Yleiskatsaus
Tekijä VII: n puutos on veren hyytymishäiriö, joka aiheuttaa liiallista tai pitkittynyttä verenvuotoa vamman tai leikkauksen jälkeen. Tekijä VII: n puutteen vuoksi kehosi joko ei tuota riittävästi tekijää VII tai jokin häiritsee tekijää VII, usein toinen sairaus.
Tekijä VII on maksassa tuotettu proteiini, jolla on tärkeä rooli veren hyytymisessä. Se on yksi noin 20 hyytymistekijästä, jotka osallistuvat monimutkaiseen veren hyytymisprosessiin. Tekijä VII: n puutteen ymmärtäminen auttaa ymmärtämään tekijän VII roolia normaalissa veren hyytymisessä.
Mikä rooli tekijä VII: llä on normaalissa veren hyytymisessä?
Normaali veren hyytymisprosessi tapahtuu neljässä vaiheessa:
1. Vasokonstriktio
Kun verisuoni leikataan, vaurioitunut verisuoni supistuu välittömästi ja hidastaa verenhukkaa. Sitten loukkaantunut verisuoni vapauttaa kudokseen kutsutun proteiinin verenkiertoon. Kudostekijän vapautuminen toimii kuin SOS -puhelu, joka ilmoittaa verihiutaleista ja muista hyytymistekijöistä raportoimaan vamman paikalle.
2. Verihiutaletulpan muodostaminen
Verihiutaleet verenkierrossa saapuvat ensimmäisinä vammapaikalle. Ne kiinnittyvät vaurioituneeseen kudokseen ja toisiinsa muodostaen tilapäisen pehmeän tulpan haavaan. Tätä prosessia kutsutaan primaariseksi hemostaasiksi.
3. Fibriinitulpan muodostuminen
Kun väliaikainen tulppa on paikallaan, veren hyytymistekijät käyvät läpi monimutkaisen ketjureaktion vapauttaakseen fibriinin, joka on kova, sitkeä proteiini. Fibriini kietoutuu pehmeään hyytymään ja sen ympärille, kunnes siitä tulee kova, liukenematon fibriinihyytymä. Tämä uusi hyytymä tiivistää murtuneen verisuonen ja luo suojaavan suojan uusien kudosten kasvulle.
4. Haavan paraneminen ja fibriinitulpan tuhoutuminen
Muutaman päivän kuluttua fibriinihyytymä alkaa kutistua ja vetää haavan reunat yhteen auttaakseen uutta kudosta kasvamaan haavan päälle. Kun kudos rakennetaan uudelleen, fibriinitulppa liukenee ja imeytyy.
Jos tekijä VII ei toimi kunnolla tai sitä on liian vähän, vahvempi fibriinihyytymä ei voi muodostua kunnolla.
Mikä aiheuttaa tekijä VII: n puutteen?
Tekijä VII: n puute voi olla joko perinnöllinen tai hankittu. Perinnöllinen versio on melko harvinainen. Dokumentoituja tapauksia on raportoitu alle 200. Molempien vanhempiesi on kannettava geeni, jotta voit vaikuttaa.
Hankittu tekijä VII -puute sitä vastoin esiintyy syntymän jälkeen. Se voi johtua lääkkeistä tai sairauksista, jotka häiritsevät tekijää VII. Lääkkeitä, jotka voivat heikentää tai heikentää tekijä VII: n toimintaa, ovat:
- antibiootteja
- veren ohentimet, kuten varfariini
- jotkin syöpälääkkeet, kuten interleukiini-2-hoito
- antitymosyyttien globuliinihoito, jota käytetään aplastisen anemian hoitoon
Sairaudet ja sairaudet, jotka voivat häiritä tekijää VII, ovat:
- maksasairaus
- myelooma
- sepsis
- aplastinen anemia
- K -vitamiinin puutos
Mitkä ovat tekijän VII puutteen oireet?
Oireet vaihtelevat lievästä vakavaan riippuen käytettävän tekijän VII tasosta. Lieviä oireita voivat olla:
- mustelmia ja pehmytkudoksen verenvuotoa
- pidempi verenvuotoaika haavoista tai hampaiden poistoista
- verenvuoto nivelissä
- nenäverenvuoto
- vuotavat ikenet
- raskaat kuukautiset
Vakavammissa tapauksissa oireita voivat olla:
- nivelten ruston tuhoutuminen verenvuotojaksoista
- verenvuoto suolistossa, vatsassa, lihaksissa tai päässä
- liiallinen verenvuoto synnytyksen jälkeen
Miten tekijä VII: n puutos diagnosoidaan?
Diagnoosi perustuu sairaushistoriaasi, verenvuotohäiriöihisi ja laboratoriokokeisiisi.
Tekijä VII: n puutteen laboratoriotestit sisältävät:
- tekijämääritykset puuttuvien tai huonosti toimivien tekijöiden tunnistamiseksi
- tekijä VII -analyysi, jolla mitataan, kuinka paljon tekijää VII sinulla on ja kuinka hyvin se toimii
- protrombiiniaika (PT) tekijöiden I, II, V, VII ja X toiminnan mittaamiseksi
- osittainen protrombiiniaika (PTT) tekijöiden VIII, IX, XI, XII ja von Willebrand -tekijöiden toiminnan mittaamiseen
- inhibiittoritestit sen määrittämiseksi, hyökkääkö immuunijärjestelmä hyytymistekijöitäsi vastaan
Miten tekijä VII: n puutetta hoidetaan?
Tekijä VII: n puutteen hoito keskittyy:
- verenvuodon hallintaan
- perustavanlaatuisten olosuhteiden ratkaiseminen
- ennaltaehkäisevä hoito ennen leikkausta tai hammashoitoa
Verenvuodon hallinta
Verenvuotojen aikana sinulle voidaan antaa veren hyytymistekijöiden infuusioita hyytymiskykysi parantamiseksi. Yleisesti käytettyjä hyytymisaineita ovat:
- ihmisen protrombiinikompleksi
- saostua
- tuoretta jäädytettyä plasmaa
- rekombinantti ihmisen tekijä VIIa (NovoSeven)
Perussairauksien hoito
Kun verenvuoto on hallinnassa, on otettava huomioon tekijän VII tuotantoa tai toimintaa heikentävät olosuhteet, kuten lääkkeet tai sairaudet.
Ennaltaehkäisevä hoito ennen leikkausta
Jos suunnittelet leikkausta, lääkärisi voi määrätä lääkkeitä liiallisen verenvuodon riskin minimoimiseksi. Desmopressiini -nenäsumutetta määrätään usein kaikkien saatavilla olevien tekijä VII -varastojen vapauttamiseksi ennen pientä leikkausta. Vakavammissa leikkauksissa lääkäri voi määrätä hyytymistekijäinfuusioita.
Mitkä ovat pitkän aikavälin näkymät?
Jos sinulla on hankittu tekijä VII: n puutteen muoto, se johtuu todennäköisesti lääkkeistä tai taustalla olevasta tilasta. Pitkän aikavälin näkymät riippuvat taustalla olevien ongelmien korjaamisesta. Jos sinulla on vakavampi perinnöllinen tekijä VII: n puutos, sinun on tehtävä tiivistä yhteistyötä lääkärisi ja paikallisen hemofiliakeskuksesi kanssa verenvuotoriskien hallitsemiseksi.
