Paraganglioma: diagnoosi ja hoito

Mikä on paraganglioma?

Paraganglioma on epänormaali solujen kasvu, joka muodostuu tietyntyyppisestä hermosolusta, joka löytyy koko kehosta. Nämä spesifiset hermosolut (kromafiinisolut) suorittavat tärkeitä toimintoja kehossa, mukaan lukien verenpaineen säätely.

Kun kromafiinisolut muuttuvat epänormaaleiksi, ne voivat muodostaa kasvaimia (kasvaimia). Kun kasvaimia tapahtuu lisämunuaisissa, niitä kutsutaan feokromosytoomiksi. Kun kasvaimia tapahtuu muualla kehossa, niitä kutsutaan paragangliomiksi.

Paraganglioomat eivät yleensä ole syöpää aiheuttavia (hyvänlaatuisia). Mutta jotkut paraganglioomat voivat tulla syöpä (pahanlaatuinen) ja levitä (etäpesäkkeitä) muihin kehon osiin.

Paragangliomat ovat harvinaisia ​​kasvaimia. Niitä voi esiintyä missä tahansa iässä, mutta ne diagnosoidaan useimmiten 30-50-vuotiailla aikuisilla. Useimmilla paragangliomilla ei ole tunnettua syytä, mutta jotkut niistä johtuvat geenimutaatioista, jotka siirtyvät vanhemmilta lapsille.

Paraganglioma-solut erittävät yleisesti hormoneja, jotka tunnetaan nimellä katekoliamiinit tai adrenaliini. Tämä prosessi voi aiheuttaa kohonneita verenpaineita, nopean sykkeen, hikoilun, päänsärky ja vapinaa.

Paraganglioma-hoitoon liittyy useimmiten leikkaus kasvaimen poistamiseksi. Jos paraganglioma on syöpä tai leviää muille kehon alueille, voidaan harkita lisähoitoja.

Paraganglioman diagnoosi

Paraganglioman diagnosointiin käytettyjä testejä ovat:

• Veri- ja virtsakokeet. Lääkäri voi suositella verikokeita ja virtsatestejä hormonitasojen mittaamiseksi kehossasi. Nämä testit voivat havaita paragangliomasolujen tuottamia ylimääräisiä hormoneja tai kromograniini A.
• Kuvantamistestit. Kuvantamistestit luovat kuvia paragangliomasta auttamaan lääkäriäsi ymmärtämään paremmin kasvaimen laajuutta ja auttamaan määrittämään parhaat hoitovaihtoehdot. Testit voivat sisältää MRI-, CT- ja erikoistuneita ydinlääketieteellisiä kuvantamismenetelmiä, kuten vuosiodobentsyyliguanidiini- (MIBG) ja positroniemissiotomografia (PET) -skannauksen.
• Geneettinen testaus. Paragangliomat johtuvat joskus geenimutaatioista, jotka voivat siirtyä vanhemmilta lapsille. Geneettistä testausta voidaan suositella osana hoitoa.

Paragangliomat ovat harvinaisia, ja monet lääkärit ovat harvoin hoitaneet tätä tautia sairastavaa henkilöä. Kysy lääkäriltäsi hänen kokemastaan ​​paraganglioman hoidosta. Jos sinusta tuntuu epämukavalta lääkärisi kokemuksesta tämän harvinaisen taudin suhteen, harkitse toisen lausunnon pyytämistä lääkäriltä, ​​joka on erikoistunut paragangliomaa ja muita neuroendokriinisia kasvaimia sairastavien ihmisten hoitoon.

Paraganglioman hoito

Hoitovaihtoehdot riippuvat siitä, missä paraganglioma sijaitsee, onko se levinnyt muihin kehon alueisiin vai ei, ja tuottaako se ylimääräisiä hormoneja, jotka aiheuttavat oireita vai eivät.

Paraganglioma-hoitoon liittyy yleensä leikkaus. Jos paragangliomasolut tuottavat hormoneja, on välttämätöntä estää hormonit ennen hoidon jatkamista. Yleensä tämä tehdään lääkkeillä. Jos paragangliomaa ei voida poistaa kokonaan leikkauksen aikana tai jos se leviää muihin kehon osiin, voidaan harkita lisähoitoja.

Hoitovaihtoehtoja ovat:

• Hoidot kasvaimen tuottamien hormonien hallitsemiseksi. Jos paraganglioma tuottaa ylimääräisiä hormoneja, saatat tarvita hoitoja hormonitasojen vähentämiseksi ja oireiden hallitsemiseksi. Hormonitasoja on tarpeen laskea ja hallita ennen paragangliomahoidon aloittamista.

  Hormonitasojen hallintaan käytettyjä lääkkeitä ovat alfa-, beetasalpaajat ja kalsiumkanavasalpaajat. Muita toimenpiteitä voivat olla runsaasti natriumia sisältävän ruokavalion syöminen ja runsaiden nesteiden juominen.

• Leikkaus. Leikkausta käytetään paraganglioman poistamiseen. Vaikka paragangliomaa ei voida poistaa kokonaan, lääkäri voi suositella leikkausta poistamaan mahdollisimman paljon.

  Jos paraganglioma tuottaa ylimääräisiä hormoneja, saatat joutua ottamaan lääkkeitä ennen leikkausta hormonien hallitsemiseksi. Kun hormoneja tuottavat paragangliomat häiriintyvät, kuten leikkauksen aikana, ylimääräisiä hormoneja voi vapautua ja aiheuttaa vakavia ongelmia.

• Sädehoito. Sädehoito käyttää suurenergisiä säteitä, kuten röntgensäteitä ja protoneja, kasvaimen kasvun hallitsemiseksi. Sädehoitoa voidaan suositella, jos paragangliomaa ei voida poistaa kokonaan leikkauksella. Sitä voidaan käyttää myös lievittämään paraganglioman aiheuttamaa kipua, joka leviää muihin kehon osiin.

  Yksi erikoistunut sädehoitotyyppi, jota kutsutaan stereotaktiseksi kehon sädehoidoksi, tähtää useisiin säteilyvaloihin kasvaimeen. Palkit on suunnattu tarkasti paragangliomasoluihin siten, että lähellä olevan terveellisen kudoksen vaurioitumisen riski on minimaalinen.

• Terminen ablaatiohoito. Terminen ablaatiohoito käyttää lämpöä tai kylmää kasvainsolujen tappamiseen ja paraganglioman kasvun hallintaan. Tämä voi olla vaihtoehto tietyissä tilanteissa, kuten silloin, kun paraganglioma leviää muihin kehon alueisiin, kuten luihin tai maksaan.

  Yhden tyyppinen terminen ablaatiohoito, jota kutsutaan radiotaajuukseksi, käyttää sähköenergiaa kasvainsolujen lämmittämiseen. Toinen hoitomuoto, jota kutsutaan kryoabloitumiseksi, käyttää kylmää kaasua jäädyttämään kasvainsolut.

• Kemoterapia. Kemoterapia käyttää lääkkeitä nopeasti kasvavien solujen, kuten syöpäsolujen, tuhoamiseen. Jos paraganglioma on levinnyt, lääkäri voi suositella kemoterapiaa kasvainten kutistamiseksi. Jos paraganglioma tuottaa ylimääräisiä hormoneja, saat lääkkeitä hormonitasojen hallitsemiseksi ennen kemoterapiaa.
• Kohdennettu lääkehoito. Kohdennetut lääkehoidot keskittyvät syöpäsoluissa esiintyviin erityisiin poikkeavuuksiin. Estämällä nämä poikkeavuudet kohdennetut lääkehoidot voivat hidastaa syöpäsolujen kasvua tai saada ne kuolemaan.
• Lääkkeet, jotka välittävät säteilyä suoraan kasvainsoluihin. Lääkkeet, jotka yhdistävät paragangliomasoluja etsivän kemikaalin radioaktiivisen aineen kanssa, voivat lähettää säteilyä suoraan kasvainsoluihin. Nämä hoidot voivat olla vaihtoehto paragangliomalle, joka leviää muihin kehon osiin.
• Kliiniset tutkimukset. Kliiniset tutkimukset ovat tutkimuksia uusista hoidoista tai uusista tavoista käyttää olemassa olevia hoitoja. Jos olet kiinnostunut kliinisistä tutkimuksista, keskustele lääkärisi kanssa vaihtoehdoista. Yhdessä voit miettiä kokeellisten hoitojen etuja ja riskejä.
• Varovainen odotus. Tietyissä tilanteissa, kuten jos paraganglioma kasvaa hitaasti eikä aiheuta oireita, lääkäri voi suositella välitöntä hoitoa. Sen sijaan lääkäri voi seurata tilasi säännöllisten seurantatapaamisten aikana.