Yleiskatsaus
Diffuusi suuri B-solulymfooma (DLBCL) on eräänlainen verisyöpä. Lymfoomat ovat yleisin verisyöpätyyppi. Lymfoomaa on kahta tyyppiä: Hodgkinin ja non-Hodgkinin. Diffuusi suurten B-solujen lymfooma on non-Hodgkinin lymfooma (NHL). Yli 60 tyyppisestä NHL:stä diffuusi suuri B-solulymfooma on yleisin. DLBCL on NHL:n aggressiivisin tai nopeimmin kasvava muoto. Se voi johtaa kuolemaan, jos sitä ei hoideta.
Kaikki lymfoomat, mukaan lukien DLBCL, vaikuttavat lymfaattisi elimiin. Lymfaattinen järjestelmä antaa kehosi taistella infektioita vastaan. Elimet, joihin lymfoomat, kuten DLBCL, voivat vaikuttaa, ovat seuraavat:
- luuydintä
- kateenkorva
- perna
- imusolmukkeet
Seuraavat ominaisuudet tekevät DLBCL:stä erilaisen kuin muut lymfoomit:
- Se tulee epänormaaleista B-soluista.
- Nämä B-solut ovat suurempia kuin normaalit B-solut.
- Epänormaalit B-solut ovat hajallaan ryhmittymisen sijaan.
- Epänormaalit B-solut tuhoavat imusolmukkeen rakenteen.
DLBCL:n päätyyppi on yleisin kaikista DLBCL-tyypeistä. On kuitenkin joitain vähemmän yleisiä tyyppejä, joista sinun kannattaa olla tietoinen. Nämä vähemmän yleiset DLBCL-tyypit ovat:
- keskushermoston lymfooma
- T-solu/histiosyyttirikas suuri B-solulymfooma
- EBV-positiivinen DLBCL
- primaarinen mediastinaalinen (kateenkorvan) suuri B-solulymfooma
- suonensisäinen suuri B-solulymfooma
- ALK-positiivinen suurten B-solujen lymfooma
Mitkä ovat oireet?
Seuraavat ovat ensisijaisia oireita, joita saatat kokea DLBCL:n kanssa:
- suurentuneet imusolmukkeet
- yöhikoilut
- epätavallinen laihtuminen
- ruokahalun menetys
- äärimmäinen väsymys tai uupumus
- kuume
- äärimmäinen kutina
Saatat kokea tiettyjä muita oireita riippuen DLBCL:n sijainnista. Näitä lisäoireita voivat olla:
- vatsakipu, ripuli, verta ulosteessa
- yskä ja hengenahdistus
Mitkä ovat syyt ja riskitekijät?
Lymfooma syntyy, kun lymfosyytit alkavat kasvaa ja jakautua tai lisääntyä nopeasti ja hallitsemattomasti. Lymfosyyttien nopea kasvu saa ne häiritsemään immuunijärjestelmäsi tai keskushermostosi muita tarpeellisia toimintoja. Jos tauti jätetään hoitamatta, kehosi ei pysty taistelemaan infektioita vastaan.
Seuraavassa on joitain mahdollisia riskitekijöitä DLBCL:n kehittymiselle:
- Ikä. Se vaikuttaa yleensä keski-ikäisiin tai sitä vanhempiin, joiden keski-ikä on 64 vuotta.
- Etnisyys. Se vaikuttaa todennäköisemmin valkoihoisiin.
- Sukupuoli. Miehillä on hieman suurempi riski kuin naisilla.
Sukuhistoria ei vaikuta riskiisi saada DLBCL, koska se ei ole perinnöllinen sairaus.
Ennuste ja eloonjäämisluvut
Kaksi kolmasosaa hoidetuista DLBCL-potilaista voidaan parantaa. Kuitenkin, jos se jätetään hoitamatta, se voi johtaa kuolemaan.
Useimmat ihmiset, joilla on DLBCL, diagnosoidaan vasta myöhemmissä vaiheissa. Tämä johtuu siitä, että sinulla saattaa ilmetä ulkoisia oireita vasta myöhemmin. Diagnoosin jälkeen lääkärisi tekee testejä lymfooman vaiheen määrittämiseksi. Nämä testit voivat sisältää joitain seuraavista:
- yhdistelmä PET- ja CT-skannaus tai CT-skannaus yksinään
- verikokeet
- luuytimen biopsia
Lavastus kertoo lääketieteelliselle tiimillesi, kuinka pitkälle kasvaimet ovat levinneet koko imusolmukejärjestelmääsi. DLBCL:n vaiheet ovat seuraavat:
- Vaihe 1. Tämä vaikuttaa vain yhteen alueeseen tai paikkaan. tämä sisältää imusolmukkeet, imusolmukkeiden rakenteen tai ekstranodaaliset kohdat.
- Vaihe 2. Mukana on kaksi tai useampi imusolmukealue tai kaksi tai useampi imusolmukerakenne. Tässä vaiheessa asianomaiset alueet ovat samalla puolella kehoa.
- Vaihe 3. Mukana olevat imusolmukkeiden alueet ja rakenteet ovat kehon molemmilla puolilla.
- Vaihe 4. Muut elimet imusolmukkeiden ja imusolmukkeiden lisäksi ovat mukana koko kehossasi. Nämä elimet voivat sisältää luuytimen, maksan tai keuhkot.
Näihin vaiheisiin liittyy myös joko A tai B vaihenumeron jälkeen. Kirjain A tarkoittaa, että sinulla ei ole kuumeen, yöhikoilun tai painonpudotuksen yleisiä oireita. B-kirjain tarkoittaa, että sinulla on näitä oireita.
Laajennuksen ja A- tai B-tilan lisäksi lääkärisi antaa sinulle myös IPI-pisteen. IPI on lyhenne sanoista International Prognostic Index. IPI-pisteet vaihtelevat 1–5, ja se perustuu siihen, kuinka monta tekijää sinulla on, jotka voivat alentaa selviytymisprosenttiasi. Nämä viisi tekijää ovat:
- ollessaan yli 60-vuotias
- sinulla on normaalia korkeampi laktaattidehydrogenaasi, veressäsi oleva proteiini
- olla huonossa yleiskunnossa
- taudin 3 tai 4 vaiheessa
- useamman kuin yhden ekstranodaalisen sairauskohdan osallistuminen
Kaikki kolme näistä diagnostisista kriteereistä yhdistetään antamaan sinulle ennusteen. Ne auttavat myös lääkäriäsi määrittämään sinulle parhaat hoitovaihtoehdot.
Miten sitä hoidetaan?
DLBCL:n hoito määräytyy useiden tekijöiden perusteella. Tärkein tekijä, jota lääkärisi käyttää hoitovaihtoehtojen määrittämiseen, on kuitenkin se, onko sairautesi paikallinen vai edennyt. Lokalisoitu tarkoittaa, että se ei ole levinnyt. Edistynyt on yleensä silloin, kun tauti on levinnyt useampaan kuin yhteen paikkaan kehossasi.
DLBCL:ssä yleisesti käytetyt hoidot ovat kemoterapialääkkeitä, sädehoitoja tai immunoterapiaa. Lääkärisi voi myös määrätä näiden kolmen hoidon yhdistelmän. Yleisintä kemoterapiahoitoa kutsutaan nimellä R-CHOP. R-CHOP tarkoittaa kemoterapia- ja immunoterapialääkkeiden rituksimabin, syklofosfamidin, doksorubisiinin ja vinkristiinin sekä prednisonin yhdistelmää. R-CHOP annetaan IV:n kautta neljälle lääkkeelle, ja prednisoni otetaan suun kautta. R-CHOP annetaan yleensä kolmen viikon välein.
Kemoterapialääkkeet vaikuttavat hidastamalla nopeasti kasvavien syöpäsolujen lisääntymiskykyä. Immunoterapialääkkeet kohdistavat syöpäsoluryhmiin vasta-aineita ja pyrkivät tuhoamaan niitä. Immunoterapialääke, rituksimabi, kohdistuu erityisesti B-soluihin tai lymfosyytteihin. Rituksimabi voi vaikuttaa sydämeen, eikä se välttämättä ole vaihtoehto, jos sinulla on tiettyjä sydänsairauksia.
Paikallisen DLBCL:n hoitoon kuuluu yleensä noin kolme R-CHOP-kierrosta sekä sädehoito. Sädehoito on hoitoa, jossa suuren intensiteetin röntgensäteet suunnataan kasvaimiin.
Edistyneen DLBCL:n hoito
Edistynyttä DLBCL:ää hoidetaan samalla kemoterapia- ja immunoterapialääkkeiden R-CHOP-yhdistelmällä. Edistynyt DLBCL vaatii kuitenkin enemmän lääkkeitä, jotka annetaan kolmen viikon välein. Edistynyt DLBCL tarvitsee yleensä kuudesta kahdeksaan hoitokierrosta. Lääkärisi ottaa yleensä toisen PET-skannauksen hoidon puolivälissä varmistaakseen, että se toimii tehokkaasti. Lääkärisi voi määrätä lisähoitoja, jos sairaus on edelleen aktiivinen tai palaa.
Nuorilla aikuisilla tai lapsilla, joilla on DLBCL, uusiutumisaste on suurempi. Tästä syystä lääkärisi voi suositella kantasolusiirtoa uusiutumisen välttämiseksi. Tämä hoito suoritetaan R-CHOP-hoidon jälkeen.
Miten se diagnosoidaan?
DLBCL diagnosoidaan poistamalla osa tai kaikki kyhmy, turvonneet imusolmukkeet tai alue, jolla on poikkeavuuksia, ja tekemällä kudoksesta biopsia. Tämä toimenpide voidaan tehdä yleispuudutuksessa tai paikallispuudutuksessa useista eri tekijöistä, mukaan lukien vaurioituneen alueen sijainnista, riippuen.
Lääkärisi haastattelee sinua myös saadaksesi lisätietoja lääketieteellisistä ongelmistasi ja oireistasi ja antaa sinulle fyysisen kokeen. Biopsian vahvistuksen jälkeen lääkärisi suorittaa lisätestejä DLBCL-vaiheen määrittämiseksi.
Näkymät
DLBCL:tä pidetään parantuvana sairautena, kun se hoidetaan mahdollisimman aikaisessa vaiheessa. Mitä nopeammin sinut diagnosoidaan, sitä paremmat näkymät ovat. DLBCL:n hoidoilla voi olla vakavia sivuvaikutuksia. Muista keskustella näistä ennen hoidon aloittamista.
Sivuvaikutuksista huolimatta on tärkeää, että hoidat DLBCL:si nopeasti ja mahdollisimman aikaisin. Lääkärin käynti ensimmäisten oireiden ilmetessä ja hoidon saaminen on erittäin tärkeää. Jos se jätetään hoitamatta, se voi olla hengenvaarallinen.