Yleiskatsaus
Mikä on Castlemanin tauti?
Castlemanin tauti tai Castlemanin oireyhtymä viittaa harvinaisiin sairauksiin, joihin liittyy solujen liikakasvu kehon imusolmukkeissa.
Imusolmukejärjestelmä koostuu imusolmukkeista (kutsutaan myös imusolmukkeiksi) ja muusta imusolmukkeesta. Tämä järjestelmä on osa immuunijärjestelmää ja suodattaa haitallisia aineita, kuten bakteereja ja viruksia, jotta ne eivät leviä muihin kehon osiin.
Castlemanin tauti voi vaikuttaa yhteen tai useampaan imusolmukkeeseen yhdellä kehon alueella tai se voi koskea useita imusolmukealueita. Lääkärit luokittelevat taudin eri luokkiin sairastuneiden imusolmukealueiden lukumäärän perusteella.
Castlemanin tauti ja sen oireet ovat samanlaisia kuin lymfoomit, imusolmukkeisiin vaikuttavat syövät.
Kuinka yleinen Castlemanin tauti on?
Castlemanin tauti on harvinainen. Lääkärit diagnosoivat noin 6 500-7 700 uutta tapausta Yhdysvalloissa vuosittain.
Mitkä ovat Castlemanin taudin eri tyypit?
- Yksikeskinen Castlemanin tauti (UCD): Tämä muoto vaikuttaa yhteen tai useisiin imusolmukkeisiin yhdellä kehon alueella. Sitä kutsutaan myös paikalliseksi Castlemanin taudiksi. UCS:n syy on edelleen epäselvä.
-
Monikeskinen Castlemanin tauti (MCD): Tässä muodossa kehossa on mukana useita imusolmukealueita. Noin puolet MCD-tapauksista johtuu HHV-8-infektiosta ihmisillä, joilla on ihmisen immuunikatovirus (HIV) tai joilla on muusta syystä immuunipuutos. Loput puolet MCD-tapauksista ovat HHV-8-negatiivisia ja niitä kutsutaan HHV-8-negatiivisiksi MCD- tai idiopaattisiksi MCD- tai iMCD-tapauksiksi. iMCD voidaan edelleen luokitella kolmeen erilliseen kliiniseen ryhmään:
- iMCD liittyy POEMS:iin (polyneuropatia, organomegalia, endokrinopatia, monoklonaalinen plasmasoluhäiriö ja ihomuutokset)
- TAFRO:hon liittyvä iMCD (trombosytopenia, anasarka, myelofibroosi, munuaisten toimintahäiriö ja organomegalia)
- iMCD, ei toisin määritelty (iMCD-NOS)
Oireet ja syyt
Mikä aiheuttaa Castlemanin taudin?
Infektiot, kuten ihmisen herpesvirus 8 (HHV-8) ja mahdollisesti muut, sekä kehon immuunijärjestelmän ongelmat voivat aiheuttaa Castlemanin taudin. Castlemanin tauti voi liittyä muihin syöpiin, kuten lymfoomaan.
Mitkä ovat Castlemanin taudin oireet?
Castlemanin taudin merkit ja oireet vaihtelevat tyypistä riippuen. Ihmisillä, joilla on yksikeskinen Castlemanin tauti (UCD), ei aina ole oireita. Lääkärit havaitsevat taudin yleensä toisen sairauden tutkimuksen aikana. Kun oireita ilmaantuu, ne sisältävät:
- Paine tai täyteläinen tunne vatsassa (vatsassa) tai rinnassa
- Ihon alla oleva kyhmy kainalossa, niskassa tai nivusissa
- Selittämätön painonpudotus
Monikeskisen Castlemanin taudin (MCD) merkkejä ovat:
- Kuume
- Yöhikoilut
- Väsymys (äärimmäinen väsymys)
- Ruokahalu ja laihtuminen
- Epänormaalin suuret imusolmukkeet, tyypillisesti niskassa, kainalossa, solisluussa ja nivusissa
- Suurentunut perna tai maksa
-
Anemia (pieni punasolujen määrä)
Diagnoosi ja testit
Miten Castlemanin tauti diagnosoidaan?
Castlemanin taudin oireet ovat samanlaisia kuin muut sairaudet, mukaan lukien yleiset sairaudet, kuten influenssa (flunssa). Lääkäri käyttää useita testejä sulkeakseen pois nämä sairaudet ja vahvistaakseen Castlemanin taudin diagnoosin. Nämä testit sisältävät:
- Biopsia: Lääkäri ottaa kudosnäytteen imusolmukkeesta ja tarkastelee sitä mikroskoopilla tunnistaakseen Castlemanin taudin merkkejä.
- Veri- ja virtsakokeet: Lääkäri ottaa veri- tai virtsanäytteen arvioidakseen niiden aineiden pitoisuuksia kehossa, jotka voivat olla taudin merkkejä.
- Kuvatestit: Testien, kuten röntgensäteiden ja CT-skannausten, avulla lääkärit voivat paikantaa laajentuneet imusolmukkeet kehossa.
Hallinta ja hoito
Miten Castlemanin tautia hoidetaan tai hoidetaan?
Castlemanin taudin hoito vaihtelee tyypin mukaan: yksikeskinen Castlemanin tauti (UCD) tai multicentric Castlemanin tauti (MCD). Lääkärit suosittelevat yleensä leikkausta UCD: lle. Tämä leikkaus poistaa vahingoittuneet imusolmukkeet.
Asianomaisesta alueesta riippuen jotkut ihmiset saavat säteilyä tai immunoterapiaa ennen UCD-leikkausta. Nämä hoidot voivat kutistaa kasvainta, jotta se on helpompi poistaa. Lääkärit voivat myös suositella säteilyä tai immunoterapiaa tuhotakseen minkä tahansa kasvaimen osan, jota ei poistettu leikkauksessa.
MCD on vaikeampi hoitaa kuin UCD. Koska monikeskustyyppi on laajalle levinnyt, lääkärit eivät yleensä käytä leikkausta tai säteilyä sen hoitamiseen. Sen sijaan he käyttävät:
- Kortikosteroidit: Lääkkeet, jotka vähentävät tulehdusta (turvotusta)
- Kemoterapia: Syöpälääkkeet, jotka hidastavat solujen liikakasvua imusolmukkeissa
- Immunoterapia: Ihmisen valmistamat vasta-aineet (proteiinit, jotka auttavat torjumaan infektioita), jotka vahvistavat immuunijärjestelmää. Vuonna 2014 siltuksimabista (Sylvant®) tuli ainoa FDA:n käyttöön hyväksymä iMCD-hoito.
Mitä komplikaatioita liittyy Castlemanin tautiin?
Castlemanin tautia sairastavilla ihmisillä on lisääntynyt riski sairastua syöpiin, mukaan lukien lymfooma (imusolmukkeiden syöpä) ja Kaposin sarkooma (syöpäinen ihokasvain).
Jotkut MCD-potilaat kehittävät infektioita, jotka voivat vahingoittaa elimiä ja olla hengenvaarallisia, jos heitä ei hoideta.
Ennaltaehkäisy
Mitkä ovat Castlemanin taudin riskitekijät?
Ihmisillä, joilla on ihmisen immuunikatovirus (HIV), on suurempi riski saada Castlemanin tauti. Muita tunnettuja riskitekijöitä ei ole.
Voidaanko Castlemanin tautia estää?
Voit vähentää riskiäsi saada Castlemanin tauti vähentämällä riskiä saada HIV-tartunta. Tämän infektion leviämisen estämiseksi voit:
- Käytä kondomia seksin aikana
- Rajoita seksikumppaneiden määrää
- Vältä huumeiden käyttöä
- Vältä neulojen jakamista suonensisäisen (laskimon) huumeiden käytön aikana
Näkymä / ennuste
Mikä on Castlemanin tautia sairastavien ihmisten ennuste (näkymät)?
Näkymät ovat erittäin hyvät useimmille ihmisille, joilla on yksikeskinen Castlemanin tauti (UCD), joilta on poistettu sairastunut imusolmuke. Leikkausta pidetään yleensä parantavana. Hoidettaessa tämä tila ei yleensä vaikuta elinajanodotteeseen.
Ennuste ihmisillä, joilla on monikeskinen Castlemanin tauti (MCD), vaihtelee. Jotkut ihmiset tarvitsevat jatkuvaa hoitoa, koska tauti ei koskaan mene kokonaan ohi. Näissä tapauksissa lääkärit määrittävät hoitosuunnitelman, joka voi sisältää kemoterapiaa ja muita hoitoja, jotta tila ei pahenisi mahdollisimman pitkään.
Asuminen kanssa
Milloin minun pitäisi soittaa lääkärille?
Ota yhteyttä lääkäriisi, jos löydät kyhmyn niskasta, kainalosta tai nivusista tai sinulla on muita Castlemanin taudin oireita, jotka eivät häviä muutaman viikon kuluttua.
Mitä kysymyksiä minun pitäisi kysyä lääkäriltäni?
Jos sinulla on Castlemanin tauti, voit kysyä lääkäriltäsi:
- Minkä tyyppinen Castlemanin tauti minulla on diagnosoitu?
- Millaisia testejä minun pitäisi tehdä?
- Mikä on paras hoito minulle?
Milloin voin palata normaaliin toimintaani?
Castlemanin taudin hoidot vaihtelevat ja niillä on erilaisia vaikutuksia kykyysi suorittaa päivittäisiä toimintoja. Lääkärisi kertoo sinulle, milloin voit palata normaaliin aikatauluusi.
Resurssit
Onko olemassa organisaatioita, jotka tarjoavat tukea Castlemanin tautia sairastaville?
Saatat saada lisätietoja ja/tai tukea seuraavalta organisaatiolta.
-
Castlemanin taudin yhteistyöverkosto
www.cdcn.org
