Tricuspid Atresia

Miten Tricuspid Atresia vaikuttaa sydämeen?

Hyvin toimivassa sydämessä veri virtaa kehosta sydämeen ja sitten keuhkoihin, joissa jokainen verisolu täytetään hapella. Tätä prosessia kutsutaan hapetukseksi. Hapettumisen jälkeen veri palaa sydämeen ja pumpataan ulos kehoon.

Neljä erilaista sydämen venttiiliä säätelevät veren virtausta sydämessäsi. Venttiilit mahdollistavat veren virtaamisen neljän eri sydämen muodostavan kammion välillä. Nämä neljä kammiota ovat oikea ja vasen eteinen ja kammiot. Seinä tunnetaan väliseinä erottaa ne.

Trikuspidaaliventtiili on yksi neljästä venttiilistä, jotka mahdollistavat veren virtaamisen sydämesi läpi. Se on sydämesi oikealla puolella. Kun vastasyntyneeltä puuttuu trikuspidaaliventtiili, heidän sydämensä on kierrätettävä verta sydämen läpi käyttämällä sen sijaan kahta reikää septumissa. Yksi reikä on vasemman ja oikean eteisen välissä. Toinen on vasemman ja oikean kammion välissä. Kaikilla syntymättömillä vauvoilla on eteisten välissä reikä, joka tunnetaan nimellä foramen ovale, mutta se sulkeutuu yleensä ennen syntymää osana sikiön kehitystä.

Vastasyntyneillä, joilla on tricuspid atresia, puuttuva tricuspid -venttiili saa sydämen kiertämään verta käyttämällä eteisten välistä reikää. Sulkeutumisen sijasta reikä pysyy auki tai joissakin tapauksissa jopa suurempana. Reikä pysyy auki tai suurenee kahden eteisen välissä, jotta veri pääsee kiertämään kehosta sydämeen. Kun näin tapahtuu, reikää kutsutaan eteisväliseinävikaksi (ASD).

Jotta sydän pystyisi pumppaamaan verta ulos kehoon ja keuhkoihin, trikuspidaalisen atresian vauvan on kehitettävä myös toinen reikä. Tämä reikä tunnetaan kammion väliseinän vikana (VSD). Vauvan täytyy syntyä VSD: llä, kun hänen kolmiliuskaläpänsä puuttuu, jotta hänen sydämensä voi pumpata tehokkaasti verta. VSD sijaitsee vasemman ja oikean kammion välissä. Tämä mahdollistaa veren virtaamisen vasemmasta kammiosta oikean kammion keuhkovaltimoon.

Joissakin vastasyntyneissä, joilla on trikuspidaalinen atresia, sikiön verisuoni, nimeltään ductus arteriousus, pysyy auki, jotta veri pääsee kiertämään keuhkoihin aortasta.

Mitkä ovat Tricuspid Atresian tyypit?

Trikuspidaalista atresiaa on kolme muotoa. Tyyppi perustuu siihen, kuinka suuri VSD on:

Suuri VSD

Jos vastasyntyneen sydämen reikä on suuri, liian paljon verta voi mennä keuhkoihin. Tämä voi johtaa kongestiiviseen sydämen vajaatoimintaan (CHF).

Kohtuullinen VSD

Jos vastasyntyneellä on kohtalainen VSD, reikä on keskikokoinen. Tämä reikä mahdollistaa jonkin verran veren pumppaamisen keuhkoihin. Vastasyntyneet, joilla on tämä tila, kokevat vähemmän tuskaa kuin ne, joilla on suuria tai pieniä reikiä.

Pieni VSD

Jos reikä on pieni, veri ei pumppaa tarpeeksi keuhkoihin hapen ottamiseksi. Hapen puute elintärkeille elimille voi aiheuttaa vastasyntyneen ihon sinisen. Tätä kutsutaan syanoosiksi.

Mitkä ovat Tricuspid Atresian oireet?

Trikuspidaalisen atresian oireet riippuvat läsnä olevasta erityisestä sydänviasta. Vauvoilla, joilla on trikuspidaalinen atresia, ilmenee yleensä ahdistuksen merkkejä ensimmäisten elämän tuntien aikana. Jotkut vauvat voivat kuitenkin olla terveitä syntyessään ja oireet alkavat näkyä vasta kahden ensimmäisen elinkuukauden aikana.

Yleisiä trikuspidaaliseen atresiaan liittyviä oireita ovat:

• nopea hengitys
• hengenahdistus tai hengenahdistus
• sinertävä ihonväri tai syanoosi
• väsymys, joka ilmenee ruokinnan aikana
• hidas kasvu
• hikoilu

Jos vastasyntyneen sydämen reikä on tarpeeksi suuri aiheuttamaan sydämen vajaatoimintaa, tähän tilaan voi liittyä muita oireita. Näitä ovat yskä ja turvotus jaloissa, joita kutsutaan turvotuksiksi.

Mikä aiheuttaa Tricuspid Atresiaa?

Sydän alkaa muodostua, kun sikiö on vasta 8 viikon ikäinen. Tricuspid atresia johtuu siitä, että trikuspidaaliventtiili ei ole kehittynyt tänä kasvukautena. Lääkärit eivät tiedä miksi näin tapahtuu. Tricuspid atresia on usein yleinen perheissä. Sitä esiintyy myös tietyillä geneettisillä tai kromosomaalisilla poikkeavuuksilla, mukaan lukien Downin oireyhtymä.

Miten Tricuspid Atresia diagnosoidaan?

Lääkärisi voi tunnistaa trikuspidaalisen atresian, kun vauva on vielä kohdussa. Säännölliset synnytyksen jälkeiset ultraäänitutkimukset, jotka seuraavat vauvan kasvua, voivat havaita poikkeavuuksia sikiön sydämessä.

Kun vauva on syntynyt, lääkäri voi diagnosoida trikuspidaalisen atresian suorittamalla fyysisen kokeen. Lääkärisi saattaa löytää sydämen kohinaa ja havaita sinertävän sävyn vauvan iholle. Lääkäri voi myös suorittaa useita testejä diagnoosin vahvistamiseksi. Testit voivat sisältää:

• sydämen ultraääni
• elektrokardiogrammi
• sydämen ultraäänitutkimus
• rintakehän röntgen
• sydämen katetrointi
• sydämen MRI

Miten kolminapaista atresiaa hoidetaan?

Jos lapsellasi diagnosoidaan trikuspidaalinen atresia, hän tulee vastasyntyneen tehohoidon yksikköön (NICU). NICU: ssa vauva saa erikoishoitoa sairauden hoitamiseksi. Jos vauva ei voi hengittää, hän voi mennä hengityskoneeseen tai hengityslaitteeseen. Vauva voi myös saada lääkkeitä sydämen toiminnan ylläpitämiseksi.

Kun vauvan tila on vakiintunut, he tarvitsevat leikkausta sydänvian korjaamiseksi. Imeväisille, joilla on trikuspidaalinen atresia, kolme leikkausta ovat tyypillisesti tarpeen, kun lapsen sydän ja keho kasvavat ja muuttuvat.

Shuntin sijoitus

Useimmilla pikkulapsilla, joilla on tämä sairaus, ensimmäinen sydänleikkaus tapahtuu elämän ensimmäisinä päivinä. Tämä toimenpide sisältää shuntin asettamisen sydämeen, jotta veri virtaa keuhkoihin.

Leikkauksen jälkeen vauva voi mennä kotiin. He tarvitsevat lääkkeitä ja seurantaa komplikaatioiden havaitsemiseksi. Lasten kardiologi valvoo vauvasi hoitoa. Tämä lääkäri päättää, milloin vauva on valmis toiseen leikkaukseen.

Hemi-Fontan-menettely

Toinen leikkaus tapahtuu tyypillisesti, kun vauva on 3–6 kuukauden ikäinen. Tätä toimenpidettä kutsutaan Glenn-shuntiksi tai hemi-Fontan-menettelyksi.

Suonetta, joka kuljettaa verta sydämeesi sen jälkeen, kun se on toimittanut happea koko kehoosi, kutsutaan ylemmäksi vena cavaksi. Valtimoa, joka ohjaa verta sydämestäsi keuhkoihin, kutsutaan oikeaksi keuhkovaltimeksi. Tämä toimenpide tehdään ylemmän vena cavan yhdistämiseksi oikeaan keuhkovaltimoon.

Fontan -menettely

Tämän leikkauksen jälkeen vauva tarvitsee vielä yhden toimenpiteen, joka suoritetaan, kun vauva on 18 kuukauden ja 5 vuoden välillä. Tätä menettelyä kutsutaan Fontan -menettelyksi. Tässä viimeisessä leikkauksessa lapsesi kirurgi luo polun, jossa happipulautunut veri palaa sydämeen virtaamaan valtimoihin, jotka vievät sen suoraan keuhkoihin.

Siinä harvinaisessa tapauksessa, että lapsesi ei ole ehdokas näihin kirurgisiin toimenpiteisiin, lapsesi lääkäri keskustelee sydänsiirron mahdollisuudesta.

Mikä on pitkän aikavälin näkymät?

Jos lapsellasi on trikuspidaalinen atresia, hän tarvitsee jatkuvaa hoitoa vuosia onnistuneen hoidon jälkeen. Avoimen sydämen leikkaus on tarpeen. Tämä leikkaus sisältää useita mahdollisia komplikaatioita, mukaan lukien sydämen vajaatoiminta.

Kun trikuspidaalisen atresian korjausleikkaukset on tehty, vauva tarvitsee jatkuvaa hoitoa ja seurantaa aikuisuuteen asti. Lapsilla, joilla on trikuspidaalinen atresia, on lisääntynyt riski saada seuraavia asioita koko elinkaarensa ajan:

• halvaus
• CHF
• infektioita
• rytmihäiriö

Heidän on ehkä otettava lääkkeitä näiden sairauksien estämiseksi. Terveydenhuollon tiimisi työskentelee kanssasi selvittääksesi vauvan hoitosuunnitelman.