muita karsinoidikasvaimiin liittyviä aineita. Verikokeet serotoniini- tai kromograniini-A-tasojen mittaamiseksi voivat viitata tyypillisen karsinoidin esiintymiseen. Virtsatesteillä voidaan mitata serotoniinin metaboliitin 5-HIAA:n tasoa. Nämä testit ovat hyödyllisimpiä pienelle osalle ihmisiä, joilla on keuhkokarsinoidikasvaimia ja joilla on karsinoidioireyhtymä. Useimmissa muissa testit ovat normaaleja.
Biopsia: Biopsia on toimenpide, jossa pieni näyte kasvaimesta tai kasvusta poistetaan, jotta solut voidaan tutkia mikroskoopilla. Biopsiaa on kahta päätyyppiä:
- Ei-kirurgiset biopsiat tehdään sairaalassa tai klinikalla, mutta ne eivät vaadi kirurgista viiltoa. Vaikka joudut rauhoittamaan ennen toimenpidettä, toipumisajat ovat lyhyet. Voit luultavasti poistua sairaalasta muutaman tunnin kuluttua biopsian tekemisestä. Yleisin karsinoidikasvaimien ei-kirurginen biopsia on nimeltään bronkoskopia, jossa ohut, joustava kamera työnnetään hengitysteihin mahdollistaen biopsian suorittamisen suoran näön alaisena.
- Kirurgiset biopsiat tehdään nukutuksessa ja edellyttävät kirurgisen viillon tekemistä rintakehään. Se vaatii sairaalahoitoa ja toipumisaika on pidempi kuin ei-kirurgisissa biopsioissa.
Hallinta ja hoito
Miten keuhkokarsinoidikasvaimia hoidetaan?
Hoitomenetelmä riippuu kasvaimen koosta, sen sijainnista ja yleisestä terveydestäsi. Kaksi pääasiallista hoitomuotoa ovat leikkaus ja sädehoito.
Monia keuhkokarsinoidikasvaimia voidaan hoitaa pelkällä leikkauksella, paitsi jos kasvain on levinnyt muihin elimiin. Tapauksissa, joissa karsinoidia ei voida poistaa kokonaan, voidaan tehdä palliatiivinen leikkaus suurimman osan kasvaimesta poistamiseksi tai oireiden lievittämiseksi.
Tärkeimmät kirurgisen hoidon tyypit ovat:
- Lobektomia: Tämäntyyppinen kirurginen toimenpide sisältää keuhkojen osan, jota kutsutaan lohkoksi, poistamisen. Se voidaan suorittaa perifeerisen karsinoidikasvaimen (keuhkojen reunalla sijaitsevan) poistamiseksi. Yksi keuhkon lohko poistetaan lobektomian aikana. Kahden lohkon poistamista kutsutaan bilobektomiaksi. Menettely, joka tunnetaan nimellä hihan resektio kuuluu tähän kategoriaan. Hihan resektio poistaa hengitysteiden osia kasvaimen ylä- ja alapuolelta yhdessä kasvaimen kanssa. Tämän jälkeen hengitysteiden osat yhdistetään uudelleen, samalla tavalla kuin hihan osien ompeleminen yhteen sen jälkeen, kun osa siitä on leikattu irti.
- Pneumonektomia: Tämä toimenpide sisältää koko keuhkon poistamisen.
- Sublobar-resektio: Tämä kategoria sisältää segmentektomia ja kiilaresektio. Segmentektomia tarkoittaa keuhkon yhden lohkon osan poistamista. Kiilaresektiolla tarkoitetaan pienen, kiilanmuotoisen keuhkon osan poistamista tapauksissa, joissa kasvain on hyvin pieni.
- Imusolmukkeiden leikkaus: Usein keuhkojen lähellä olevat imusolmukkeet poistetaan yllä olevien leikkausten aikana sen määrittämiseksi, onko kasvain levinnyt näihin solmukkeisiin ja mahdollisesti pienentää riskiä kasvaimen leviämisestä muihin kehon osiin.
Sädehoito: Tämäntyyppinen hoito käyttää korkeaenergistä säteilyä tuhoamaan syöpäsoluja. Yleensä potilaalle suoritetaan sarja sädehoitoja tietyn ajan kuluessa. Ulkoinen sädehoito on tavallinen sädehoitomuoto karsinoidikasvaimien hoidossa. Säteilyä voidaan antaa myös pienten pellettien tai sauvojen kautta, jotka toimitetaan kasvaimeen tai sen lähelle pienen katetrin kautta. Tämä tunnetaan sisäisenä säteilynä tai brakyterapiana.
Sandostatin®-nimistä lääkettä (oktreotidi) käytetään joskus karsinoidioireyhtymän hoitoon säätelemällä hormonituotantoa.
Kemoterapia: Tämä voi olla tarpeen tapauksissa, joissa kasvain on levinnyt keuhkoista muihin elimiin. Kemoterapiaan kuuluu verenkierron kautta (laskimonsisäisesti) annettujen lääkkeiden käyttö syöpäsolujen tuhoamiseksi. Kemoterapiaa voidaan antaa sairaalassa tai lääkärin vastaanotolla tai klinikalla. Yleensä tietty määrä hoitoja annetaan ajan myötä.
Metastaattisen syövän hoidossa käytetään näissä tapauksissa mTOR-estäjää everolimuusia (AFINITOR®) ennen kemoterapiaa. Peptidiradioliganditerapiaa käytetään myös metastaattisissa sairauksissa, joissa hoito on saatavilla.
Näkymä / ennuste
Mitkä ovat näkymät potilaille, joilla on keuhkokarsinoidikasvaimia?
Ennuste on yleisesti ottaen erittäin hyvä. Keskimääräinen viiden vuoden eloonjäämisaste ihmisillä, joita on hoidettu tyypillisistä karsinoidikasvaimista, on 85–95 prosenttia. Ihmisillä, joita on hoidettu epätyypillisistä keuhkokarsinoideista, on viiden vuoden eloonjäämisaste 50–60 prosenttia. Eloonjäämisluvut ovat yleensä korkeampia ihmisillä, joilla on keuhkokarsinoidit, jotka eivät ole levinneet.
On tärkeää ajoittaa säännölliset seurantakäynnit terveydenhuoltotiimillesi hoidon jälkeen, koska karsinoidikasvaimet voivat palata. Siksi sinun tulee ottaa yhteyttä palveluntarjoajaan valvontaa varten. Kerro lääkärillesi, jos alat kokea epätavallisia oireita, kuten hengitysvaikeuksia, odottamatonta painonpudotusta tai kipua.
Keuhkokarsinoidikasvaimia löydetään usein testattaessa muita sairauksia. Ne ovat harvinaisia syöpiä, joilla on hoitovaihtoehtoja. Jos olet jollain tavalla huolissasi hengityksen vinkumisesta tai yskästä, ota yhteyttä terveydenhuollon tarjoajaan. Jos sinua on hoidettu keuhkokarsinoidikasvaimella, muista pitää aikataulusi seurantakäynneillä palveluntarjoajan kanssa. Muista, että ennuste hoidon jälkeen on erittäin hyvä.
