Yleiskatsaus
Mikä on Behçetin tauti?
Behçetin tauti, joka tunnetaan myös nimellä Silkkitien tauti, on krooninen (pitkäaikainen) tulehdustila, jonka aiheuttaa vaskuliitti (verisuonitulehdus), joka vaikuttaa ja vaurioittaa sekä valtimoihisi että suoniisi.
Kuka saa Behçetin taudin?
Behçetin tautia nähdään kaikkialla maailmassa. Mutta se on yleisin Pohjois-Turkissa (jopa 420 tapausta 100 000 ihmistä kohti), Välimeren alueella ja Lähi-idässä (jopa 300 tapausta 100 000 ihmistä kohti) ja Kaukoidässä (noin 15 tapausta 100 000 ihmistä kohti). Se ei ole yhtä yleistä Yhdysvalloissa (noin 7 tapausta 100 000 ihmistä kohti). Kuka tahansa voi saada tämän taudin missä iässä tahansa, vaikka oireet alkavat yleensä ilmaantua 20–30-vuotiaana. Miehiä ja naisia esiintyy yhtä lailla.
Oireet ja syyt
Mitkä ovat Behçetin taudin oireet?
Tärkeimpiä oireita ovat:
- Suuhaavat ja/tai sukuelinten haavaumat, jotka toistuvat jatkuvasti.
- Iho- ja nivelkipu.
- Tulehdus silmissä.
Myös aivot, hermot, keuhkot (harvinainen), suolistossa ja munuaisissa voivat vaikuttaa.
Tämä sairaus vaikuttaa jokaiseen eri tavalla. Joitakin yleisimmin vaikuttavista paikoista, joihin se iskee, ja tärkeimpiä ominaisuuksia ovat:
- Suun haavaumat, joita esiintyy jossain vaiheessa kaikilla potilailla. Ne ovat yleensä toistuvia (palautuvat jatkuvasti) ja tuskallisia ja vaikuttavat melkein kaikkiin Behçetin tautia sairastaviin potilaisiin. Haavat näyttävät tavalliselta syöpäkipulta, mutta niitä on enemmän, usein ja kivuliaita. Ne ovat usein ensimmäinen oire, jonka henkilö huomaa, ja ne voivat ilmaantua kauan ennen kuin muut oireet ilmaantuvat. Suun haavaumat näkyvät huulilla, kielellä ja posken sisäpuolella.
- Sukuelinten haavaumat näyttävät suun haavaumilta ja voivat olla tuskallisia. Ne eivät ole yhtä yleisiä kuin suun haavaumat. Niitä esiintyy miehillä kivespussiin (kiveksiä sulkevaan pussiin) ja naisilla vulvaan (ulkoiset sukuelimet).
- Silmän tulehdus voi aiheuttaa kipua, näön hämärtymistä, valoherkkyyttä, kyyneleitä tai silmien punoitusta. Behçetin tauti voi lopulta johtaa näön menetykseen. Vakava silmäsairaus, joka voi aiheuttaa sokeutta, on yleisempi Lähi-idässä ja Japanissa kuin Yhdysvalloissa.
- Iho-ongelmat ovat yleinen oire. Ne voivat näyttää aknelta tai arkilta, kolikon muotoisilta kyhmyiltä (erythema nodosum) tai haavaumilta, jotka voivat olla matalia tai syviä ja kivuliaita. Punainen kuhmu tai haava voi kehittyä, jos iho on naarmuuntunut tai pistely. Lääkärit kutsuvat tätä positiiviseksi patergiatestiksi.
- Nivelkipu on yleistä. Nilkat, polvet, kyynärpäät ja lonkat kärsivät useimmiten. Niveltulehdus aiheuttaa turvotusta, punoitusta ja arkuutta, vaikka se ei yleensä aiheuta pysyviä vaurioita.
- Suonen tulehdus voi johtaa hyytymiin ja tukkeutumiseen tai aiheuttaa suonen sulkeutumisen kokonaan. Se voi vaikuttaa sekä pintalaskimoihin (lähellä ihon pintaa) että syviin laskimoihin. Se voi vaikuttaa myös kehon suurimpaan laskimoon (onttolaskimoon), mikä voi johtaa vakaviin terveysongelmiin. Nämä laskimoongelmat johtuvat tulehduksesta, eivät kehon hyytymisjärjestelmän viasta.
- The aivot, Erityisesti aivokalvot (aivojen peite) voivat myös vaikuttaa. Aivojen tulehduksen oireita ovat kuume, päänsärky, niskajäykkyys ja liikkeiden koordinointivaikeudet. Myös aivohalvaus on mahdollinen, kun aivojen verisuonet joko tukkeutuvat tai repeytyvät.
- Ruoansulatuskanava (GI) kanavan piirteitä ovat vatsakipu tai verta ulosteessa, jotka johtuvat samankaltaisista vaurioista kuin suussa ja sukuelinten alueella. Ruoansulatuskanavan vauriot ovat vaarallisempia, koska ne voivat aiheuttaa suolen verenvuotoa ja/tai repeytymistä.
- Muut elimetkeuhkoihin tai munuaisiin, ja suuriin verisuoniin (kuten aorttaan) voi joskus vaikuttaa.
Mikä aiheuttaa Behçetin taudin?
Tutkijat eivät vieläkään ole täysin varmoja, mikä tämän taudin aiheuttaa. Se voi olla autoimmuunisairaus, mikä tarkoittaa, että kehon immuunijärjestelmä hyökkää vahingossa tervettä kudosta vastaan tulehduksellisella vasteella. Sekä HLA-B5 että HLA-B51 ovat geenimarkkereita, joita esiintyy joskus potilailla, joilla on Behçetin tauti. Mutta joillakin ihmisillä on tämä geenimerkki, joilla ei ole Behçetin tautia. Tutkijat tutkivat muita immuunitoimintoihin liittyviä geenejä ja uskovat, että infektioilla (joko bakteerilla tai viruksella) voi olla rooli taudin laukaisemisessa joillakin ihmisillä, joilla on geneettisiä markkereita, jotka altistavat heidät Behçetin taudille.
Geneettiset ja ympäristötekijät ovat molemmat todennäköisiä tekijöitä Behçetin taudin kehittymisessä.
Kenellä on riski saada Behçetin tauti?
On olemassa muutamia erilaisia ihmisryhmiä, joille tämä sairaus kehittyy todennäköisemmin kuin muut, mukaan lukien:
- Ne, jotka asuvat alueilla, joissa tämä tauti on yleisin.
- 20-40 vuotiaat ihmiset.
- Ne, joilla on erityisiä geenejä (koska joillakin potilailla on HLA-B5 tai HLA-B51).
- Miehet, joilla on suurempi riski saada tämä sairaus kuin naiset.
Diagnoosi ja testit
Miten Behçetin tauti diagnosoidaan?
Ei ole olemassa yhtä ainoaa laboratoriotestiä, jolla Behçetin tauti voitaisiin diagnosoida. Diagnoosi tehdään yleensä oireidesi perusteella, mukaan lukien kuinka usein (tyypillisesti vähintään kolme kertaa vuodessa) suun haavaumat palaavat. Lisäksi ainakin kaksi muuta seuraavista:
- Sukuelinten haavaumat.
- Silmän tulehdus.
- Iho-ongelmat
- Positiivinen patergiatesti (patergiatesti testaa immuunijärjestelmän toiminnan; se suoritetaan pistämällä ihoa ja tarkistamalla, kehittyykö punaista kyhmyä muutaman päivän kuluttua testistä).
Oikean diagnoosin tekemiseksi on suljettava pois muut sairaudet, jotka aiheuttavat suun haavaumia ja muistuttavat läheisesti Behçetin tautia. Lääkärisi voi määrätä verikokeen, joka voi auttaa sulkemaan pois joitain näistä muista tiloista, mukaan lukien systeeminen lupus, Crohnin tauti (suoliston tulehdustila) ja muut vaskuliitin muodot.
Onko Behçetin tauti perinnöllinen?
Ei ole olemassa selkeitä todisteita siitä, että Behçetin tauti olisi perinnöllinen sairaus. Useimmat tapaukset kehittyvät satunnaisesti ilman perhesidoksia. Vaikka on raportoitu, että pieni osa tapauksista esiintyy samassa perheessä, mutta selkeää perinnöllisyysmallia ei ole.
Hallinta ja hoito
Miten Behçetin tautia hoidetaan?
Vaikka tälle taudille ei tällä hetkellä tunneta parannuskeinoa, on olemassa joitain erilaisia lääkkeitä, joita voidaan käyttää oireiden hallintaan:
- Kortikosteroidit, kuten prednisoni, ovat pääasiallinen hoito. Nämä lääkkeet estävät tulehdusta ja immuunitoimintaa.
- Kolkisiini (Colcrys®) voi auttaa suu-, sukupuolielinten haavaumiin ja mahdollisesti nivelkipuihin.
- Muut immunosuppressiiviset lääkkeet, kuten metotreksaatti (Trexall®, Rasuvo®), atsatiopriini (Imuran®, Azasan®), syklofosfamidi (Cytoxan®, Neosar®) ja syklosporiini (Gengraf®, Neoral®, Sandimmune®). Myös biologisia aineita, kuten anti-TNF (Tumor Necrosis Factor), infliksimabi (Remicade®), etanersepti (Enbrel®) ja muita, kuten tocilitsumabia (Actemra®), käytetään vaikeammissa tapauksissa. Koska nämä ovat immunosuppressiivisia lääkkeitä, ne voivat tehdä sinusta alttiimman muille infektioille.
- Apremilast (Otezla®), suun kautta otettava lääke, on hyväksytty suun haavaumien hoitoon potilailla, joilla on Behçetin tauti.
Tilanne vakavuudesta riippuen lääkäri voi myös ehdottaa tiettyjen silmätippojen, suuvesien ja ihovoiteiden käyttöä tämän taudin ja sen oireiden hallitsemiseksi, ennen kuin päättää käyttää lääkitystä.
Näkymä / ennuste
Mikä on Behçetin tautia sairastavien potilaiden ennuste (näkymät)?
Behçetin tauti on krooninen (pitkäaikainen) sairaus, joka voi kadota ja ilmaantua uudelleen hoidosta riippumatta. Tämä voi tehdä vaikeaksi arvioida, kuinka hyvin hoito toimii. Useimmat Behçetin tautia sairastavat potilaat käsittelevät todennäköisesti oireita, päälle ja pois, koko elämänsä ajan. Useimmat kuitenkin pystyvät elämään täyttä elämää.
Onko olemassa tapoja selviytyä menestyksekkäästi Behçetin taudista?
Sekä lepo että aktiivisuus ovat hyödyllisiä selviytymismekanismeja. Johdonmukainen harjoitusohjelma parantaa kehosi oloa, mikä helpottaa nivelten ja muiden ongelma-alueiden kipua. Vaihtoehtoisesti lepääminen, kun alat tuntea kovaa kipua, parantaa myös yleistä mielialaa ja vähentää joidenkin oireiden vaikutusta. Toinen tapa selviytyä on jaettu kokemus ja yhteisö, mikä tarkoittaa, että etsitään muita, joilla on myös tämä sairaus. Tämä voi joskus olla vaikeaa tämän taudin harvinaisuuden vuoksi, mutta lääkärisi voi auttaa sinua löytämään muita, joilla saattaa olla samanlaisia kokemuksia.
Onko Behçetin tauti kohtalokas?
Kuolema tapahtuu noin 5 prosentilla potilaista. Kuolinsyyt ovat useimmiten suolen perforaatio (reikä), aivohalvaukset ja laajentuneiden, heikenneiden verisuonten repeämä (aneurysma).
Asuminen kanssa
Huomautus Cleveland Clinicilta
Vaikka Behçetin tauti itsessään ei ole aivan kohtalokas, se voi johtaa useisiin terveyteen ja lääketieteellisiin ongelmiin kaikkialla kehossa, joista suurin osa aiheuttaa kipua. Mutta onnistunut hallinta ja elämä tämän taudin kanssa on hyvin mahdollista, varsinkin jos voit löytää tapoja jatkuvasti harjoitella, levätä ja keskustella kokemuksistasi muiden kanssa, jotka myös kärsivät tästä harvinaisesta sairaudesta.
