Wilmsin kasvain: syyt, oireet ja hoito

Mikä on Wilmsin kasvain?

Wilmsin kasvain on harvinainen munuaissyöpä, joka vaikuttaa ensisijaisesti lapsiin. Nefroblastoomana tunnettu Wilmsin kasvain on yleisin munuaisten syöpä lapsilla. Wilmsin kasvain vaikuttaa useimmiten 3-4-vuotiaisiin lapsiin, ja siitä tulee paljon harvinaisempaa 5-vuotiaiden jälkeen.

Wilmsin kasvain esiintyy useimmiten vain yhdessä munuaisessa, vaikka sitä voi joskus esiintyä molemmissa munuaisissa samanaikaisesti.

Vuosien varrella Wilmsin kasvaimen diagnosoinnin ja hoidon edistyminen on parantanut huomattavasti tätä tautia sairastavien lasten näkymiä (ennuste). Asianmukaisella hoidolla useimpien Wilms-kasvainta sairastavien lasten näkymät ovat erittäin hyvät.

Wilmsin kasvainoireet

Wilms-kasvaimen merkit ja oireet vaihtelevat suuresti, ja joillakin lapsilla ei ole mitään ilmeisiä merkkejä. Mutta useimmilla Wilmsin kasvainta sairastavilla lapsilla on yksi tai useampi näistä oireista:

• Vatsan massa, jonka voit tuntea
• Vatsan turvotus
• Vatsakipu

Muita oireita voivat olla:

• Kuume
• Veri virtsassa
• Pahoinvointi tai oksentelu tai molemmat
• Ummetus
• Ruokahalun menetys
• Hengenahdistus
• Korkea verenpaine

Milloin sinun on mentävä lääkäriin?

Varaa tapaaminen lapsesi lääkärin kanssa, jos huomaat oireita, jotka huolestuttavat sinua. Wilmsin kasvain on harvinaista, joten on paljon todennäköisempää, että jokin muu aiheuttaa oireita, mutta on tärkeää tarkistaa kaikki huolenaiheet.

Mikä aiheuttaa Wilmsin kasvain?

Tutkijat eivät tiedä selvästi, mikä aiheuttaa Wilmsin kasvain, mutta harvinaisissa tapauksissa perinnöllisyydellä voi olla merkitystä.

Syöpä alkaa, kun soluilla on virheitä DNA: ssa. Virheiden avulla solut voivat kasvaa ja jakautua hallitsemattomasti ja elää, kun muut solut kuolevat. Kerääntyvät solut muodostavat kasvaimen. Wilmsin kasvaimessa tämä prosessi tapahtuu munuaissoluissa.

Harvinaisissa tapauksissa DNA: n virheet, jotka johtavat Wilmsin kasvaimeen, siirtyvät vanhemmalta lapselle. Useimmissa tapauksissa vanhempien ja lasten välillä ei ole tunnettua yhteyttä, joka voisi johtaa syöpään.

Riskitekijät

Tekijöitä, jotka voivat lisätä Wilmsin kasvainriskiä, ​​ovat:

• Afrikkalainen-amerikkalainen kilpailu. Afrikkalaisamerikkalaisilla lapsilla on hiukan suurempi riski sairastua Wilms-kasvaimeen kuin muiden rotujen lapsilla. Aasian-amerikkalaisilla lapsilla näyttää olevan pienempi riski kuin muiden rotujen lapsilla.
• Wilms-kasvaimen sukututkimus. Jos jollakin lapsesi perheessä on ollut Wilms-kasvain, lapsellasi on suurempi riski sairauden kehittymiseen.

Wilmsin kasvain esiintyy useammin lapsilla, joilla on tiettyjä poikkeavuuksia tai oireita syntymän yhteydessä, mukaan lukien:

• Aniridia. Aniridiassa iiris – silmän värillinen osa – muodostaa vain osittain tai ei ollenkaan.
• Hemihypertrofia. Hemihypertrofia tarkoittaa, että kehon toinen puoli tai kehon osa on huomattavasti suurempi kuin toinen puoli.

Wilmsin kasvain voi esiintyä osana harvinaisia ​​oireyhtymiä, mukaan lukien:

• WAGR-oireyhtymä. Tämä oireyhtymä sisältää Wilmsin kasvain, aniridiat, sukuelinten ja virtsateiden poikkeavuudet ja älylliset vammat.
• Denys-Drash-oireyhtymä. Tähän oireyhtymään kuuluvat Wilmsin kasvain, munuaissairaus ja miesten pseudohermaphroditismi, joissa poika syntyy kiveksillä, mutta jolla voi olla naispuolisia ominaisuuksia.
• Beckwith-Wiedemannin oireyhtymä. Lapset, joilla on tämä oireyhtymä, ovat yleensä huomattavasti keskimääräistä suurempia (makrosomia). Muita merkkejä voivat olla vatsan elimet, jotka ulottuvat napanuoran pohjaan, suuri kieli (makroglossia), suurentuneet sisäelimet ja korvan poikkeavuudet. Kasvainten riski on myös lisääntynyt, mukaan lukien maksasyövän tyyppi, jota kutsutaan hepatoblastoomaksi.

Wilmsin kasvaimen ehkäisy

Sinä tai lapsesi ette voi tehdä mitään Wilms-kasvaimen estämiseksi.

Jos lapsellasi on riskitekijöitä Wilms-kasvaimelle (kuten tunnetut siihen liittyvät oireyhtymät), lääkäri voi suositella säännöllisiä munuaisten ultraäänitutkimuksia munuaisten poikkeavuuksien etsimiseksi. Vaikka tämä seulontatesti ei voi estää Wilmsin kasvainta, se voi auttaa havaitsemaan taudin varhaisessa vaiheessa.

Wilms-kasvaimen diagnoosi

Wilms-kasvaimen diagnosoimiseksi lapsesi lääkäri voi suositella:

• Fyysinen tentti. Lääkäri etsii mahdollisia merkkejä Wilms-kasvaimesta.
• Veri- ja virtsakokeet. Nämä laboratoriotestit eivät pysty havaitsemaan Wilmsin kasvain, mutta ne voivat osoittaa, kuinka hyvin munuaiset toimivat, ja paljastaa tiettyjä munuaisongelmia tai alhainen verenkuva.
• Kuvantamistestit. Testit, jotka luovat kuvia munuaisista, auttavat lääkäriä määrittämään, onko lapsellasi munuaiskasvainta. Kuvantamistestit voivat sisältää ultraäänen, tietokonetomografian (CT) tai magneettikuvauskuvan (MRI).

Määritä Wilms-kasvaimen vaihe

Kun lapsesi lääkäri on diagnosoinut Wilms-kasvaimen, lääkäri selvittää syövän laajuuden (vaiheen). Lääkäri voi suositella rintakehän röntgenkuvaa tai rintakehän CT-tutkimusta ja luustotutkimusta sen selvittämiseksi, onko syöpä levinnyt munuaisten ulkopuolelle.

Lääkäri määrittää syövälle vaiheen, joka auttaa määrittämään hoitovaihtoehdot. Wilms-kasvaimella voi olla nämä viisi vaihetta:

• Vaihe I. Syöpä esiintyy vain yhdessä munuaisessa, se sisältyy kokonaan munuaisiin ja voidaan poistaa kokonaan leikkauksella.
• Vaihe II. Syöpä on levinnyt kudoksiin ja rakenteisiin, jotka ovat vahingoittuneen munuaisen ulkopuolella, kuten lähellä olevat rasvat tai verisuonet, mutta se voidaan silti poistaa kokonaan leikkauksella.
• Vaihe III. Syöpä on levinnyt munuaisalueen ulkopuolelle läheisiin imusolmukkeisiin tai muihin vatsan rakenteisiin, kasvain voi vuotaa vatsaan ennen leikkausta tai leikkauksen aikana tai sitä ei voida poistaa kokonaan leikkauksella.
• Vaihe IV. Syöpä on levinnyt munuaisten ulkopuolella kaukaisiin rakenteisiin, kuten keuhkoihin, maksaan, luihin tai aivoihin.
• Vaihe V. Syöpäsoluja löytyy molemmista munuaisista (kahdenväliset kasvaimet).

Wilms-kasvaimen hoito

Wilmsin kasvaimen hoitoon liittyy yleensä leikkaus ja kemoterapia ja joskus sädehoito. Hoitomenetelmät voivat vaihdella syövän vaiheen mukaan. Koska tämän tyyppinen syöpä on harvinaista, lapsesi lääkäri saattaa suositella, että haet hoitoa lasten syöpäkeskuksesta, jolla on kokemusta tämän tyyppisen syövän hoidosta.

Leikkaus munuaisen kokonaan tai osittain poistamiseksi

Wilmsin kasvaimen hoito voi alkaa leikkauksella, jolla poistetaan munuaiset kokonaan tai osittain (nefrektomia). Leikkausta käytetään myös diagnoosin vahvistamiseen – leikkauksen aikana poistettu kudos lähetetään laboratorioon selvittämään, onko se syöpä ja minkä tyyppinen syöpä on kasvaimessa.

Wilms-kasvaimen leikkaus voi sisältää:

• Osa vahingoittuneen munuaisen poistaminen. Osittaiseen nefrektomiaan liittyy kasvain ja pieni osa sitä ympäröivästä munuaiskudoksesta. Osittainen nefrektomia voi olla vaihtoehto, jos syöpä on hyvin pieni tai jos lapsellasi on vain yksi toimiva munuaiset.
• Munuaisen ja ympäröivän kudoksen poistaminen. Radikaalisessa nefrektomiassa lääkärit poistavat munuaiset ja ympäröivät kudokset, mukaan lukien osa virtsaputkesta ja joskus lisämunuaisen. Läheiset imusolmukkeet poistetaan myös. Jäljellä oleva munuaiset voivat lisätä kapasiteettiaan ja ottaa vastaan ​​veren suodattamisen.
• Molempien munuaisten poistaminen kokonaan tai osittain. Jos syöpä vaikuttaa molempiin munuaisiin, kirurgi poistaa mahdollisimman paljon syöpää molemmista munuaisista. Pienissä tapauksissa tämä voi tarkoittaa molempien munuaisten poistamista, ja lapsesi tarvitsee sitten munuaisdialyysia. Jos munuaisensiirto on vaihtoehto, lapsesi ei enää tarvitse dialyysiä.

Kemoterapia

Kemoterapia käyttää voimakkaita lääkkeitä tappamaan syöpäsolut koko kehossa. Wilms-kasvaimen hoito sisältää yleensä laskimoon annettavien lääkkeiden yhdistelmän, jotka yhdessä tappavat syöpäsolut.

Mitä haittavaikutuksia lapsellasi voi esiintyä, riippuu käytetyistä lääkkeistä. Yleisiä haittavaikutuksia ovat pahoinvointi, oksentelu, ruokahaluttomuus, hiustenlähtö ja suurempi infektioriski. Kysy lääkäriltä, ​​mitä haittavaikutuksia voi esiintyä hoidon aikana ja onko mahdollisia pitkäaikaisia ​​komplikaatioita.

Kemoterapiaa voidaan käyttää ennen leikkausta kutistamaan kasvaimia ja helpottamaan niiden poistamista. Tätä hoitoa voidaan käyttää leikkauksen jälkeen tappamaan kaikki kehossa mahdollisesti olevat syöpäsolut. Kemoterapia voi olla myös vaihtoehto lapsille, joiden syöpä on liian pitkälle poistettavissa kokonaan leikkauksella.

Lapsille, joilla on syöpä molemmissa munuaisissa, kemoterapiaa annetaan ennen leikkausta. Tämä menetelmä voi auttaa kirurgeja säästämään vähintään yhden munuaisen munuaisfunktion säilyttämiseksi.

Sädehoito

Kasvaimen vaiheesta riippuen sädehoitoa voidaan suositella. Sädehoito käyttää suurenergisiä säteitä tappamaan syöpäsolut.

Sädehoidon aikana lapsesi on varovasti sijoitettu pöydälle ja suuri kone liikkuu lapsesi ympäri kohdentaen tarkasti energiasäteet syöpään. Mahdollisia haittavaikutuksia ovat pahoinvointi, ripuli, väsymys ja auringonpolttaman kaltainen ihoärsytys.

Vain muutama keskus tarjoaa protonisuihkuhoitoa. Tämä on tarkasti kohdennettu tarkkuushoito, joka tuhoaa syövän säästämällä terveitä kudoksia.

Sädehoitoa voidaan käyttää leikkauksen jälkeen tappamaan kaikki syöpäsolut, joita ei poistettu leikkauksen aikana. Tämä hoito voi olla myös mahdollisuus hallita syöpää, joka on levinnyt muille kehon alueille, riippuen siitä, missä syöpä on levinnyt.