Yleiskatsaus
Mikä on Sézaryn oireyhtymä?
Sézaryn oireyhtymä on harvinainen syöpä, joka vaikuttaa ihoon ja vereen. Se voi johtaa:
- Syöpäsolut veressä.
- Suurentuneet imusolmukkeet.
- Laajat ihottumat tai -leesiot (kasvain tai muut ihon poikkeavuudet).
Sézaryn oireyhtymä on eräänlainen krooninen (jatkuva) ihon T-solulymfooma (CTCL). CTCL:t aiheuttavat lymfosyyttien (valkosolujen), joita kutsutaan T-soluiksi, lisääntymään hallitsemattomasti. CTCL:t ovat eräänlainen non-Hodgkinin lymfooma.
Muut CTCL:t, kuten mycosis fungoides, vaikuttavat enimmäkseen ihoon punaisen ihottuman muodossa. Mutta Sézaryn oireyhtymässä syöpälymfosyytit (Sézary-solut) leviävät ihosta vereen. Syöpä voi myös kulkeutua imusolmukkeisiin ja muihin kehon alueisiin.
Sézaryn oireyhtymä on aggressiivinen sairaus, mikä tarkoittaa, että se leviää nopeasti. Hoito voi auttaa hallitsemaan taudin vaikutuksia, mutta parannuskeinoa ei ole.
Kuka on vaarassa saada Sézaryn oireyhtymä?
Sézaryn oireyhtymä vaikuttaa yleensä yli 50-vuotiaisiin ihmisiin. Se on hieman yleisempi miehillä kuin naisilla. Useimmilla ihmisillä, joilla on Sézaryn oireyhtymä, ei ole suvussa esiintynyt tautia.
Kuinka yleinen on Sézaryn oireyhtymä?
CTCL:t ovat harvinaisia, tapauksia on vain noin 3000 vuodessa. Sézaryn oireyhtymä on toiseksi yleisin CTCL mycosis fungoidesin jälkeen. Sézaryn oireyhtymä on noin 15 % kaikista uusista CTCL-tapauksista.
Oireet ja syyt
Mikä aiheuttaa Sézaryn oireyhtymän?
Asiantuntijat eivät tiedä Sézaryn oireyhtymän tarkkaa syytä. Joillakin tautia sairastavilla ihmisillä on ihmisen T-soluleukemiavirus, joka vaikuttaa lymfosyytteihin. Nämä virukset sisältävät muutoksia DNA:ssa, mutta ne eivät periydy (siirry vanhemmilta lapsille).
Mitkä ovat Sézaryn oireyhtymän oireet?
Sézaryn oireyhtymä voi aiheuttaa erilaisia iho-ongelmia:
- Kuiva, hilseilevä tai kutiseva iho.
- Punainen ihottuma suuressa osassa kehoa (yleensä vähintään 80 % kehosta sisältää ihottumaa, jota kutsutaan ”erytrodermaksi”).
- Ihon kasvaimet.
- Paksunut iho kämmenissä ja jalkapohjissa.
Muita oireita voivat olla:
- Epänormaali kynsien kasvu.
-
Alopecia (hiustenlähtö).
- Ectropion (alaluomet kääntyvät ulospäin, poispäin silmästä).
-
Turvotus (nesteen kertymisestä johtuva käsien tai jalkojen turvotus).
-
Suurentunut maksa.
-
Suurentunut perna.
-
Kuume.
- Ongelmia kehon lämpötilan säätelyssä.
-
Turvonneet imusolmukkeet.
-
Selittämätön painonpudotus.
Mitkä ovat Sézaryn oireyhtymän komplikaatiot?
Syöpä voi levitä keuhkoihin, maksaan, pernaan ja luuytimeen. Ihmisillä, joilla on Sézaryn oireyhtymä, on suurempi riski sairastua muuntyyppisiin lymfoomaan tai syöpiin. Sairaus voi myös heikentää immuunijärjestelmän toimintaa, mikä lisää infektioiden riskiä.
Diagnoosi ja testit
Miten Sézaryn oireyhtymä diagnosoidaan?
Lymfoomiin erikoistuneet terveydenhuollon tarjoajat voivat diagnosoida Sézaryn oireyhtymän. Koska kyseessä on niin harvinainen sairaus, hematopatologin tai dermatopatologin tulee vahvistaa diagnoosi. Terveydenhuollon tarjoajasi:
- Arvioi oireesi.
- Suorittaa fyysisen kokeen.
- Tarkistaa sairaushistoriasi.
Jos palveluntarjoajasi epäilee Sézaryn oireyhtymää, he voivat tehdä seuraavat testit:
- Biopsia: Terveydenhuollon tarjoaja tekee biopsian ihostasi, imusolmukkeistasi tai luuytimestäsi. Biopsia tarkistaa kudosnäytteen syövän merkkien varalta.
- Verikokeet: Täydellinen verenkuva ja perifeerinen verikoke tarkistaa puna- ja valkosolut, verihiutaleet ja hemoglobiini. Verenvirtaussytometria voi havaita syöpäsoluja veressäsi.
- Immunofenotyyppi: Veri- tai kudosnäyte voi paljastaa solupinnalla olevia markkereita. Markkerit osoittavat tietyntyyppisiä lymfoomia.
- T-solureseptorin (TCR) geenin uudelleenjärjestelytesti: Veri- tai luuytimen testi etsii ongelmia T-solujen toimintaa säätelevissä geeneissä.
Ovatko Sézaryn oireyhtymä ja mycosis fungoides sama sairaus?
Jotkut asiantuntijat pitävät Sézaryn tautia mycosis fungoides -taudin edistyneimpänä vaiheena. Toiset pitävät sitä erillisenä sairautena. Sézaryn oireyhtymä ja vaiheen IV mycosis fungoides jakavat samanlaiset ominaisuudet:
- Ihottuma, kasvaimet tai vauriot 80 %:lla kehosta.
- Suuri määrä Sézary-soluja veressä.
- Syöpä, joka on levinnyt imusolmukkeisiin, maksaan, pernaan tai muihin elimiin.
Hallinta ja hoito
Miten Sézaryn oireyhtymää hoidetaan?
Sézaryn oireyhtymän hoito on yleensä palliatiivista. Tämä tarkoittaa, että hoito helpottaa oireita, mutta ei paranna syöpää.
Terveydenhuollon tarjoaja suosittelee hoitoja syövän vaiheen ja sen oireiden perusteella. Hoito voi sisältää:
- Ekstrakorporaalinen fotofereesi (ECP): Fotofereesi poistaa verta kehostasi ja hoitaa syöpäsoluja lääkkeellä, joka tekee niistä herkkiä valolle. UV-valo tappaa sitten haitalliset solut ennen kuin veri palaa kehoon.
- Immunoterapia: Immunoterapia stimuloi elimistösi immuunijärjestelmää taistelemaan syöpäsoluja vastaan. Sitä kutsutaan myös biologiseksi terapiaksi.
- Muut lääkehoidot: Kortikosteroidit voivat olla voiteiden tai voiteiden muodossa, jotka lievittävät punaista, ärtynyttä ihoa. Retinoidivoiteet tai -geelit voivat hidastaa syöpäsolujen kasvua. Histonideasetylaasi-inhibiittorit estävät kasvainsolujen jakautumisen.
- UV-valohoito: Usein käytetään ultraviolettivaloa B-alueella (UVB) tai A-alueella (UVA). Joskus käytetään erityistä PUVA-nimistä terapiaa, johon kuuluu psoraleeni-nimisen lääkkeen ottaminen ja sitten altistuminen UVA-valohoidolle.
- Sädehoito: Saatat saada koko ihon elektronisädehoitoa. Se antaa voimakkaita säteilyannoksia ihosi koko pinnalle.
- Kohdennettu terapia: Kohdennettu terapia käyttää lääkkeitä kohdistamaan proteiineihin tai geeneihin, jotka ohjaavat syöpäsolujen kasvua ja selviytymistä. Esimerkiksi jotkut lääkkeet hyökkäävät lymfoomasoluissa olevia proteiineja vastaan.
- Kemoterapia: Saatat saada kemoterapiaa paikallisesti (iholle) tai systeemisesti (koko kehossasi) yleensä pillerinä tai suonensisäisesti. Perinteisiä kemoterapioita, joita käytetään muihin lymfoomiin ja leukemioihin, kuitenkin tyypillisesti vältetään, jos mahdollista.
Terveydenhuollon tarjoaja voi antaa sinulle lisätietoja kliinisten tutkimusten kautta saatavilla olevista hoidoista. Kliinisissä kokeissa testataan uusimpien lääkkeiden ja hoitojen tehokkuutta.
Ennaltaehkäisy
Kuinka voin estää Sézaryn oireyhtymän?
Sézaryn oireyhtymällä ei ole selvää syytä, joten tautia ei tällä hetkellä voida estää. Mutta voit vähentää riskiäsi välttämällä ihmisen T-lymfotrooppista virusta. Tämä virus leviää seuraavien kautta:
- Verensiirrot.
- Imetys.
- Seksuaalinen kontakti.
- Neulojen jakaminen.
Näkymä / ennuste
Mitkä ovat Sézaryn oireyhtymää sairastavien ihmisten näkymät?
Noin 24 % ihmisistä, joilla on Sézaryn oireyhtymä, selviää vähintään viisi vuotta taudin kehittymisen jälkeen. Tämä määrä paranee, kun uusia, tehokkaampia hoitoja ilmaantuu.
Asuminen kanssa
Mitä minun pitäisi kysyä terveydenhuollon tarjoajalta?
Jos sinulla on Sézaryn oireyhtymä, voit kysyä terveydenhuollon tarjoajaltasi:
- Mikä on syövän vaihe?
- Mitkä hoidot sopivat minulle?
- Mitä sivuvaikutuksia voin odottaa hoidosta?
- Voinko osallistua kliinisiin tutkimuksiin?
- Voiko syöpä palata hoidon jälkeen?
Sézaryn oireyhtymä on harvinainen lymfooman tyyppi, joka vaikuttaa ihoon, vereen ja joskus imusolmukkeisiin. Se on aggressiivinen syöpä, joten se leviää nopeasti. Sézaryn oireyhtymä aiheuttaa laajalle levinneitä iho-ongelmia, heikentynyttä immuunijärjestelmää ja muita oireita. Se lisää myös muiden lymfoomien ja syöpien riskiä.
