Lupus erythematosus panniculitis (LEP) on yksi harvinaisimmista lupustyypeistä, joka aiheuttaa tuskallisia ihovaurioita.
Lupus on Amerikan Lupus Foundationin mukaan krooninen autoimmuunisairaus, joka vaikuttaa noin 1,5 miljoonaan ihmiseen Yhdysvalloissa. Lupus on useita erilaisia.
Pannikuliitti on eräänlainen tulehdus, joka vaikuttaa nieluhaavaan, joka on ihon alla oleva rasvakerros. Monet sairaudet voivat aiheuttaa pannikuliitin, mukaan lukien Crohnin tauti, diabetes ja nivelreuma.
Pannikuliitin voi aiheuttaa myös lupus.
Yksi harvinaisimmista lupustyypeistä on nimeltään lupus erythematosus panniculitis (LEP). Joskus tätä termiä käytetään vaihtokelpoisesti “lupus erythematosus profundus” kanssa, mutta kaikki asiantuntijat eivät ole yhtä mieltä siitä, kuvaavatko nämä termit erillisiä tiloja.
Katsotaanpa lisää syistä, oireista ja hoidoista, joita LEP-potilaille on tarjolla.
Lupus pannikuliitin oireet
LEP:n yleisin oire on täplien, joita kutsutaan kyhmyiksi, muodostuminen ihon alle.
Kyhmyt ovat tyypillisesti kooltaan 1–5 senttimetriä tai niin pienistä kuin kynäpyyhekumi, niin suuriin kuin AA-pariston pää. Ne säilyvät pitkään ja voivat olla tuskallisia.
Kyhmyjä voi muodostua missä tahansa kehossasi, mutta yleisimpiä alueita ovat:
- aseita
- hartiat
- runko
- rinnat
- reidet
- pakarat
- kasvot
- päänahkaa
Vaaleampien ihosävyjen tapauksessa iho voi vaikuttaa punaiselta. Se voi olla vähemmän havaittavissa tummilla ihosävyillä. Jos tulehdus on krooninen tai toistuva, täplät voivat näyttää tummemmilta. Joissakin tapauksissa ihollesi saattaa kehittyä vaurioita. Näillä alueilla voi olla kuoppia, arpia tai kudosten menetys.
On mahdollista, että oireet häviävät itsestään, mutta ne seuraavat usein pahenemis- ja remissiosykliä.
Mikä aiheuttaa lupus pannikuliitin?
Lupuksen tarkat syyt ovat tuntemattomia.
Lupus on autoimmuunisairaus, mikä tarkoittaa, että kehosi luonnolliset puolustusjärjestelmät hyökkäävät virheellisesti tervettä kudosta vastaan ikään kuin se olisi sairas.
LEP:n tapauksessa immuunijärjestelmäsi hyökkää ihon pinnan alla olevaan nivelkudokseen ja aiheuttaa tulehduksen, joka lopulta johtaa oireisiin, joita alat huomata.
Kielellä on väliä
Huomaat, että sanaa “naiset” käytetään “syntyessään naiseksi määritetyt ihmiset” sijasta, kun tässä artikkelissa keskustellaan tilastoista ja muista tietokohdista.
Vaikka tyypillisesti vältämme tällaista kieltä, täsmällisyys on avainasemassa raportoitaessa tutkimukseen osallistuneista ja kliinisistä löydöistä.
Valitettavasti tässä artikkelissa viitatut tutkimukset ja kyselyt eivät raportoineet tietoja tai sisältäneet osallistujia, jotka olivat transsukupuolisia, ei-binaarisia, sukupuoleen poikkeavia, sukupuolisia, agender- tai sukupuolittomia.
Kuka saa lupus pannikuliitin?
Lupustyyppejä on monia, ja LEP on yksi harvinaisimmista tyypeistä. Se voi esiintyä yksinään tai samanaikaisesti muiden lupuksen tyyppien kanssa.
Yksi
LEP voi olla kenellä tahansa, mutta se on yleisin 30–60-vuotiaiden naisten keskuudessa.
Lupuksen tai muiden autoimmuunisairauksien perhehistoria voi lisätä lupuksen riskiä. Muita riskitekijöitä voivat olla:
- altistuminen ultraviolettisäteilylle (UV).
- joitain lääkkeitä
- tupakanpoltto
- joitain viruksia
- genetiikka
Mitkä ovat lupus pannikuliitin mahdolliset komplikaatiot?
LEP:n aiheuttamat tulehdukset ja leesiot voivat olla tuskallisia. Leesioiden parantumisen jälkeen ne voivat aiheuttaa arpia ja kudosten menetystä. Tällä voi olla merkittävä emotionaalinen ja psykologinen vaikutus, varsinkin kun nämä komplikaatiot vaikuttavat havaittavampiin kehosi osiin, kuten kasvoihisi.
Jos sinulla on LEP, ensisijainen tavoite on vähentää tulehdusta ja ehkäistä tulevia pahenemisvaiheita. Kun LEP:n oireet on hoidettu hyvin, lääkäri voi auttaa hoitamaan kudosten menetystä ihon täyteaineinjektioilla tai muilla menetelmillä, jotka auttavat parantamaan henkistä hyvinvointiasi.
Keskustele lääkärin kanssa täyteaineiden käytön eduista ja haitoista hoitona. Ihmiset, joilla on autoimmuunisairauksia, ovat alttiimpia kokemaan täyteaineiden sivuvaikutuksia.
Milloin saada lääketieteellistä apua
Koska LEP-oireet voivat olla päällekkäisiä tiettyjen lymfooman tyyppien oireiden kanssa, on tärkeää käydä pikaisesti tarkastuksessa varmistaaksesi, että aloitat oikean hoitosuunnitelman.
Hoidettaessa lupus ei yleensä ole hengenvaarallinen sairaus. Hoitamaton lupus voi kuitenkin johtaa munuaisten, sydämen ja muiden elinten komplikaatioihin. Nämä komplikaatiot voivat olla vakavia tai jopa kuolemaan johtavia.
Varmistaaksesi, että jos epäilet, että sinulla saattaa olla LEP-oireita, sinun tulee yrittää varata aika lääkärille arviointia varten.
Lupus pannikuliitin diagnoosi
LEP:llä voi usein olla samat oireet ihonalaisen pannikuliitin kaltaisessa T-solulymfoomassa (SPTCL). Tämä voi johtaa kummankin tilan virheelliseen diagnoosiin, mikä johtaa väärän hoitosuunnitelman käyttöön.
On tärkeää työskennellä lääkärin kanssa varmistaaksesi, että saat oikean diagnoosin ja hoidon.
LEP:n diagnosoimiseksi lääkäri ottaa näytteen vaurioituneelta alueelta käyttämällä menetelmää, jota kutsutaan ihobiopsiaksi. Näyte lähetetään laboratorioon ja tutkitaan mikroskoopilla. Tämän testin tuloksia voidaan käyttää LEP-diagnoosissa.
Miten lupus pannikuliitti hoidetaan?
Ensimmäinen LEP-hoito on yleensä steroideja. Nämä voivat olla paikallisten voiteiden tai injektioiden muodossa olemassa oleviin leesioihin.
Toinen yleinen LEP:n ensilinjan hoitomuoto on malarialääkkeet. Tämä voi sisältää klorokiinia tai hydroksiklorokiinia (Plaquenil).
Jos nämä hoidot eivät ole tehokkaita, ei ole olemassa asiantuntijoiden hyvin testaamaa ja hyväksymää hoitoa, vaikka on olemassa monia pieniä tai yksittäisiä tapaustutkimuksia onnistuneesta hoidosta lääkkeillä, kuten:
-
rituksimabi (Rituxan)
- tosilitsumabi (Actemra)
- metotreksaatti
- talidomidi
- suonensisäinen immunoglobuliini (IVIG)
- dapsoni (Aczone)
- mykofenolaattimofetiili (CellCept)
Nykyään lupukseen ei tunneta parannuskeinoa.
Usein kysyttyjä kysymyksiä lupus pannikuliitista
Sinulla saattaa silti olla kysymyksiä LEP:stä. Katsotaanpa joitain yleisimmistä.
Onko lupus panniculitis tappava?
Lupus, mukaan lukien LEP, ei yleensä ole kuolemaan johtava sairaus, kun sitä hoidetaan oikein.
Lupus voi vaikuttaa moniin kehosi elimiin ja järjestelmiin. Ilman hoitoa lupus voi johtaa komplikaatioihin, kuten munuaisten vajaatoimintaan. Nämä komplikaatiot voivat olla kohtalokkaita, jos niitä ei käsitellä, mutta tämä ei ole enää yleistä.
Voidaanko lupus panniculitis parantaa?
Tällä hetkellä ei ole tunnettua parannuskeinoa lupukseen, joka sisältää LEP:n.
LEP-oireita voidaan kuitenkin hoitaa lääkkeillä ja elämäntapamuutoksilla. Monissa tapauksissa pahenemisvaiheita voidaan vähentää ja hallita.
Ottaa mukaan
Lupus on autoimmuunisairaus, jolla on monia alatyyppejä. Lupus erythematosus panniculitis (LEP) on yksi näistä alatyypeistä.
On mahdollista ja jopa yleistä saada LEP muiden lupuksen alatyyppien rinnalla, mutta tämä ei ole totta kaikille.
LEP:ssä on kivuliaita ihovaurioita, jotka voivat arpeutua ja aiheuttaa kudosten menetystä. Saatavilla on hoitoja sekä LEP:iin että sen aiheuttamiin ihovaurioihin.
