Yleiskatsaus
Mikä on Waldenstrom-makroglobulinemia (WM)?
WM on harvinainen verisyöpä, johon liittyy epänormaaleja lymfosyyttejä (lymfoidikudoksen pääsoluja) luuytimessä tai imusolmukkeissa. Nämä solut tuottavat epänormaalin suuria määriä tietyntyyppistä vasta-ainetta (immunoglobuliini M tai IgM), joka tunnetaan makroglobuliinina. Jokainen epänormaalien solujen tuottama vasta-aine on sama, joten sitä kutsutaan monoklonaaliseksi proteiiniksi tai vain M-proteiiniksi. Tämän M-proteiinin kertyminen kehoon voi johtaa moniin WM:n oireisiin, mukaan lukien liiallinen verenvuoto, näköongelmat ja hermosto-ongelmat.
WM on hitaasti kasvava syöpä, jonka lääkärit luokittelevat non-Hodgkin-lymfoomaksi. Joskus sitä kutsutaan lymfoplasmasyyttinen lymfooma. Sitä esiintyy yleensä yli 60-vuotiailla ja voi olla hengenvaarallinen. Se on yleisempää miehillä kuin naisilla.
Kuinka yleinen Waldenstrom-makroglobulinemia (WM) on?
Lääkärit diagnosoivat noin 1 000-1 500 uutta tapausta vuodessa. WM esiintyy useammin miehillä kuin naisilla ja useammin valkoisilla kuin muilla etnisillä ryhmillä.
Mitkä ovat Waldenstrom-makroglobulinemian (WM) riskitekijät?
Ihmisiin, joilla on suurempi riski saada WM, kuuluvat ne, jotka:
- Ovat yli 65-vuotiaita
- Sinulla on suvussa WM tai muita lymfoomia
- Ovat valkoisia
- Ovat miehiä
- sinulla on tietyt sairaudet ja autoimmuunisairaudet, kuten hepatiitti C ja Sjögrenin oireyhtymä ja/tai määrittelemättömän merkityksen monoklonaalinen gammopatia (MGUS)
Oireet ja syyt
Mikä aiheuttaa Waldenstrom-makroglobulinemiaa (WM)?
Lääkärit eivät tiedä, mikä aiheuttaa WM:n, mutta uskovat, että siihen liittyy geenimutaatio. Viimeaikaiset tutkimukset ovat osoittaneet, että WM-soluissa on mutaatio (muutos) geenissä, joka tunnetaan nimellä MYD88, mikä normaalisti auttaa immuunijärjestelmän soluja viestimään toisilleen ja auttaa pitämään ne elossa.
Jos perheenjäsenelläsi on WM tai muita lymfoomia, se voi lisätä riskiä sairastua siihen, mutta usein ei ole selvää, kuinka nämä lisäävät riskiä Yhdysvaltain veteraaniasiainministeriö katsoo, että non-Hodgkin-lymfooma yleensä liittyy altistumiseen Agent Orangelle. .
Mitkä ovat Waldenstrom-makroglobulinemian (WM) oireet?
Joissakin WM-tapauksissa ei ole oireita. Lääkärit havaitsevat joitain tapauksia, kun he tutkivat ihmisiä muista syistä.
Kun WM aiheuttaa oireita, yleisimpiä merkkejä ovat:
-
Anemia tai tila, jossa punasoluja tai hemoglobiinia ei ole riittävästi. Hemoglobiini kuljettaa happea kehossa.
- Kuume
- Ruokahalun menetys
- Yöhikoilut
- Heikkous
- Painonpudotus
- Väsymys
- Neuropatia
Diagnoosi ja testit
Kuinka Waldenströmin makroglobulinemia (WM) diagnosoidaan?
Lääkärit käyttävät useita testejä WM:n diagnosoimiseksi. Ne sisältävät:
- Veri- ja virtsakokeet: Lääkäri tutkii näistä aineista otettuja näytteitä tunnistaakseen WM:n merkkejä, mukaan lukien alhainen verisolumäärä ja korkea immunoglobuliini M (IgM) taso.
- Luuydinbiopsia: Lääkäri ottaa luuytimestä näytteen luuytimestä (pehmeä aine luun sisällä, joka tuottaa valkosoluja) käyttämällä luuhun työnnettyä neulaa. Laboratorio tutkii näytteen mikroskoopilla lymfoomasolujen etsimiseksi.
- Kuvatestit: Nämä testit, jotka ottavat kuvia kehosi sisäpuolelta, mukaan lukien röntgenkuvat ja CT-skannaukset, voivat osoittaa merkkejä WM:stä, kuten laajentuneita imusolmukkeita.
Hallinta ja hoito
Miten Waldenstrom-makroglobulinemiaa (WM) hoidetaan tai hoidetaan?
Jos sinulla ei ole WM-oireita, lääkärisi ei ehkä aloita hoitoa heti. Tätä lähestymistapaa kutsutaan tarkkaavaiseksi odottamiseksi. Ihmiset, joilla ei ole oireita, eivät välttämättä tarvitse hoitoa vuosiin.
Kun hoito on tarpeen, se vaihtelee potilaan mukaan. WM:n hoitovaihtoehtoja ovat:
- Biologinen terapia: Kehon oman immuunijärjestelmän käyttäminen WM-solujen tuhoamiseen tai kasvun hidastamiseen
- Kemoterapia: Lääkkeiden ottaminen suun kautta tai ruiskeena, jotta ne leviävät koko kehoon tuhoamaan syöpäsoluja
- Plasmafereesi (plasmanvaihto): Immunoglobuliini M (IgM) -proteiinien suodattaminen pois plasmasta (veren nestemäinen osa) erityisellä koneella
- Sädehoito: Voimakkaiden röntgensäteiden tai muun säteilyn käyttö syöpäsolujen tuhoamiseksi
- Kantasolusiirto (kutsutaan myös luuytimensiirto): Infusoimalla kehoon kantasoluja (soluja, jotka muodostavat uusia verisoluja) suurten kemoterapia-annosten jälkeen WM:n vahingoittaman luuytimen tuhoamiseksi
- Kohdennettu terapia: Käyttämällä lääkkeitä, jotka kohdistuvat tiettyihin syöpäsolujen sisällä tapahtuviin muutoksiin vahingoittamatta terveitä soluja
Mitä komplikaatioita liittyy Waldenströmin makroglobulinemiaan (WM)?
WM-potilailla on lisääntynyt riski sairastua muuntyyppisiin veren ja muiden kudosten syöpiin. Muita WM:n komplikaatioita ovat maksan tai pernan suureneminen (turvonnut) ja anemiasta (normaalia pienempi määrä punasoluja) johtuva väsymys (äärimmäinen väsymys). WM-potilaat saattavat myös nähdä munuaisten toiminnan hidastuvan.
Liian paljon immunoglobuliini M (IgM) kerääntyminen vereen voi aiheuttaa verenkiertoongelmia. Siihen liittyviä komplikaatioita ja niiden oireita ovat:
- Amyloidoosi: Epänormaalin proteiinin kerääntyminen elimiin, kuten sydämeen, keuhkoihin ja munuaisiin, mikä voi johtaa näiden elinten ongelmiin
- Kryoglobuliini: IgM:n paakkuuntumista käsissä ja jaloissa, mikä voi aiheuttaa kipua ja sinistä tai valkoista värjäytymistä (Raynaud-ilmiö)
-
Hyperviskositeettioireyhtymä: Tämä on erittäin vakava esitys, ja sinun tulee hakeutua välittömästi lääkärinarviointiin. WM:ssä veren paksuuntuminen voi aiheuttaa verenkiertoongelmia. Vakavissa tapauksissa tämä oireyhtymä voi johtaa aivohalvauksen kaltaiseen aivovaurioon. Oireita ovat mm.
- Verenvuoto suussa tai nenässä
- Näön hämärtyminen tai kaksoisnäkö
- Huimaus
- Päänsärky
- Ongelmia koordinaatiossa
Ennaltaehkäisy
Voidaanko Waldenströmin makroglobulinemia (WM) estää?
Ei, et voi estää WM:ää.
Näkymä / ennuste
Mikä on Waldenstrom-makroglobulinemiaa (WM) sairastavien ihmisten ennuste (näkymät)?
WM ei ole parannettavissa, mutta on hyvin hoidettavissa. Se voi olla hengenvaarallinen, jos se jätetään hoitamatta. Suurin osa potilaista reagoi hyvin hoitoon. Joillakin ihmisillä hoito poistaa tilan pitkäksi aikaa, jopa vuosiksi. Muut ihmiset saattavat tarvita jatkuvaa hoitoa sen hallitsemiseksi. Lääkärisi kertoo sinulle lisää tapauksestasi ja ennustestasi. Geenimutaatiostatus diagnoosin ajankohtana on myös näkökulmasi tekijä.
Asuminen kanssa
Milloin minun pitäisi soittaa lääkärille Waldenstrom-makroglobulinemiasta (WM)?
Ota yhteyttä lääkäriisi, jos havaitset WM:n merkkejä tai oireita. Jos sinulla on WM, ota yhteyttä lääkäriisi, jos:
- Sinulla on merkkejä mistä tahansa infektiosta
- Olet erittäin väsynyt
- Sinulla on epätavallisia mustelmia
- Sinulla on hämmennystä tai muita henkisiä oireita
- Sinulla on uusia tai häiritseviä oireita
Mitä kysymyksiä minun tulee kysyä lääkäriltäni, jos minulla on Waldenstrom-makroglobulinemia (WM)?
Jos sinulla on WM, voit kysyä lääkäriltäsi:
- Kuinka vakava WM on, ja miten se vaikuttaa elämääni?
- Mikä on lyhyen ja pitkän aikavälin ennusteeni?
- Tarvitsenko hoitoa heti?
- Millaista hoitoa suosittelette?
Milloin voin palata normaaliin toimintaani, jos minulla on Waldenstrom-makroglobulinemia (WM)?
Aika, joka kuluu tavanomaisiin toimintoihisi palaamiseen, vaihtelee yksilöllisen hoitosuunnitelmasi mukaan. Monissa tapauksissa WM-hoidolla on viivästynyt vaste, joka saattaa ilmaantua vasta useita kuukausia hoidon päättymisen jälkeen. Lääkärisi kertoo sinulle, milloin voit palata normaaliin toimintaasi.
Resurssit
Mitä resursseja on olemassa ihmisille, joilla on Waldenströmin makroglobulinemia (WM)?
Tässä on vain muutamia huomioitavia resursseja:
-
Kansainvälinen Waldenstrom’s Macroglobulinemia Foundation.
https://www.iwmf.com/get-support -
CancerCare.
https://www.cancercare.org/diagnosis/waldenstroms_macroglobulinemia -
Euroopan Waldenströmin makrobulinemiaverkosto.
https://www.ewmnetwork.eu/about/wm-patient-groups
