Yleiskatsaus
Mikä on poikittaismyeliitti?
Transversaalinen myeliitti (TM) on harvinainen neurologinen oireyhtymä. Se on tulehdussairaus selkäytimessä. TM voi johtua viruksesta tai muusta infektiosta, mutta yleensä syytä ei tunneta. TM on autoimmuunisairaus, mikä tarkoittaa, että immuunijärjestelmä hyökkää kehon omia kudoksia vastaan. Yleensä TM on kertaluonteinen sairaus, joka alkaa äkillisesti, mitä seuraa paraneminen tai vakiintuminen.
Mitkä ovat transversaaliseen myeliittiin liittyvät riskitekijät?
Transversaalinen myeliitti voi esiintyä missä tahansa populaatiossa missä tahansa iässä. Tietyillä TM-potilailla on siihen liittyvä sairaus, neuromyelitis optica (NMO). NMO on toinen neurologinen häiriö, joka muistuttaa multippeliskleroosia ja voi aiheuttaa vakavia oireita näköhermon ja selkäytimen kanssa. Jotkut ihmiset, joilla on epätäydellinen TM, voivat kehittää multippeliskleroosin (MS), mutta useimmille potilaille, joilla on tyypillinen TM, ei kehity MS-tautia.
Äskettäin Johns Hopkinsin tutkijaryhmä havaitsi, että TM-potilaiden selkäydinnesteessä on hämmästyttävän korkeita immuuniproteiinin (Il-6) tasoja. Tutkijat uskovat, että korkeat proteiinitasot voivat olla syynä TM: lle, mutta tätä teoriaa ei ole vielä vahvistettu.
Transversaalista myeliittiä voi esiintyä muiden sairauksien yhteydessä, ja joskus testaus on suunnattava näiden sairauksien sekä TM:n eristämiseen.
- Monissa tapauksissa TM on idiopaattinen, mikä tarkoittaa, että tiettyä syytä ei tunnisteta.
- Joissakin tapauksissa TM voi kehittyä yhtenä MS-kohtauksena, joko ensimmäisenä hyökkäyksenä tai uusiutumisena.
- Yleensä TM MS:ssä on yleensä vähemmän vakava TM:n muoto.
- Devicin tauti (tai neuromyelitis optica, NMO) on MS-tautiin liittyvä sairaus, joka aiheuttaa vakavan toistuvan TM:n ja näköhermon tulehduksen (näköhermon tulehdus, joka yhdistää silmän aivoihin).
- TM voi esiintyä systeemisten tulehdussairauksien yhteydessä. Sairaudet, kuten systeeminen lupus erythematosus, Sjogrenin oireyhtymä tai sarkoidoosi, voivat aiheuttaa TM:n.
- TM voi kehittyä yhdessä useiden sekä virusten (kuten herpes simplex, Epstein-Barr, influenssa ja HIV) että bakteerien (kuten tuberkuloosi, kuppa ja Lymen tauti) aiheuttamien infektioiden yhteydessä.
Oireet ja syyt
Mitkä ovat poikittaismyeliitin oireet?
Ihmiset, joilla on poikittainen myeliitin oireita, voivat:
- Kehittää nopeasti etenevä sairaus, johon liittyy selkäkipuja, puutumista ja pistelyä jaloissa, vartalossa ja joskus käsivarsissa.
- Jalkojen ja joskus käsien heikkous. Heikkous voi ajoittain muuttua vakavaksi, mikä johtaa täydelliseen halvaantumiseen.
- Sinulla on ongelmia suolen ja virtsarakon toiminnan kanssa.
- Olla kuumetta.
Diagnoosi ja testit
Mitä testejä tehdään poikittaisen myeliitin diagnosoimiseksi?
Lääkärisi tarkistaa ensin sairaushistoriasi ja suorittaa fyysisen tutkimuksen.
Jos tämä tarkistus viittaa selkäytimen ongelmaan, lääkäri tekee lisäkokeita:
- Eliminoi mahdollisuus, että jokin muu kuin tulehdus vaikuttaa selkäytimeen, esimerkiksi kasvain, välilevytyrä tai paiseen aiheuttama puristus.
- Vahvista epänormaalin tulehduksen esiintyminen selkäytimessä.
- Tunnista epänormaalin tulehduksen syy.
TM-diagnoosia harkitaan, kun potilaille kehittyy subakuutteja (muutaman päivän aikana) selkäytimen oireita ja merkkejä, kuten edellä on kuvattu, ja magneettikuvaus (MRI) tai muu kuvantaminen ei osoita muuta syytä selkäytimen häiriöille.
MRI näyttää usein pitkän segmentin muuttuneesta signaalista selkäytimessä, joka ulottuu useisiin segmentteihin selkäytimessä, mikä todennäköisesti heijastaa demyelinaatiota ja hermovaurioita selkäytimessä. Tämä voi joskus liittyä selkäytimen turvotukseen. Demyelinaatio on prosessi, jossa sairaus poistaa myeliinin tai päällysteen, joka peittää monia hermosäikeitä.
Aivo-selkäydinnestetesti voi osoittaa lisääntynyttä valkosolua ja proteiinia. TM:ssä selkäydinnesteessä esiintyy usein valkosolujen lisääntymistä tasoilla, jotka voivat olla korkeampia kuin MS-taudissa tavallisesti havaitaan. Myöskään TM-potilailla ei yleensä ole oligoklonaalista juovaa, mikä on suhteellisen yleistä MS-taudissa. Oligoklonaaliset vyöhykkeet ovat tietyissä selkäydinnestetesteissä havaittuja proteiinijuovia, jotka osoittavat immuunijärjestelmän aktiivisuutta selkäydinnesteen reiteillä ja niiden ympärillä.
Hallinta ja hoito
Miten poikittainen myeliitti hoidetaan?
Poikittainen myeliitti on suhteellisen harvinainen sairaus, joten tämän taudin hoidosta ei ole olemassa hyvin määriteltyjä satunnaistettuja tutkimuksia. Suurin osa siitä, mitä tiedämme TM:n hoidosta, on peräisin tapaustutkimuksista tai hoidettujen potilasryhmien tutkimuksista.
Useimmissa tapauksissa sairaalahoitoa tarvitaan TM-kohtauksen vuoksi häiriön vakavuuden vuoksi. Tällä hetkellä suonensisäinen metyyliprednisoloni on TM-hyökkäyksen etulinjan hoito. Yleensä lääkettä annetaan viidestä seitsemään päivään, minkä jälkeen steroideja pienennetään.
Hoidon tavoitteena on vähentää turvotusta ja ärsytystä sekä nopeuttaa taudista toipumista. Steroidihoidolla on mahdollisia sivuvaikutuksia; lyhyellä aikavälillä näihin voi kuulua:
- Lisääntynyt verensokeri
- Matala kalium
- Unihäiriö
- Mielialan muutokset (ärtyneisyys, itku, ahdistus)
- Painonnousu
- Punaiset posket
- Kasvojen turvotus
- Metallinen maku (käytettäessä IV Solu-Medrol®)
Steroidihoidon pitkäaikaisia komplikaatioita ovat:
- Alttius infektioille
- Osteoporoosi
- Kaihien kehittyminen
- Persoonallisuuden muutos
- Lihavuus
- Ihon muutokset
- Aseptinen nekroosi tai olkapään tai lonkkanivelen vamma. Aseptinen nekroosi on harvinainen.
Toinen lähestymistapa poikittaisen myeliitin hoitoon on prosessi, jota kutsutaan plasmafereesiksi. Prosessi näyttää poistavan tehokkaasti vasta-aineita kiertämällä verta koneen läpi, mikä vähentää immuunijärjestelmän toimintaa.
Plasmafereesi kestää yleensä muutaman tunnin ja sitä tehdään joka toinen päivä 10–14 päivän ajan, usein osana sairaalahoitoa. TM:n hoitoon tarvitaan yleensä viidestä seitsemään plasmafereesihoitoa. Sinun on ehkä asetettava keskuslaskimokatetri, jotta veri voidaan poistaa järjestelmästä nopeasti. Plasmafereesin riskejä ovat epämukavuus, joka liittyy veren ottamiseen ja katetrin asettamiseen, taipumus vuotaa verihiutaleiden vähenemisestä (joskus) ja infektiot.
Jos lupus tai muu sairaus aiheuttaa TM:n, hoito voi kestää kauemmin. Yleensä poikittainen myeliitti, joka ei johdu jostain muusta sairaudesta, on kertaluonteinen sairaus, eikä se vaadi jatkuvaa hoitoa lukuun ottamatta parhaan mahdollisen toipumisen kannalta tarpeellista kuntoutusta.
