Yleiskatsaus
Mikä on Zollinger-Ellisonin oireyhtymä?
Zollinger-Ellisonin oireyhtymä on tila, jossa yksi tai useampi kasvain, jota kutsutaan gastrinoomiksi, muodostaa ja ylierittää (tuottaa liikaa) gastriini-nimistä hormonia. Korkeat gastriinipitoisuudet aiheuttavat mahalaukun ylituotantoa mahahappoa, mikä voi johtaa mahahaavoihin.
Peptinen haava on limakalvoesteen hajoaminen mahalaukun limakalvossa tai ohutsuolen ensimmäisessä osassa (pohjukaissuolessa). Tämä hajoaminen aiheuttaa syvälle tunkeutuvia haavaumia, jotka voivat joskus aiheuttaa kipua, verenvuotoa, pahoinvointia, dyspepsiaa (kivuliasta ruoansulatusta), tahatonta painonpudotusta ja/tai ripulia.
Oireet ja syyt
Mikä aiheuttaa Zollinger-Ellisonin oireyhtymän?
Suurin osa (80 %) gastrinoomista on satunnaisia (satunnaisia), mutta 20–30 % esiintyy geneettisen (perinnöllisen) sairauden yhteydessä, jota kutsutaan tyypin 1 multippeli endokriiniseksi neoplasiaksi (MEN1). Zollinger-Ellisonin oireyhtymä on hyvin harvinainen, ja sitä esiintyy useimmiten 25–50-vuotiailla miehillä.
Mitkä ovat Zollinger-Ellisonin oireyhtymän oireet?
Zollinger-Ellisonin merkkejä ja oireita ovat:
- Kipu ylävatsassa.
- Turvotusta ja röyhtäilyä.
- Ripuli.
-
Gastroesofageaalinen refluksi (vatsan sisällön palautuminen ruokatorveen [food tube] joka aiheuttaa kipua tai polttavaa tunnetta).
- Ruokahaluttomuus ja tahaton laihtuminen.
- Pahoinvointi ja oksentelu.
- Steatorrhea (lisääntynyt rasvapitoisuus ulosteessa).
Diagnoosi ja testit
Kuinka Zollinger-Ellisonin oireyhtymä diagnosoidaan?
Terveydenhuollon tarjoaja suorittaa perusteellisen historian ja fyysisen tutkimuksen. Jos he epäilevät, että sinulla saattaa olla Zollinger-Ellisonin oireyhtymä, testaus voi sisältää yhden tai useamman seuraavista:
- Verikokeet etsimään epänormaalia gastriinitasoa.
- Kuvantamistestitkuten erikoistunut ultraääni nimeltä EUS, CT-skannaus, MRI-kuvaustesti tai erikoisskannaus, jota kutsutaan somatostatiinireseptorin scintigrafiaksi (kutsutaan joskus oktreotidiskannaukseksi).
- Ylempi endoskopia: Lääkäri käyttää endoskooppia (pitkä, ohut, joustava instrumentti, jossa on kamera) tutkiakseen ylemmän ruoansulatuskanavan sisäosia, mukaan lukien ruokatorvi, mahalaukku ja ohutsuolen ensimmäiset osat.
Hallinta ja hoito
Miten Zollinger-Ellisonin oireyhtymää hoidetaan tai hoidetaan?
Zollinger-Ellisonin oireyhtymän hoitona on normalisoida mahahapon tuotantoa ja parantaa peptisiä haavaumia. Hoito riippuu kasvaimen koosta, sijainnista, asteesta ja vaiheesta (kuinka edistynyt se on) ja sisältää:
- Lääkitys: Protonipumpun estäjiksi kutsutut lääkkeet vähentävät mahahapon tuotantoa ja auttavat parantamaan haavaumia.
- Leikkaus gastrinoomien poistamiseksi.
- Kemoterapia: Syöpälääkkeet, jotka vähentävät gastrinoomia ja alentavat gastriinipitoisuutta veressä.
Mitä komplikaatioita liittyy Zollinger-Ellisonin oireyhtymään?
Zollinger-Ellisonin oireyhtymän komplikaatiot liittyvät mahahapon ylituotantoon ja peptisten haavaumien vakavuuteen. Vaikeat peptiset haavaumat voivat:
- Tunkeutuu valtimoon aiheuttaen sisäistä verenvuotoa.
- Aiheuttaa turvotusta, mikä johtaa tukkeutumiseen (tukkeuteen) mahasta poistuvan ruoan reitillä.
- Aiheuttaa suolen perforaatiota (reikä mahalaukun ja/tai pohjukaissuolen seinämässä).
Seuraavat Zollinger-Ellisonin oireyhtymän komplikaatiot voivat olla hengenvaarallisia. Hakeudu välittömästi lääkärin hoitoon, jos sinulla on seuraavat oireet:
- Mustat tai veriset ulosteet.
- Rintakipu.
- Oireinen anemia (väsymys, huimaus, huimaus, alhainen verenpaine, nopea syke jne.).
- Vaikea, äkillinen ja/tai jatkuva vatsakipu.
- Oksenne, joka näyttää kahvinporolta tai sisältää verta.
Ennaltaehkäisy
Mitkä ovat Zollinger-Ellisonin oireyhtymän riskitekijät?
Zollinger-Ellisonin oireyhtymän riskialttiimpia ovat 25–50-vuotiaat miehet ja ihmiset, joiden vanhemmilla on sairaus. Zollinger-Ellisonin oireyhtymää ei voida estää.
Näkymä / ennuste
Mikä on ennuste (näkymät) ihmisille, joilla on Zollinger-Ellisonin oireyhtymä?
Zollinger-Ellisonin oireyhtymää sairastavien ihmisten näkymät riippuvat henkilöstä. Tila voidaan parantaa, jos gastrinooma poistetaan onnistuneesti leikkauksella. Jos leikkaus ei ole mahdollista, joissakin tapauksissa Zollinger-Ellisonin oireyhtymää voidaan hoitaa lääketieteellisesti. Zollinger-Ellisonin oireyhtymää sairastavat ihmiset voivat elää aktiivista elämää useita vuosia diagnoosin jälkeen.
Asuminen kanssa
Milloin minun pitäisi soittaa lääkärille Zollinger-Ellisonin oireyhtymästä?
Ota yhteyttä lääkäriisi, jos sinulla on Zollinger-Ellisonin oireyhtymän oireita. Jotkut oireet, kuten mustat tai veriset ulosteet tai rintakipu, voivat olla hengenvaarallisia. Hakeudu välittömästi lääkärin hoitoon, jos sinulla on näitä oireita.
Mitä kysymyksiä minun tulee kysyä lääkäriltäni Zollinger-Ellisonin oireyhtymästä?
Jos sinulla on Zollinger-Ellisonin oireyhtymä, voit kysyä lääkäriltäsi:
- Onko minulla oireita, jotka viittaavat Zollinger-Ellisonin oireyhtymään?
- Mitkä ovat diagnoosivaihtoehtoni?
- Mitkä ovat hoitovaihtoehtoni?
- Mitä komplikaatioiden merkkejä minun pitäisi ottaa huomioon?
- Miten Zollinger-Ellisonin oireyhtymä vaikuttaa työhöni tai elämäntapaani?
- Pitäisikö perheeni harkita geneettistä testausta?
- Onko alueellamme kohderyhmiä tai tukiryhmiä ihmisille, joilla on tämä oireyhtymä?
- Milloin voin palata normaaliin toimintaani?
- Millaista seurantaa/valvontaa minun pitäisi olla?
