Idiopaattinen keuhkofibroosi (IPF) on keuhkosairaus, joka johtuu arpikudoksen muodostumisesta syvälle keuhkoihin.
Arpeutuminen pahenee vähitellen. Tämä vaikeuttaa hengittämistä ja pitää riittävän hapen tasot verenkierrossa.
Jatkuvasti alhainen happitaso aiheuttaa erilaisia komplikaatioita koko kehossa. Tärkein oire on hengenahdistus, joka voi johtaa väsymykseen ja muihin ongelmiin.
Idiopaattisen keuhkofibroosin (IPF) varhainen hoito
IPF on etenevä sairaus, mikä tarkoittaa, että oireet pahenevat ajan myötä, ja varhainen hoito on avainasemassa. IPF:ään ei tällä hetkellä ole parannuskeinoa, eikä arpeutumista voida korjata tai poistaa.
Saatavilla on kuitenkin hoitoja, jotka auttavat:
- tukea terveellisiä elämäntapoja
- hallita oireita
- taudin hidas eteneminen
- ylläpitää elämänlaatua
Millaisia lääkkeitä on saatavilla?
Lääkehoitovaihtoehtoihin kuuluu kaksi hyväksyttyä antifibroottista (arpeutumista estävää) lääkettä.
Pirfenidoni
Pirfenidoni on antifibroottinen lääke, joka voi hidastaa keuhkokudosvaurion etenemistä. Sillä on antifibroottisia, anti-inflammatorisia ja antioksidanttisia ominaisuuksia.
Pirfenidoni on yhdistetty:
parantuneet eloonjäämisluvut taudin etenemisen vähentäminen
Nintedanib
Nintedanibi on toinen pirfenidonin kaltainen antifibroottinen lääke, jonka on kliinisissä tutkimuksissa osoitettu hidastavan IPF:n etenemistä.
Useimmille IPF-potilaille, joilla ei ole taustalla olevaa maksasairautta, pirfenidoni tai nintedanibi ovat hyväksyttyjä hoitoja.
Nykyiset tiedot eivät riitä valitsemaan pirfenidonin ja nintedanibin välillä.
Kun valitset näiden kahden välillä, sinun on otettava huomioon mieltymyksesi ja toleranssit, erityisesti mahdollisten kielteisten vaikutusten osalta.
Näitä ovat ripuli ja poikkeavuudet maksan toimintakokeissa nintedanibin kanssa sekä pahoinvointi ja ihottuma pirfenidonin kanssa.
Kortikosteroidi pillereitä
Kortikosteroidit, kuten prednisoni, voivat vähentää tulehdusta keuhkoissa, mutta ne eivät enää ole yleinen osa IPF-potilaiden rutiinihoitoa, koska niiden ei ole osoitettu olevan tehokkaita tai turvallisia.
N-asetyylikysteiini (oraalinen tai aerosolisoitu)
N-asetyylikysteiini on antioksidantti, jonka käyttöä on tutkittu ihmisillä, joilla on diagnosoitu IPF. Kliinisistä kokeista saadut tulokset ovat olleet ristiriitaisia.
Kuten kortikosteroideja, N-asetyylikysteiiniä ei enää yleisesti käytetä osana rutiinihoitoa.
Muita mahdollisia lääkehoitoja ovat:
- protonipumpun estäjät, jotka estävät mahaa tuottamasta happoa (ylimääräisen mahahapon hengittäminen on yhteydessä ja voi edistää IPF:ää)
- immuunivastetta heikentävät aineet, kuten mykofenolaatti ja atsatiopriini, jotka voivat hoitaa autoimmuunisairauksia ja auttaa estämään siirretyn keuhkon hylkimistä
IPF:n happihoito
Lääkärisi voi myös suositella muita hoitovaihtoehtoja. Happihoito saattaa auttaa sinua hengittämään helpommin erityisesti harjoituksen ja muun toiminnan aikana.
Lisähappi voi vähentää veren alhaisiin happipitoisuuksiin liittyviä ongelmia, kuten väsymystä lyhyellä aikavälillä.
Muita etuja tutkitaan vielä.
Keuhkonsiirrot IPF:ää varten
Saatat olla ehdokas keuhkonsiirtoon. Keuhkonsiirrot oli kerran varattu nuoremmille vastaanottajille. Mutta nyt niitä tarjotaan yleensä yli 65-vuotiaille, jotka ovat muuten terveitä.
Kokeelliset hoidot
Tutkittavana on useita uusia mahdollisia IPF:n hoitoja.
Sinulla on mahdollisuus hakea useisiin kliinisiin tutkimuksiin, joissa etsitään uusia tapoja ehkäistä, diagnosoida ja hoitaa monenlaisia keuhkosairauksia, mukaan lukien IPF.
Löydät kliiniset tutkimukset CenterWatchista, joka seuraa merkittäviä tutkimuksia haettavissa olevista aiheista.
The
Millaiset ei-lääketieteelliset toimenpiteet voivat auttaa?
Elintapamuutokset ja muut ei-lääketieteelliset hoidot voivat auttaa sinua pysymään terveempänä ja parantamaan elämäsi laatua.
Tässä on joitain suosituksia.
Pudota painoa tai ylläpitää terveellistä painoa
Keskustele lääkärisi kanssa terveellisistä tavoista vähentää tai hallita painoasi. Ylipaino voi joskus aiheuttaa hengitysvaikeuksia.
Lopeta tupakointi
Tupakointi on yksi pahimmista asioista, mitä voit tehdä keuhkollesi. Nyt enemmän kuin koskaan on tärkeää estää tämä tapa aiheuttamasta enemmän vahinkoa.
Ota vuosittaiset rokotukset
Keskustele lääkärisi kanssa vuosittaisista flunssa- ja päivitetyistä keuhkokuume- ja hinkuyskärokotteista. Nämä voivat auttaa suojaamaan keuhkojasi infektioilta ja lisävaurioilta.
Tarkkaile happitasojasi
Käytä kotona käytettävää pulssioksimetriä happisaturaatiosi tarkkailemiseen. Usein tavoitteena on saada happipitoisuus 90 prosentissa tai yli.
Osallistu keuhkojen kuntoutukseen
Keuhkojen kuntoutus on monipuolinen ohjelma, josta on tullut keskeinen IPF-hoito. Sen tavoitteena on parantaa IPF-potilaiden arkea sekä vähentää hengenahdistusta sekä levossa että liikunnan yhteydessä.
Keskeisiä ominaisuuksia ovat:
- hengitys- ja kuntoiluharjoituksia
- stressin ja ahdistuksen hallinta
- henkistä tukea
- ravitsemusneuvontaa
- potilaskoulutus
Millaisia tukiryhmiä on saatavilla?
Myös tukijärjestelmiä on olemassa. Näillä voi olla suuri ero elämänlaatuasi ja IPF:n kanssa elämisen näkymiin.
Keuhkofibroosisäätiöllä on haettavissa oleva tietokanta paikallisista tukiryhmistä sekä useita verkkoyhteisöjä.
Nämä resurssit ovat korvaamattomia, kun ymmärrät diagnoosisi ja muutokset, joita se voi tuoda elämääsi.
Mitkä ovat IPF-potilaiden näkymät?
Vaikka IPF:ään ei ole parannuskeinoa, on olemassa hoitovaihtoehtoja oireiden hallitsemiseksi ja elämänlaadun parantamiseksi. Nämä sisältävät:
- huumeita
- lääketieteelliset toimenpiteet
- elämäntapamuutoksia




















