Kaikki mitä sinun tulee tietää Porphyria Cutanea Tardasta

Yleiskatsaus

Porphyria cutanea tarda (PCT) on eräänlainen porfyria tai verihäiriö, joka vaikuttaa ihoon. PCT on yksi yleisimmistä porfyriatyypeistä. Sitä kutsutaan joskus puhekielessä vampyyritaudiksi. Tämä johtuu siitä, että ihmiset, joilla on tämä sairaus, kokevat usein oireita auringonvalolle altistumisen jälkeen.

Oireet

Suurin osa porphyria cutanea tardan oireista ilmenee iholla. Yleisiä oireita ovat:

  • rakkuloita auringolle altistuvalla iholla, mukaan lukien kädet, kasvot ja käsivarret
  • valoherkkyys, mikä tarkoittaa, että ihosi on herkkä auringolle

  • ohut tai hauras iho
  • lisääntynyt karvojen kasvu, yleensä kasvoilla
  • ihon kuoriutuminen ja arpeutuminen
  • ihon punoitus, turvotus tai kutina
  • haavaumia, jotka kehittyvät pienten ihovaurioiden jälkeen
  • hyperpigmentaatio, mikä tarkoittaa, että ihoalueet tummuvat

  • virtsa, joka on normaalia tummempaa tai punertavanruskeaa
  • maksavaurio

Kun rakkuloita on muodostunut ihollesi, iho voi kuoriutua. On myös yleistä, että arpeutumista ilmaantuu rakkuloiden parantuessa.

Hyperpigmentaatioläiskiä esiintyy yleensä kasvoille, käsille ja kaulalle.

Kuvia porphyria cutanea tardasta

Syitä

Porphyria cutanea tarda voi johtua monista asioista. Syyt luokitellaan yleensä joko geneettisiksi tai hankituiksi.

Yleisimpiä geneettisiä syitä ovat:

  • suvussa esiintynyt porphyria cutanea tarda
  • perinnöllinen maksaentsyymin uroporfyriinogeenidekarboksylaasin puutos
  • suvussa maksasairaus tai maksasyövä
  • normaalia enemmän maksan rautaa

Yleisimpiä hankittuja syitä ovat:

  • alkoholin kulutus
  • käyttämällä estrogeenihoitoa
  • käyttämällä oraalisia ehkäisyvalmisteita
  • altistuminen tietyille ympäristötekijöille tai kemikaaleille, kuten Agent Orange
  • ottaa liikaa rautaa
  • tupakointi-
  • joilla on hepatiitti C
  • joilla on HIV

Joissakin tapauksissa ei ole mahdollista määrittää porphyria cutanea tardan syytä.

Riskitekijät

Sinulla on suurempi riski sairastua porphyria cutanea tardaan, jos tupakoit tai käytät alkoholia. Saat myös todennäköisemmin tämän tilan, jos sinulla on C-hepatiitti tai HIV.

Joillekin kemikaaleille, kuten Agent Orangelle, altistuminen voi myös lisätä riskiäsi. Olet saattanut altistua tälle kemikaalille, jos olet veteraani, joka palveli alueella, jolla oli Agent Orange.

Ilmaantuvuus

Porphyria cutanea tarda voi vaikuttaa sekä miehiin että naisiin. Se ilmenee yleensä 30 vuoden iän jälkeen, joten se ei ole yleinen lasten tai teini-ikäisten keskuudessa.

Porphyria cutanea tarda vaikuttaa ihmisiin ympäri maailmaa, eikä se rajoitu tiettyyn alueeseen tai maahan. On arvioitu, että yhdellä 10 000–25 000 ihmisellä on tämä sairaus.

Diagnoosi

Lääkärisi voi tehdä fyysisen kokeen, tarkistaa oireet ja tallentaa sairaushistoriasi. Lisäksi he voivat käyttää seuraavia testejä porfyria cutanea tardan diagnosoimiseksi:

  • verikokeet
  • virtsakokeet
  • ulostetestit
  • ihon biopsia

Lääkäri tarkistaa porfyriini- ja maksaentsyymitasosi. Geneettistä testausta voidaan suositella ihmisille, joiden suvussa on esiintynyt tätä sairautta.

Hoito

Porphyria cutanea tardan hoito keskittyy oireiden hallintaan ja pysäyttämiseen. Myös elämäntapamuutokset, kuten alkoholin käytön rajoittaminen ja tupakoimattomuus, voivat auttaa.

Yleisiä hoitovaihtoehtoja ovat:

  • flebotomia, joka on veren poistaminen raudan vähentämiseksi
  • klorokiini (Aralen)
  • hydroksiklorokiini (plaquenil)
  • kipulääkkeet
  • raudan kelaattoreita
  • porphyria cutanea tardaa aiheuttavien sairauksien, kuten HCV:n tai HIV:n, hoitoon

Flebotomia on yksi yleisimmistä porphyria cutanea tardan hoidoista. Myös malarialääkkeitä käytetään usein.

Yleisiä elämäntapamuutoksia porfyria cutanea tardan hoidossa ovat:

  • alkoholin välttäminen
  • ei tupakoi
  • välttää auringonvaloa
  • aurinkovoidetta käyttämällä
  • ihovaurioiden välttäminen
  • ei ota estrogeenia

Saatat joutua käyttämään aurinkovoidetta, pitkät hihat ja hattua välttääksesi auringon.

Porphyria cutanea tarda voi lisätä maksasyövän tai kirroosin riskiä, ​​joka on maksan arpeutumista. Tästä syystä on tärkeää olla juomatta alkoholia, jos sinulla on tämä sairaus.

Näkymät

Porphyria cutanea tarda vaikuttaa yleensä yli 30-vuotiaisiin aikuisiin. Se on verisairaus, joka vaikuttaa enimmäkseen ihoon. Ihosi voi olla herkempi auringolle, joten sinun on ehkä ryhdyttävä ylimääräisiin varotoimiin auringon välttämiseksi. Rakkulat ovat yleisiä tästä tilasta.

Lääkärisi voi suositella erilaisia ​​hoitoja porphyria cutanea tardaan. Flebotomia ja malarialääkkeet ovat yleisimpiä hoitovaihtoehtoja.

Jos etsit tukea, katso tämä kuratoitu luettelo vuoden parhaista ihosairauksia käsittelevistä blogeista.

Lue lisää