Mikä on keuhkojen alveolaarinen proteinoosi?
Keuhkojen alveolaarinen proteinoosi (PAP) on harvinainen keuhkosairaus. Se tapahtuu, kun pinta-aktiivista ainetta kerääntyy keuhkoihin ja tukkii ilmapussit tai alveolit. Pinta-aktiivinen aine on luonnollinen aine, joka alentaa pintajännitystä keuhkoissasi ja antaa sinun hengittää. PAP:n kolme päätyyppiä ovat synnynnäinen, hankittu ja toissijainen.
PAP aiheuttaa lievistä vaikeisiin hengitysvaikeuksia, jotka vaihtelevat hengästyneisyydestä kovan rasituksen yhteydessä hengenahdistukseen levossa. Se voi olla kohtalokasta, jos et saa hoitoa vakavaan tapaukseen.
Mitkä ovat keuhkojen alveolaarisen proteinoosin oireet?
On mahdollista saada PAP ilman oireita. PAP:n oireita ovat:
- hengitysvaikeudet, joka on yleisin oire
- yskä, joskus limaa tai verta
- sinisävyinen kasvojen väri
- yleinen väsymys
- matala-asteinen kuume
- painonpudotus
PAP:n oireet voivat edetä vakavaksi keuhkojen vajaatoiminnaksi ja hengitysvajaukseksi, jos et saa niihin hoitoa.
Mikä aiheuttaa keuhkojen alveolaarisen proteinoosin?
Pinta-aktiivinen aine peittää keuhkot. PAP kehittyy, kun tämä aine saavuttaa epänormaalin tason ja tukkii keuhkojesi hengitystiet. Tämä heikentää hapen siirtymistä keuhkoistasi vereen. Se johtaa usein hengitysvaikeuksiin. PAP:n tarkkaa syytä ei tunneta.
Mitkä ovat keuhkoalveolaarisen proteinoosin riskitekijät?
PAP-säätiön mukaan tämä sairaus vaikuttaa noin 3,7 ihmiseen miljoonasta. Tämä tekee siitä harvinaisen sairauden. Suurin osa tapauksista ilmenee myöhemmin elämässä. 30–50-vuotiaat ihmiset sairastuvat todennäköisemmin sairauteen, ja miehillä on suurempi riski kuin naisilla.
PAP-tapaukset voivat olla linkitettynä:
- immuunivaste, joka estää pinta-aktiivisen aineen hajoamisen
- keuhkotulehdus tai keuhkokuume
- tietyt syövät
- altistuminen ympäristössä tai työpaikalla oleville myrkyllisille hiukkasille, kuten piidioksidi- tai alumiinipölylle
Miten keuhkojen alveolaarinen proteinoosi diagnosoidaan?
Jos lääkärisi epäilee, että sinulla on PAP, hän voi suorittaa seuraavat testit:
- rintakehän röntgenkuvaus valkoisten läiskien etsimiseksi keuhkoistasi
- TT-skannaus rinnasta valkoisten läiskien etsimiseksi keuhkoistasi
- verikokeet PAP:iin liittyvien vasta-aineiden tarkistamiseksi
- keuhkojen toimintakokeet keuhkojesi ilmakapasiteetin tarkistamiseksi
- bronkoskoopia suolaliuoksella huuhtelemalla nestenäytteen ottamiseksi keuhkoistasi
- keuhkobiopsia kudosnäytteen tutkimiseksi keuhkoistasi
Miten keuhkoalveolaarista proteinoosia hoidetaan?
Joissakin tapauksissa PAP:n oireet ovat niin lieviä, ettei hoitoa tarvita. Tilanne paranee joskus ilman hoitoa. Jos sinulla on tiettyjä lieviä oireita, lisähappihoito voi riittää tilan hoitamiseen.
Jos sinulla on vakavia oireita, lääkärisi voi pestä pinta-aktiivisen aineen keuhkoistasi suolaliuoksella. Vaikutusta alueesta riippuen ne voivat pestä vain osan keuhkoistasi. Jos koko keuhkosi on puhdistettava, he käyttävät ”koko keuhkojen huuhtelu” -nimistä toimenpidettä. Tässä menettelyssä he täyttävät yhden keuhkoistasi suolaliuoksella ja tyhjentävät sen pitäen samalla toisen keuhkosi tuuletettuna.
Yksi pesu saattaa riittää poistamaan oireesi, mutta tarvitset todennäköisesti useita hoitoja. Lääkärisi voi myös määrätä verta stimuloivaa lääkettä, joka on uudempi hoitomuoto, joka on parantanut joidenkin ihmisten oireita. Viimeisenä keinona he voivat suositella keuhkonsiirtoa.
Eläminen keuhkoalveolaarisen proteinoosin kanssa
On tärkeää saada PAP-hoitoa, jos tilasi on vaikea. PAP on kohtalokas viiden vuoden kuluessa diagnoosista noin 20 prosentille ihmisistä, joilla on sairaus. Kuolinsyynä on yleensä hengitysvajaus tai hapenpuute veressä.
Muille ihmisille PAP on hallittavissa hoidolla. Voit elää suhteellisen normaalia elämää sen jälkeen, kun lääkärisi on diagnosoinut sinulle PAP:n ja hoitanut sen. Sinulla voi kuitenkin olla hengenahdistusta vielä vuosia sen jälkeen. Keuhkoissasi voi olla pysyviä arpia ja heikentynyt keuhkojen kapasiteetti, mutta tämä on harvinaista. Kaikilla ihmisillä, joille kehittyy PAP, on lisääntynyt riski saada keuhkokuume, joka on keuhkojen infektio.
