Mikä on Coatsin tauti?
Coatsin tauti on harvinainen silmäsairaus, johon liittyy verkkokalvon verisuonten epänormaali kehitys. Silmän takaosassa sijaitseva verkkokalvo lähettää valokuvia aivoihin ja on välttämätöntä näön kannalta.
Coatsin tautia sairastavilla ihmisillä verkkokalvon kapillaarit avautuvat ja vuotavat nestettä silmän takaosaan. Kun nestettä kertyy, verkkokalvo alkaa turvota. Tämä voi aiheuttaa verkkokalvon osittaisen tai täydellisen irtoamisen, mikä johtaa näön heikkenemiseen tai sokeuteen sairaassa silmässä.
Useimmiten tauti vaikuttaa vain yhteen silmään. Se diagnosoidaan yleensä lapsuudessa. Tarkkaa syytä ei tunneta, mutta varhainen puuttuminen voi auttaa pelastamaan näkösi.
Mitkä ovat merkit ja oireet?
Oireet ja merkit alkavat yleensä lapsuudessa. Ne voivat olla aluksi lieviä, mutta joillakin ihmisillä on vakavia oireita heti. Merkkejä ja oireita ovat mm.
- keltasilmäefekti (samanlainen kuin punasilmäisyys), joka näkyy salamavalokuvauksessa
-
strabismus tai ristissä olevat silmät
- leukocoria, valkoinen massa silmän linssin takana
- syvyyden havaitsemisen menetys
- näön heikkeneminen
Myöhemmät oireet voivat sisältää:
- iiriksen punertava värjäys
- uveiitti tai silmätulehdus
- verkkokalvon irtauma
- glaukooma
- kaihi
- silmämunan atrofia
Oireet esiintyvät yleensä vain yhdessä silmässä, vaikka ne voivat vaikuttaa molempiin.
Coatsin taudin vaiheet
Coatsin tauti on etenevä tila, joka on jaettu viiteen vaiheeseen.
Vaihe 1
Alkuvaiheen Coatsin taudissa lääkäri voi nähdä, että sinulla on epänormaaleja verisuonia, mutta ne eivät ole vielä alkaneet vuotaa.
Vaihe 2
Verisuonet ovat alkaneet vuotaa nesteitä verkkokalvoon. Jos vuoto on pieni, sinulla saattaa silti olla normaali näkö. Suuremmalla vuodolla saatat jo kokea vakavan näönmenetyksen. Verkkokalvon irtautumisen riski kasvaa nesteiden kerääntyessä.
Vaihe 3
Verkkokalvosi on joko osittain tai kokonaan irronnut.
Vaihe 4
Sinulle on kehittynyt kohonnut silmänpaine, jota kutsutaan glaukoomaksi.
Vaihe 5
Edistyneessä Coatsin taudissa olet menettänyt täysin näön sairastuneesta silmästä. Sinulle on myös voinut kehittyä kaihi (linssin sameus) tai phthisis bulbi (silmämunan surkastuminen).
Kuka saa Coatsin taudin?
Kuka tahansa voi saada Coatsin taudin, mutta se on melko harvinaista. Se on alle 200 000 ihmisellä Yhdysvalloissa. Se vaikuttaa miehiin enemmän kuin naisiin suhteessa 3:1.
Diagnoosin keski-ikä on 8-16 vuotta. Coatsin tautia sairastavista lapsista noin kahdella kolmasosalla on ollut oireita 10-vuotiaana. Noin kolmasosa Coatsin tautia sairastavista on 30-vuotiaita tai vanhempia oireiden alkaessa.
Se ei näytä olevan peritty tai sillä ei ole yhteyttä rotuun tai etniseen alkuperään. Coatsin taudin suoraa syytä ei ole määritetty.
Miten se diagnosoidaan?
Jos sinulla (tai lapsellasi) on Coatsin taudin oireita, ota heti yhteys lääkäriisi. Varhainen puuttuminen voi pelastaa näkösi. Oireet voivat myös jäljitellä muiden sairauksien, kuten retinoblastooman, oireita, jotka voivat olla hengenvaarallisia.
Diagnoosi tehdään perusteellisen silmätutkimuksen sekä oireiden ja terveyshistorian tarkastelun jälkeen. Diagnostinen testaus voi sisältää kuvantamistestejä, kuten:
- verkkokalvon fluoreseiiniangiografia
- kaikukuvaus
- tietokonetomografia
Miten sitä hoidetaan?
Coatsin tauti on etenevä. Varhaisella hoidolla on mahdollista palauttaa jonkin verran näköä. Jotkut hoitovaihtoehdot ovat:
Laserkirurgia (fotokoagulaatio)
Tämä toimenpide käyttää laseria verisuonten kutistamiseen tai tuhoamiseen. Lääkärisi voi suorittaa tämän leikkauksen avohoidossa tai toimistoympäristössä.
Kryokirurgia
Kuvaustestit auttavat ohjaamaan neulamaista applikaattoria (kryokoetinta), joka tuottaa äärimmäistä kylmyyttä. Sitä käytetään luomaan arpi epänormaalien verisuonten ympärille, mikä auttaa estämään lisävuotoja. Näin valmistaudut ja mitä on odotettavissa toipumisen aikana.
Intravitreaaliset injektiot
Lääkärisi voi ruiskuttaa silmään kortikosteroideja paikallispuudutuksessa tulehduksen hillitsemiseksi. Anti-vaskulaarinen endoteelikasvutekijä (anti-VEGF) -injektiot voivat vähentää uusien verisuonten kasvua ja helpottaa turvotusta. Injektiot voidaan antaa lääkärin vastaanotolla.
Vitrectomia
Tämä on kirurginen toimenpide, joka poistaa lasiaisen geelin ja parantaa verkkokalvon pääsyä. Lue lisää menettelystä, mitä tehdä toipumisen aikana.
Scleral lommahdus
Tämä toimenpide kiinnittää verkkokalvon uudelleen ja se suoritetaan yleensä sairaalan leikkaussalissa.
Mitä tahansa hoitoa saatkin, tarvitset huolellista seurantaa.
Coatsin taudin loppuvaiheessa silmämunan surkastuminen voi johtaa sairaan silmän kirurgiseen poistoon. Tätä menettelyä kutsutaan enukleaatioksi.
Näkymät ja mahdolliset komplikaatiot
Coatsin tautiin ei ole parannuskeinoa, mutta varhainen hoito voi parantaa mahdollisuuksiasi säilyttää näkösi.
Useimmat ihmiset reagoivat hyvin hoitoon. Mutta noin 25 prosenttia ihmisistä kokee jatkuvan etenemisen, joka johtaa silmän poistamiseen.
Näkymät ovat erilaiset kaikille riippuen diagnoosivaiheesta, etenemisnopeudesta ja hoitovasteesta.
Lääkärisi voi arvioida tilasi ja antaa sinulle käsityksen siitä, mitä voit odottaa.
