Pigmentosa urtikaria

Mikä on urticaria pigmentosa?

Urticaria pigmentosa (UP) on allergiavälitteinen ihosairaus, joka aiheuttaa värjäytyneitä leesioita ja kutiavaa ihoa. Tilalle on ominaista liian monien syöttösolujen esiintyminen ihossa. Syötösolut ovat osa immuunijärjestelmääsi. Heidän tehtävänsä on tuottaa tulehdusta vapauttamalla histamiini-nimistä ainetta vasteena bakteereille ja muille hyökkääjille. UP:ssa ihossasi on liikaa syöttösoluja.

Tämä sairaus havaitaan yleisimmin vauvoilla ja lapsilla, mutta se voi vaikuttaa myös aikuisiin. Pääoireena ovat tummat ihovauriot. Vauriot voivat olla erittäin kutiavia ja niitä on vaikea olla naarmuuntamatta. Kun hieroat tai raaputtelet niitä, vauriot reagoivat Darierin merkillä. Darierin merkki näyttää nokkosihottumalta. Se johtuu histamiinin vapautumisesta syöttösoluista.

Useimmilla lapsilla UP häviää murrosiässä. Komplikaatioita havaitaan tyypillisesti vain vanhemmilla lapsilla tai aikuisilla. Harvoin UP voi kehittyä systeemiseksi mastosytoosiksi aikuisella. Systeemisessä mastosytoosissa syöttösolut voivat kerääntyä muihin kehon elimiin. Harvinaisissa tapauksissa tämä voi johtaa syöttösoluleukemiaan tai syöttösolusarkoomaan, jotka ovat molemmat syövän muotoja.

Kuvia urticaria pigmentosasta

urticaria pigmentosan tunnistaminen

UP:n pääoire on ruskehtavat ihovauriot. Leesioiden hierominen vapauttaa histamiineja, jotka aiheuttavat voimakasta kutinaa sekä rakkuloita tai nokkosihottumaa (Darierin merkki).

UP:n oireita voivat olla:

• kutina (kutina, jonka vaikeus ja voimakkuus vaihtelee)

• punoitus (ihon punoitus)

• leesioiden hyperpigmentaatio (erittäin tumma leesioiden väritys)

Aikuisilla tai nuorilla on todennäköisemmin epätavallisia oireita. Nämä sisältävät:

• ripuli
• takykardia (nopea syke)
• pahoinvointia tai oksentelua
• pyörtyminen
• huimaus
• päänsärky

Nokkosihottuma pigmentosan syy

UP:n tarkkaa syytä ei tunneta. Joissakin tapauksissa voi olla geneettinen syy. Lapsi joko perii epänormaalin geenin toiselta vanhemmiltaan tai hänellä on geenimutaatio. Muissa tapauksissa se voi näkyä ilman syytä. UP:n perinnöllinen muoto on erittäin harvinainen, vain noin 50 dokumentoitua tapausta.

Lääkärit tietävät, että kun vaurioita hierotaan, ne vapauttavat histamiinia. Histamiinit ovat kemikaaleja, jotka käynnistävät immuunivasteen. Tavallisesti bakteerit tai muut hyökkääjät aktivoivat immuunivasteen. UP:ssa ei ole hyökkääjää. Immuunivaste johtaa kutiseviin vaurioihin iholla.

Nokkosihottuma pigmentosan diagnoosi

UP-diagnoosi perustuu leesioiden havainnointiin. Darierin merkki on klassinen oire, joka viittaa UP ja useimmat leesiot näyttävät samanvärisiltä. Leesiot, jotka näyttävät erilaisilta kuin muut, voivat olla merkki syövästä.

Mahdollisia syöpiä voivat olla:

• melanooma (ihosyövistä tappavin)

• tyvisolusyöpä (hallitsemattomat kasvut tai vauriot ihon ulkokerroksessa)

• aktiininen keratoosi (esisyöpää aiheuttava hilseilevä iholaastari, joka johtuu vuosien auringolle altistumisesta)

Lääkärisi testaa kaikki epätavallisen näköiset leesiot syövän varalta. Tämä vaatii pienen ihonäytteen mikroskooppista tutkimusta ja testausta varten. Lääkärisi suosittelee ihobiopsiaa tätä tarkoitusta varten.

Nokkosihottuma pigmentosan hoito

UP:iin ei ole parannuskeinoa. Hoito keskittyy oireiden lievittämiseen ja leesioiden hallintaan. Lääkärisi suosittelee erityistä hoitoa leesioiden lukumäärän ja sietokykysi perusteella. Esimerkiksi kivuttomat ja helposti levitettävät hoidot saattavat olla parhaita pienille lapsille.

Hoitovaihtoehtoja ovat:

• antihistamiinit lievittämään ihon kutinaa ja punoitusta
• paikalliset kortikosteroidit (geeli tai voide, jolla on tulehdusta estäviä ominaisuuksia)
• intralesionaaliset kortikosteroidit (injektio anti-inflammatoristen steroidilääkkeiden kanssa)
• hydrokolloidiset sidokset (toimii kuin side, joka pitää lääkkeen iholla)
• fluosinoloniasetonidi (synteettinen kortikosteroidi)
• kloorifeniramiinimaleaatti (antihistamiini, jota käytetään allergisten reaktioiden hallintaan)
• Aikuisilla ultraviolettisäteilyä (UV) käyttävä valohoito, jota kutsutaan fotokemoterapiaksi, on osoittautunut tehokkaaksi hoidoksi.

Toipumisen kannustamiseksi:

• Älä hiero ihoa.
• Älä poimi rakkuloita (riippumatta siitä, kuinka houkuttelevaa).
• Älä naarmuta vaurioita. Tämä lähettää vain enemmän histamiineja luoden suuremman reaktion.

UP-potilaiden tulisi välttää tiettyjä lääkkeitä, mukaan lukien:

• aspiriini
• kodeiini
• opiaatit (morfiini ja kodeiini)

Alkoholin nauttimista tulee rajoittaa tai lopettaa, koska se voi laukaista UP:n.

Nokkosihottuma pigmentosan komplikaatiot

Useimmat UP-tapaukset vaikuttavat vain ihoon. Tapauksia, joissa UP vaikuttaa muihin elimiin, esiintyy yleensä vanhemmilla lapsilla ja aikuisilla.

UP voi vaikuttaa seuraaviin elimiin:

• maksa
• perna
• luuydintä

Valitettavasti UP-hoidolla voi olla joitain ei-toivottuja sivuvaikutuksia. Pitkään jatkuneen hoidon sivuvaikutuksia ovat:

• punaisen ihon oireyhtymä (RSS) (kortikosteroidien vieroitus)

• diabetes mellitus (glukoosi-intoleranssi, joka johtuu steroidihoidon kroonisesta käytöstä)

• insuliiniresistenssi (elimistö kasvaa immuuni insuliinin läsnäololle)

Näkymät urticaria pigmentosalle

Suurin osa UP-tapauksista ilmenee lapsilla. Kun he kasvavat vanhetessaan, suurin osa kasvaa taudin ulkopuolelle. Vauriot yleensä häviävät, kun lapsi siirtyy aikuisuuteen. Jopa 25 prosenttia ei kasva ulos taudista ja säilyttää vauriot aikuisikään asti.

Ehkäisee urticaria pigmentosaa

Ei ole varmaa tapaa estää UP. Perinnöllinen muoto on hyvin harvinainen, ja vaikka lapsella on epänormaali geeni, hänelle ei ehkä koskaan kehittyy UP.

Voit kuitenkin estää häiriön pahenemisen. Kokeile seuraavia menetelmiä:

• Auta lastasi naarmuttamaan tai hankaamaan ärtynyttä ihoaan, jotta vauriot eivät leviäisi.
• Vältä kuumia kylpyjä, jotta ne eivät kuivaa ihoa ja pahenna kutinaa. Kylpemisen haaleassa (tai viileässä) Aveeno-öljyhauteessa on osoitettu hallitsevan kutinaa.
• Vältä kutiavia, ärsyttäviä vaatteita. Kokeile sen sijaan puuvillaa tai muita kevyitä kankaita.
• Pidä kynnet lyhyinä.
• Pyydä heitä käyttämään kevyitä puuvillahanskoja sängyssä naarmuuntumisen estämiseksi.

Osta Aveenon kylpyhoitoja ja öljyjä verkosta.

Lastenlääkärilläsi voi olla enemmän vinkkejä. Useimmat UP-tapaukset selviävät lapsen teini-iässä.