IgA-nefropatia (Bergerin tauti)

Mikä se on?

IgA-nefropatia, jota kutsutaan myös Bergerin taudiksi, on krooninen munuaissairaus, joka ilmenee, kun immunoglobuliini A (IgA) kerääntyy munuaisiin.

Immunoglobuliinit ovat immuunijärjestelmän normaaleja osia, jotka auttavat kehoasi pääsemään eroon infektioista. Ihmisillä, joilla on IgA-nefropatia, on viallinen versio immunoglobuliini A:sta. Viallinen IgA muodostaa ketjuja, jotka juuttuvat munuaisiin.

IgA-nefropatia vaikuttaa miljooniin ihmisiin maailmanlaajuisesti. Vaikka IgA-nefropatia on elinikäinen sairaus, useimmille ihmisille se ei etene vakavaksi.

Hoito käsittää tyypillisesti verenpaineen ja kolesterolitason hallinnan lääkkeillä. Jotkut ihmiset, joilla on IgA-nefropatia, tarvitsevat lopulta munuaisensiirron.

Mitkä ovat oireet?

IgA-nefropatian alkuvaiheessa pääoireena on verta virtsassa. Lääketieteellisesti tätä kutsutaan hematuriaksi. Oireet alkavat yleensä 15–35-vuotiaana, mutta ne voivat jäädä huomaamatta vuosia, koska virtsan veren määrä on hyvin pieni.

Jos sairaus etenee ja alkaa heikentää munuaisten toimintaa, saatat myös kokea:

  • ruskeaa tai teenväristä virtsaa
  • kipu selän kyljessä (kylkikipu)
  • proteiini virtsassa (proteinuria)
  • korkea verenpaine (hypertensio)
  • käsien ja jalkojen turvotus

Mikä sen aiheuttaa?

Immunoglobuliini tai vasta-aine on suuri proteiini, jota immuunijärjestelmä käyttää tappamaan haitallisia bakteereita ja viruksia. Eräs immunoglobuliinityyppi on immunoglobuliini A tai IgA. Kun jollain on IgA-nefropatia, hänen IgA ei toimi kunnolla. Sen sijaan, että IgA sitoutuisi vain bakteereihin ja viruksiin, se kiinnittyy vahingossa muihin IgA-molekyyleihin ja muodostaa pitkiä ketjuja.

Kun ketjut kiertävät veressä, ne kerääntyvät lopulta munuaisten suodattimiin (glomeruluksiin). Nämä IgA-kertymät aiheuttavat kehossa tulehdusreaktion. Tämä tulehdus voi lopulta aiheuttaa munuaisvaurioita.

Tällä hetkellä ei täysin ymmärretä, miksi ihmisen IgA toimii tällä tavalla. Tutkijat uskovat, että taudilla on geneettinen osa, koska se esiintyy joskus perheissä.

Tietyt tekijät voivat myös lisätä henkilön riskiä saada IgA-nefropatia. Miehillä on kaksi tai kolme kertaa todennäköisemmin se kuin naisilla. Sairaus on myös yleisempi intiaanien, valkoihoisten ja aasialaisten keskuudessa.

Muita IgA-nefropatiaan liittyviä tiloja ovat:

  • maksasairaudet, mukaan lukien kirroosi ja hepatiitti B ja C
  • keliakia
  • dermatitis herpetiformis
  • infektiot, mukaan lukien HIV, ylempien hengitysteiden virusinfektiot ja mahavirukset
  • Henoch-Schönleinin purppura

Kuinka se diagnosoidaan

IgA-nefropatia voidaan havaita ensin, kun rutiinitesti paljastaa proteiinia ja punasoluja virtsassasi.

Lääkäri tarkistaa lääketieteellisen ja perhehistoriasi ja suorittaa fyysisen kokeen. He voivat myös kysyä sinulta oireistasi, mukaan lukien jos olet koskaan huomannut, että virtsasi on väriltään tummaa tai punertavaa, tai jos sinulla on ollut virtsatieinfektioita (UTI).

Diagnoosin vahvistamiseksi ja tilasi erottamiseksi muista sairauksista voidaan myös tehdä seuraavat testit:

  • munuaisbiopsia IgA-kertymien etsimiseksi (biopsia on ainoa tapa vahvistaa diagnoosi)

  • virtsan analyysi[WB1] proteiinin ja veren tarkistamiseksi virtsasta

  • seerumin kreatiniinitesti selvittääksesi, kerääntyykö kreatiniinia vereesi
  • arvioitu glomerulussuodatusnopeus (GFR), jonka avulla voit määrittää, kuinka hyvin munuaisesi suodattavat jätettä

  • verenpainetesti
  • kolesterolin verikoe

Hoitovaihtoehdot

IgA-nefropatiaan ei ole parannuskeinoa eikä tavallista tapaa hoitaa sitä. Jotkut ihmiset eivät tarvitse hoitoa ollenkaan. Heidän täytyy silti käydä säännöllisissä tarkastuksissa munuaisten toimintansa tarkistamiseksi.

Toisille hoidon tarkoituksena on hidastaa tilan etenemistä ja hallita verenpainetta, turvotusta ja virtsan proteiinitasoja.

Tämä voi sisältää yhden tai useamman seuraavista:

  • verenpainelääkkeet, jotka tunnetaan angiotensiinireseptorin salpaajina (ARB) tai angiotensiinia konvertoivan entsyymin (ACE) estäjinä; nämä voivat alentaa verenpainetta sekä alentaa proteiinipitoisuutta virtsassa

  • immunosuppressiiviset lääkkeet, kuten suun kautta otettavat steroidit

  • omega-3-rasvahappolisät, kuten reseptivahvuus kalaöljy

  • kolesterolilääkkeet, jotka tunnetaan nimellä statiinit
  • diureetteja, jotka auttavat poistamaan ylimääräistä nestettä verestä

Joillakin ihmisillä IgA-nefropatia etenee muutaman vuosikymmenen aikana ja voi lopulta johtaa munuaisten vajaatoimintaan.

Ihmiset, joilla on munuaisten vajaatoiminta, tarvitsevat dialyysin, prosessin, jossa veri suodatetaan koneella, tai munuaisensiirtoa. Jopa elinsiirron jälkeen on mahdollista, että tila palaa uuteen munuaiseen.

IgA-nefropatian hoito ruokavaliolla

Voit ehkä hidastaa IgA-nefropatian etenemistä tekemällä muutamia muutoksia ruokavalioosi. Tämä sisältää:

  • vähä tyydyttyneitä rasvoja ja kolesterolia sisältävän ruokavalion noudattaminen
  • rajoittaa natriumin saantia
  • vähentää proteiinin määrää ruokavaliossasi
  • mukaan lukien omega-3-rasvahappojen lähteet, kuten pellavansiemenet, rypsiöljy, kalanmaksaöljy, saksanpähkinät ja kalaöljylisät

Voit vähentää natriumin ja kolesterolin saantia noudattamalla DASH-ruokavalion kaltaista ruokavaliota. DASH tarkoittaa ruokavalion lähestymistapoja verenpainetaudin pysäyttämiseksi. Tämä ruokavalio keskittyy hedelmiin, vihanneksiin, täysjyviin ja vähärasvaiseen lihaan ja natriumin saannin vähentämiseen.

Koska DASH-ruokavalion on tarkoitus auttaa ihmisiä alentamaan verenpainetta, se voi olla hyödyllistä ihmisille, joilla on IgA-nefropatia ja joiden on pidettävä verenpaineen taso normaaleissa rajoissa.

Vähäproteiinista ruokavaliota suositellaan myös hidastamaan IgA-nefropatian etenemistä. Kuitenkin, kliiniset tutkimukset eivät ole pystyneet osoittamaan lopullisesti, että proteiinin saannin rajoittaminen on hyödyllistä ihmisille, joilla on IgA-nefropatia.

Mitkä ovat komplikaatiot?

IgA-nefropatia vaihtelee suuresti henkilöstä toiseen. Jotkut ihmiset eivät koe komplikaatioita ollenkaan ja tauti voi jopa edetä itsestään.

Muille ihmisille kehittyy kuitenkin komplikaatioita tilansa edetessä. Nämä sisältävät:

  • korkea verenpaine
  • korkea kolesteroli (hyperkolesterolemia)

  • akuutti munuaisten vajaatoiminta
  • krooninen munuaissairaus
  • loppuvaiheen munuaissairaus (ESRD)
  • [WB2] sydänongelmat

Ennuste ja elinajanodote

IgA-nefropatiaan ei ole parannuskeinoa eikä luotettavaa tapaa kertoa, kuinka se vaikuttaa jokaiseen henkilöön erikseen. Useimmilla ihmisillä tauti etenee hyvin hitaasti.

Jopa 70 prosenttia ihmisistä voi odottaa saavansa normaalin eliniän ilman komplikaatioita. Tämä pätee erityisesti ihmiset joilla on vain minimaalinen proteinuria ja normaali munuaisten toiminta diagnoosihetkellä.

Toisaalta noin 15 prosentille ihmisistä, joilla on IgA-nefropatia, kehittyy ESRD 10 vuoden kuluessa sen alkamisesta ja yli. 30 prosenttia ihmisistä kehittyy ESRD 20 vuoden sisällä. Ennuste on epäsuotuisin ihmisille, joilla on pitkäaikainen verenpainetauti, jatkuva hematuria ja pitkittynyt proteinuria (yli 1 gramma/päivä).

ESRD-potilaat tarvitsevat dialyysihoitoa tai munuaisensiirtoa. Munuaisensiirto on tyypillisesti onnistunut, mutta on mahdollista, että IgA-nefropatia palaa (toistuu) uudessa munuaisessa.

Noin 40 prosenttia ihmisistä, joilla on uusiutuminen, menettää lopulta munuaisensa uudelleen, mutta se voi kestää jopa 10 vuotta elinsiirron jälkeen.

Lääkärisi työskentelee kanssasi hoitosuunnitelman laatimiseksi, jos sinulla on diagnosoitu IgA-nefropatia.

Lue lisää