Yleiskatsaus
Mikä on eosinofiilinen granulomatoosi polyangiitin kanssa (EGPA, entinen Churg-Straussin oireyhtymä)?
Eosinofiilinen granulomatoosi, johon liittyy polyangiitti (EGPA, entinen Churg-Straussin oireyhtymä) on tulehduksen (turvotuksen) aiheuttama sairaus, jota esiintyy tietyntyyppisissä veressäsi tai kudoksissasi. Kaikilla, jotka saavat EGPA:ta, on astma ja/tai allergioita. Se voi vaikuttaa moniin elimiin.
Melkein kaikilla ihmisillä, joilla on EGPA, on lisääntynyt ”allergisen tyypin” verisolujen, nimeltään eosinofiilit, määrä. Eosinofiilit ovat eräänlainen valkosolujen tyyppi, jonka osuus valkosolujen kokonaismäärästä on yleensä 5 % tai vähemmän. EGPA:ssa eosinofiilit muodostavat yleensä yli 10 % valkosolujen kokonaismäärästä. Lisäksi useimmat biopsiat (kudosnäytteet) sisältävät soluryhmiä, joita kutsutaan ”granuloomiksi”, joihin saattaa liittyä verisuonia tai ei.
Mikä on vaskuliitti?
Vaskuliitti on yleinen lääketieteellinen termi, joka tarkoittaa verisuonten tulehdusta. Kun verisuonet tulehtuvat, voi tapahtua useita asioita:
- Ne voivat kasvaa heikoksi ja venyä, mikä voi aiheuttaa aneurysman kehittymisen. (Aneurysma on verisuonen epänormaali veren täyttämä laajentuminen.)
- Seinät voivat ohentua. Jos näin tapahtuu, seinämät voivat repeytyä ja verta vuotaa kudokseen.
- Ne voivat kapeutua sulkeutumiskohtaan. Tämä voi vahingoittaa elimiä veren mukana toimitetun hapen ja ravintoaineiden menetyksestä.
Mihin elimiin EGPA vaikuttaa?
Tämä tulehdus aiheuttaa vaurioita keuhkoissa, nenässä, poskionteloissa, ihossa, nivelissä, hermoissa, suolistossa, sydämessä ja/tai munuaisissa ja harvoin aivoissa.
Kuinka yleinen EGPA on?
Se on äärimmäisen harvinainen sairaus – miljoonaa ihmistä kohden on vain kahdesta viiteen uutta tapausta vuodessa.
Keneen EGPA vaikuttaa?
EGPA voi esiintyä kaiken ikäisillä ihmisillä, lapsista vanhuksiin. Diagnoosin keski-ikä on 35-50 vuotta. EGPA näyttää vaikuttavan yhtäläisesti miehiin ja naisiin.
Onko EGPA tarttuva?
Ei.
Oireet ja syyt
Mikä aiheuttaa eosinofiilisen granulomatoosin ja polyangiitin (EGPA, entinen Churg-Straussin oireyhtymä)?
EGPA-tulehduksen syytä ei tunneta.
Immuunijärjestelmälläsi on rooli EGPA:ssa. Immuunijärjestelmä toimii suojellakseen kehoa ”vierailta hyökkääjiltä” (bakteerit, bakteerit), jotka aiheuttavat infektioita, sairauksia ja muita vammoja keholle. Joskus immuunijärjestelmäsi muuttuu liian aktiiviseksi ja voi aiheuttaa tulehduksen.
Onko EGPA eräänlainen syöpä tai autoimmuunisairaus?
Ei.
Toimiiko EGPA perheissä?
Ei, se ei ole perinnöllistä.
Mitä ovat EGPA-oireet?
Koska EGPA voi vaikuttaa useisiin eri elimiin, oireita on monenlaisia.
Ihmiset, joilla on EGPA, voivat tuntea olonsa yleisesti sairaaksi ja väsyneiksi tai heillä voi olla kuumetta. He voivat menettää ruokahalunsa ja laihtua. Muut oireet riippuvat asiaan liittyvistä elimistä tai sairauksista. Sinulla voi olla esimerkiksi:
- Hengenahdistus astmasta tai tulehduksesta ilmapusseissa ja keuhkojen verisuonissa.
- Rintakipu sairaudesta, joka vaikuttaa keuhkoihin tai sydämeen.
- Ihottuma iholla.
- Lihas- ja/tai nivelkipu.
- Lisääntynyt nenävuoto (nuha) tai kasvojen kipu poskiontelotulehduksesta.
- Vatsakipu tai verta ulosteessa suoliston vaikutuksesta.
- Epänormaalit tunteet ja puutuminen tai voiman ja tunteen menetys hermovaurion vuoksi.
Sinulla voi olla mikä tahansa näiden oireiden yhdistelmä.
EGPA:n aiheuttamalla munuaissairaudella ei useinkaan ole oireita. Et ehkä tiedä munuaistulehduksesta ennen kuin munuaiset alkavat lakata toimimasta. Siksi, jos sinulla on jonkinlainen vaskuliitti, sinun on suoritettava säännölliset virtsatutkimukset (virtsan tutkimukset).
Diagnoosi ja testit
Kuinka eosinofiilinen granulomatoosi polyangiitin kanssa (EGPA, entinen Churg-Straussin oireyhtymä) diagnosoidaan?
Terveydenhuollon tarjoaja voi käyttää seuraavia testejä diagnosoidakseen EGPA:n:
- Sairaushistoria: etsiä EGPA:ta, erityisesti astmaa, allergioita ja muita taudin piirteitä.
- Fyysinen tutkimus: selvittää, mitkä elimet ovat mukana ja sulkea pois muut sairaudet, jotka voivat näyttää samanlaisilta.
- Verikokeet: poikkeavien veriarvojen ja eosinofiilien lisääntymisen etsiminen sekä ANCA-niminen erityinen vasta-ainetesti.
- Virtsaanalyysi: havaita, onko virtsassa liikaa proteiinia tai punasoluja.
- Kuvaustestit, kuten röntgenkuvat ja tietokonetomografia (CT), poikkeavuuksien etsimiseksi sellaisilla alueilla kuin keuhkoissa tai poskionteloissa.
Kun EGPA-diagnoosia epäillään, biopsia (kudosnäyte) tehdään usein eosinofiilien, eosinofiilisten granuloomien ja/tai vaskuliitin löytämiseksi. Biopsiaa ei vaadita kaikissa tapauksissa, ja niitä suositellaan vain, jos tutkimuksessa, laboratoriotesteissä tai kuvantamiskokeissa havaitaan poikkeavia löydöksiä.
Hallinta ja hoito
Miten EGPA:ta hoidetaan? Mitkä lääkkeet auttavat?
EGPA:n hoitoon käytetään erilaisia immunosuppressiivisia lääkkeitä (immuunijärjestelmää heikentäviä lääkkeitä). Terveydenhuollon tarjoajasi valitsee lääkkeen sen perusteella, miten EGPA vaikuttaa sinuun – onko se lievä (esimerkiksi ihoon tai niveleen vaikuttava) tai mahdollisesti hengenvaarallinen.
Glukokortikoidit, kuten prednisoni tai prednisoloni, ovat yleisimmin käytettyjä hoitoja. Ihmiset, joilla on lievä sairaus (ne, joiden sairaus ei vaikuta hermostoon, sydämeen, munuaisiin, suolistoon tai joilla ei ole muita vakavan sairauden piirteitä), voivat pärjätä erittäin hyvin pelkällä kortikosteroidihoidolla. Kun olet parantanut tätä lääkettä dramaattisesti, annostus pienennetään pienimpään määrään, joka pitää taudin hallinnassa.
Ihmisiä, joilla on kriittisiin elimiin vaikuttava EGPA, hoidetaan yleensä kortikosteroideilla yhdessä toisen immunosuppressiivisen lääkkeen kanssa, kuten syklofosfamidin (Cytoxan®), metotreksaatin, mykofenolaattimofetilin tai atsatiopriinin (Imuran®) kanssa.
Näitä lääkkeitä käytetään myös muiden sairauksien hoitoon. Atsatiopriinia käytetään estämään elinsiirtojen hylkimistä, ja se on myös lupuksen ja muiden autoimmuunisairauksien hoito. Suuria annoksia syklofosfamidia ja metotreksaattia käytetään tiettyjen syöpien hoitoon. Vaskuliitissa näitä lääkkeitä annetaan annoksina, jotka ovat 10-100 kertaa pienemmät kuin syövän hoidossa käytettävät annokset immuunijärjestelmän tukahduttamiseksi.
EGPA:ssa käytetään myös biologisia lääkkeitä, kuten rituksimabia (B-soluja vastaan suunnattu anti-CD20 monoklonaalinen vasta-aine) ja mepolitsumabi (interleukiini (IL)-5:n vastaiset monoklonaaliset vasta-aineet. FDA on hyväksynyt mepolitsumabin EGPA:n hoitoon ja se on tarkoitettu henkilöt, joiden sairautta ei saada hallintaan pelkillä suun kautta otetuilla glukokortikoideilla ja joilla ei ole vakavaa sairautta Rituksimabia voidaan käyttää ihmisille, joilla on munuais-, iho- ja hermovaurioita.
Hoidon tavoitteena on estää kaikki EGPA:n aiheuttamat vauriot. Tätä kutsutaan ”remissioksi”. Kun sairaus alkaa parantua, terveydenhuollon tarjoaja voi hitaasti pienentää kortikosteroidiannosta ja lopulta lopettaa sen kokonaan. Sen lopettaminen kokonaan voi olla vaikeaa, jos henkilöllä on vakava astma, koska hengitystiet voivat olla erittäin herkkiä kortikosteroideille.
Jos syklofosfamidia käytetään vaikean EGPA:n hoitoon, sitä annetaan usein vain, kunnes olet remissiossa (yleensä noin kolmesta kuuteen kuukautta); vaihdat sitten toiseen immunosuppressiiviseen aineeseen, kuten metotreksaattiin, mykofenolaattimofetiiliin, atsatiopriiniin tai mepolitsumabiin remission ylläpitämiseksi.
Immunosuppressiivisten lääkkeiden ylläpitoajan kesto riippuu henkilöstä. Useimmissa tapauksissa sitä annetaan vähintään yhdestä kahteen vuotta ennen kuin terveydenhuollon tarjoaja harkitsee annoksen pikkuhiljaa pienentämistä ja lopulta sen lopettamista.
Onko leikkaus tarpeen?
Ei, leikkaus ei ole osa EGPA:n hoitosuunnitelmaa.
Mitä voin tehdä lievittääkseni EGPA:n oireita?
Asianmukaisia kotihoitoja ei ole. Noudata terveydenhuollon tarjoajasi ohjeita.
Onko jotain, mitä voin tai en voi syödä tai juoda?
Mikään syömäsi tai juomasi ei vaikuta EGPA:han.
Onko hoidolla sivuvaikutuksia?
Kaikilla immunosuppressiivisilla lääkkeillä voi olla sivuvaikutuksia. Jokaisella lääkkeellä voi olla omat sivuvaikutuksensa, joten on erittäin tärkeää tarkkailla niitä. Henkilö, jolla on EGPA, saattaa sietää näitä lääkkeitä aluksi; tämä ei kuitenkaan välttämättä kestä. Tästä syystä on niin tärkeää tarkkailla sivuvaikutuksia myös lääkkeen käytön lopettamisen jälkeen. Verikokeita käytetään myös itse sairauden arvioimiseen. Glukokortikoideilla on monia sivuvaikutuksia, joten muista pysyä läheisessä yhteydessä terveydenhuollon tarjoajaasi.
Ennaltaehkäisy
Voidaanko EGPA estää? Kuinka voin vähentää riskiäni?
Tällä hetkellä ei ole tunnettuja keinoja tämän taudin ehkäisemiseksi.
Näkymä / ennuste
Mitkä ovat EGPA-potilaiden näkymät?
Vaikka EGPA voi olla yhä vakavampi sairaus, monet ihmiset voivat erittäin hyvin. Keskimäärin yli 80 % ihmisistä selviää EGPA:n vaikutuksista viiden vuoden sairauden jälkeen. Se, miten EGPA-potilaat voivat tehdä, liittyy vahvasti heidän sairautensa vakavuuteen.
Paras mahdollisuus rajoittaa elinten vaurioita on, kun hoito aloitetaan heti ja sitä valvoo huolellisesti EGPA:sta perehtynyt terveydenhuollon tarjoaja. Myös ihmiset, joilla on vaikein EGPA, voivat mennä remissioon, kun heitä hoidetaan nopeasti ja heitä seurataan tarkasti.
Voiko EGPA tulla takaisin?
Kun menet remissioon, on mahdollista, että EGPA. voi palata (relapsi). Ihmisillä, joilla on astma tai nenän allergioita, nämä oireet voivat usein pahentua, mikä on erillään vaskuliitista. Relapseja, joihin liittyy vaskuliitti, esiintyy noin 30–50 prosentilla EGPA-potilaista. Nämä pahenemisvaiheet voivat olla samanlaisia kuin mitä koit heidän vaskuliittidiagnoosin aikana.
On mahdollista vähentää vakavan uusiutumisen todennäköisyyttä ilmoittamalla kaikista uusista oireista välittömästi terveydenhuollon tarjoajallesi, käymällä säännöllisesti terveydenhuollon tarjoajan kanssa ja käymällä säännöllisesti laboratoriotutkimuksilla ja kuvantamisella. Relapsien hoitomenetelmä on samanlainen kuin äskettäin diagnosoidussa sairaudessa, ja on mahdollista, että nämä ihmiset menevät uudelleen remissioon.
Asuminen kanssa
Voinko elää normaalia elämää EGPA:n kanssa?
EGPA ei saisi estää sinua tekemästä normaalia päivittäistä toimintaasi, niin kauan kuin haet ja saat hoitoa terveydenhuollon tarjoajaltasi.
EGPA on vakava sairaus, joka voi vaikuttaa useisiin elimiin, mutta onneksi yli 80 % selviää oireista (viiden vuoden sairauden jälkeen). Pysy tiiviissä yhteydessä terveydenhuollon tarjoajaasi ja muista noudattaa hänen ohjeitaan koskien hoitoasi.
