Yleiskatsaus
Polycythemia vera (PV) on krooninen ja etenevä verisyöpämuoto. Varhainen diagnoosi voi auttaa vähentämään hengenvaarallisten komplikaatioiden, kuten veritulppien ja verenvuotoongelmien, riskiä.
PV:n diagnosointi
JAK2:n geneettisen mutaation, JAK2 V617F, löytö on auttanut lääkäreitä diagnosoimaan ihmisiä, joilla on PV. Noin 95 prosentilla niistä, joilla on PV, on myös tämä geneettinen mutaatio.
JAK2-mutaatio saa punasolut lisääntymään hallitsemattomasti. Tämä saa veresi paksuuntumaan. Sakeutunut veri rajoittaa sen virtausta elimiin ja kudoksiin. Tämä voi viedä elimistöstä happea. Se voi myös aiheuttaa verihyytymiä.
Verikokeet voivat osoittaa, ovatko verisolusi epänormaalit tai ovatko veriarvosi liian korkeat. PV voi vaikuttaa myös valkosolujen ja verihiutaleiden määrään. Diagnoosin määrittää kuitenkin punasolujen määrä. Hemoglobiini yli 16,0 g/dl naisilla tai yli 16,5 g/dl miehillä tai hematokriitti yli 48 prosenttia naisilla tai yli 49 prosenttia miehillä voi viitata PV:hen.
Oireiden kokeminen voi olla syy varata aika ja käydä verikokeessa. Näitä oireita voivat olla:
- päänsäryt
- huimaus
- näkö muuttuu
- koko kehon kutina
- painonpudotus
- väsymys
- liiallinen hikoilu
Jos lääkärisi epäilee, että sinulla on PV, hän lähettää sinut hematologille. Tämä veriasiantuntija auttaa määrittämään hoitosuunnitelmasi. Tämä koostuu yleensä jaksoittaisesta flebotomiasta (verinäytteestä) sekä päivittäisestä aspiriinista ja muista lääkkeistä.
Komplikaatiot
PV asettaa sinut useiden komplikaatioiden riskiin. Näitä voivat olla:
Tromboosi
Tromboosi on yksi PV:n vakavimmista huolenaiheista. Se on veren hyytymistä valtimoissasi tai suonissasi. Veritulpan vakavuus riippuu siitä, missä veritulppa on muodostunut. Hyytymä sinussa:
- aivot voivat aiheuttaa aivohalvauksen
- sydän johtaisi sydänkohtaukseen tai sepelvaltimokohtaukseen
- keuhkot aiheuttaisivat keuhkoembolian
- syvät laskimot olisivat syvä laskimotromboosi (DVT)
Suurentunut perna ja maksa
Perna on vatsan vasemmassa yläkulmassa. Yksi sen tehtävistä on suodattaa kuluneita verisoluja kehosta. Turvonnut tai helposti täyteläinen tunne ovat kaksi PV:n oiretta, jotka johtuvat pernan suurenemisesta.
Pernasi suurenee, kun se yrittää suodattaa pois luuytimen luomien verisolujen liiallisen määrän. Jos perna ei palaa normaalikokoonsa tavallisilla PV-hoidoilla, se on ehkä poistettava.
Maksasi on vatsan oikeassa yläkulmassa. Kuten perna, se voi myös laajentua PV: ssä. Tämä voi johtua muutoksesta maksan verenkierrossa tai maksan ylimääräisestä työstä PV:ssä. Suurentunut maksa voi aiheuttaa vatsakipua tai ylimääräisen nesteen kertymistä maksan
Korkea punasolujen määrä
Punasolujen lisääntyminen voi aiheuttaa nivelten turvotusta,
Säännölliset verensiirrot voivat auttaa pitämään punasolut hyväksyttävällä tasolla. Jos tämä vaihtoehto ei toimi tai lääkkeet eivät auta, lääkärisi voi suositella kantasolusiirtoa taudin hallitsemiseksi.
Myelofibroosi
Myelofibroosi, jota kutsutaan myös PV:n ”käytetyksi vaiheeksi”, vaikuttaa noin 15 prosenttiin niistä, joilla on diagnosoitu PV. Tämä tapahtuu, kun luuytimesi ei enää tuota soluja, jotka ovat terveitä tai toimivat kunnolla. Sen sijaan luuytimesi korvataan arpikudoksella. Myelofibroosi ei vaikuta vain punasolujen määrään, vaan myös valkosoluihin ja verihiutaleisiin.
Leukemia
Pitkäaikainen PV voi johtaa akuuttiin leukemiaan tai veri- ja luuydinsyöpään. Tämä komplikaatio on harvinaisempi kuin myelofibroosi, mutta sen riski kasvaa ajan myötä. Mitä pidempään henkilöllä on PV, sitä suurempi on riski saada leukemia.
Hoidoista johtuvat komplikaatiot
PV-hoito voi myös aiheuttaa komplikaatioita ja sivuvaikutuksia.
Voit alkaa tuntea olosi väsyneeksi tai uupuneeksi flebotomian jälkeen, varsinkin jos käytät tätä toimenpidettä usein. Suonet voivat myös vaurioitua, jos tämä toimenpide toistetaan.
Joissakin tapauksissa pieniannoksinen aspiriinihoito voi johtaa verenvuotoon.
Hydroksiurea, joka on eräänlainen kemoterapia, voi alentaa puna- ja valkoveren määrää ja verihiutaleita liikaa. Hydroksiurea on PV:n leimaamaton hoito. Tämä tarkoittaa, että lääkettä ei ole hyväksytty PV:n hoitoon, mutta sen on osoitettu olevan hyödyllinen monille ihmisille. PV:n hydroksiureahoidon yleisiä sivuvaikutuksia voivat olla vatsakipu, luukipu ja
Ruksolitinibi (Jakafi), ainoa FDA:n hyväksymä hoito myelofibroosille ja PV:lle, voi myös tukahduttaa veren kokonaisarvojasi liikaa. Muita sivuvaikutuksia voivat olla huimaus, päänsärky, väsymys, lihaskouristukset, vatsakipu, hengitysvaikeudet ja kutina.
Jos sinulla on merkittäviä sivuvaikutuksia hoidoistasi tai lääkkeistäsi, keskustele lääkärisi kanssa. Sinä ja hematologisi voitte löytää sinulle parhaiten sopivat hoitovaihtoehdot.
