Yleiskatsaus
Mikä on omphalocele?
Omphalocele (uhm-FA-lo-seal), joka tunnetaan myös nimellä exomphalos, on synnynnäinen (syntyessä läsnä) poikkeavuus, jossa vatsan elimet työntyvät ulos napanuoran alueen lihaksissa olevan aukon kautta. Näitä elimiä peittää läpinäkyvä kalvo, jota kutsutaan vatsakalvoksi.
Kuinka suuri omphalocele on?
Omfalosele voi olla pieni, ja vain osa suolesta työntyy ulos vatsaontelosta, tai suuri, ja suurin osa vatsan elimistä (mukaan lukien suolisto, maksa ja perna) on ulkopuolella. Terveydenhuollon tarjoajat kutsuvat tällaisia tapauksia jättimäisiksi omphaloceleiksi. Yli kahdella kolmasosalla vauvoista, joilla on omphalocele, on poikkeavuuksia muissa elimissä tai kehon osissa, yleisimmin selkärangassa, ruoansulatusjärjestelmässä, sydämessä, virtsajärjestelmässä ja raajoissa.
Mitä muita komplikaatioita voi olla vauvoilla, joilla on omphalocele?
Omfaloseleilla syntyneillä vauvoilla on usein muita komplikaatioita, mukaan lukien:
- Keuhkojen heikko kehitys
- Suolet, jotka ovat hitaita käsittelemään ruokaa
- Sydämen epämuodostumat (20 prosenttia)
- Beckwith-Wiedemanin oireyhtymä (sairaus, jolle on tyypillistä suuri kieli, korkea insuliini ja matala verensokeri)
- Kromosomaaliset poikkeavuudet
Myös infektioita voi kehittyä, varsinkin jos elimen peittävä limakalvo rikkoutuu. Jos elin puristuu tai vääntyy ollessaan kehon ulkopuolella, sen verenkierto voi tukkeutua. Verenkierron puute voi aiheuttaa elinvaurioita.
Terveydenhuollon tarjoajat havaitsevat yleensä omphalocelen raskauden aikana. He keskustelevat tilasta kanssasi, mukaan lukien hoito, jota vauvasi tarvitsee syntymän jälkeen. Heti synnytyksen jälkeen hoitotiimi ryhtyy toimiin suojellakseen ja hoitaakseen vauvaasi.
Milloin omphalocele kehittyy?
Omphalocele kehittyy kohdussa, ennen syntymää:
- 6-10 viikkoa kohdussa: Raskauden alkuvaiheessa vauvan suolet pullistuu napanuoraan kasvaessaan. Tämä painallus on normaalia.
- 11 viikon kohdussa: Normaalisti suolet palaavat vatsaan. Jos näin ei tapahdu, kehittyy omphalocele.
Kuinka yleinen on omphalocele?
Noin yksi 4 200 vauvasta Yhdysvalloissa syntyy omfaloseleilla.
Oireet ja syyt
Mitkä ovat omphaloceleen merkit?
Palveluntarjoajat diagnosoivat tyypillisesti omfaloseleen synnytystä edeltävän ultraäänen aikana. He näkevät elinten kehittyvän vatsan seinämän ulkopuolella.
Mikä aiheuttaa omphaloceleen?
Ei tiedetä, mikä aiheuttaa omphalocelea tai voiko äiti tehdä mitään raskauden aikana estääkseen sen. 6. ja 10. raskausviikon välillä suolet itse asiassa pullistuvat napanuoraan kasvaessaan. 11. kehitysviikkoon mennessä suolen pitäisi palata vatsaan. Kun tämä ei tapahdu, tapahtuu omphalocele.
Kenellä on riski saada omphalocele?
Tutkijat tutkivat omfaloseleen riskitekijöitä. Nämä tekijät voivat vaikuttaa riskiisi saada vauva, jolla on omfaloseli:
- Alkoholin ja tupakan kulutus.
- Tiettyjen lääkkeiden ottaminen, mukaan lukien selektiiviset serotoniinin takaisinoton estäjät (SSRI) raskauden aikana.
- Ylimääräinen painon kantaminen ennen raskautta.
Diagnoosi ja testit
Kuinka omphalocele diagnosoidaan?
Omphalocele havaitaan usein raskauden toisen ja kolmannen kolmanneksen aikana ultraäänellä. Kun se havaitaan, sikiön kaikututkimus (sydämen ultraääni) määrätään usein tarkistamaan sydämen poikkeavuuksia ennen vauvan syntymää.
Joskus omfaloselia ei löydy raskauden aikana. Jos näin tapahtuu, ongelma tulee ilmeiseksi pian syntymän jälkeen. Hoitotiimisi ryhtyy välittömiin toimiin vauvasi terveyden suojelemiseksi.
Jos palveluntarjoajani havaitsi omfaloseleen, mitä testejä vauvani ja minä tarvitsemme?
Jos palveluntarjoajasi diagnosoi vauvasi kohdussa, sinulla saattaa olla enemmän testejä loppuraskauden aikana. Nämä testit voivat sisältää:
- Verikoe: Palveluntarjoajat tarkistavat veresi korkeiden alfafetoproteiinipitoisuuksien varalta. Vauvan maksa tuottaa tätä proteiinia, joka sitten siirtyy äidin vereen. Korkeat tasot voivat osoittaa, että vauva tarvitsee lisäarviointia.
- Ultraääni: Säännölliset ultraäänet auttavat palveluntarjoajaasi tarkistamaan vauvasi kasvun. Palveluntarjoaja voi myös varmistaa, että elinten päällä oleva kansi pysyy ehjänä.
- MRI: Saatat tarvita tämän kuvantamisen tarkistaaksesi vauvasi sydämen, keuhkot ja muut elimet.
- Amniocenteesi: Amniocenteesin aikana palveluntarjoajasi poistaa nestettä kohdun sisältä. Neste saa tarkistaa kromosomiongelmien varalta.
Mitä testejä vauvani tarvitsee syntymän jälkeen omfaloseleen varalta?
Vauvan syntymän jälkeen terveydenhuollon tarjoaja tutkii omfaloseleen ja tilaa röntgenkuvat. Nämä skannaukset tarkistavat vauvasi elimet sekä muut vauvan kehon osat.
Hallinta ja hoito
Miten omphalocele hoidetaan?
Omfaloseleen hoito riippuu monista asioista, mukaan lukien
- Vauvasi raskausikä tai raskausviikko, jolloin vauva syntyi.
- Todennäköisesti vauvasi sietää lääkkeitä.
- Vauvasi yleinen terveys.
- Tilan vakavuus.
- Sinun mieltymyksesi.
Mitä tapahtuu sen jälkeen, kun lapseni on syntynyt omphalocelella?
Pienen omfaloseleen tapauksessa leikkaus tehdään pian syntymän jälkeen elinten palauttamiseksi vatsaan ja vatsan seinämän aukon sulkemiseksi infektion tai kudosvaurioiden estämiseksi.
Miten jättiläismäistä omphalocelea hoidetaan?
Suurelle omfaloselelle, johon liittyy useita elimiä, leikkaus tehdään usein vaiheittain, jolloin elimet siirretään takaisin vauvan kehoon useiden päivien tai viikkojen aikana. Leikkausten välillä hoitotiimi asettaa elinten päälle steriilin suojakalvon. Se auttaa estämään tartunnan. Kirurgit käyttävät tätä lähestymistapaa jättimäiseen omfaloseleen, koska:
- Se on turvallisin. Vauvan vatsa on liian pieni, eikä se ole tarpeeksi kehittynyt pitämään kaikki elimet kerralla. Elimet eivät myöskään saa tarvitsemaansa verenkiertoa pienessä tilassa. Odottaminen antaa vatsan kasvaa.
- Se voi antaa aikaa elimiä peittävälle pussille muuttua normaaliksi ihoksi. Siitä huolimatta hoitotiimi saattaa joutua venyttämään vatsan ihoa aukon peittämiseksi. Joissakin tapauksissa vauvasi saattaa tarvita iholäpän peittämään alueen. Iholäppä on, kun kirurgit siirtävät kudosta kehon yhdestä osasta toiseen.
Tarvitseeko vauvani hengityslaitteen?
Vauvoilla, joilla on omphalocele ja joilla on alikehittyneet vatsaontelot, on usein hengitysvaikeuksia ja he saattavat tarvita hengityslaitteen apua, kunnes he voivat hengittää itse.
Ennaltaehkäisy
Voinko estää omphaloceleen?
Tutkijat tutkivat mahdollisia tapoja estää omphaloceles. On epäselvää, voiko äiti tehdä jotain raskauden aikana välttääkseen omfaloseleen. Yleisesti ottaen terveelliset elämäntavat vähentävät raskauden ja vastasyntyneen komplikaatioiden mahdollisuuksia. Yrittää:
- Vältä alkoholia.
- Lopeta tupakoiminen.
- Säilytä terve paino.
Näkymä / ennuste
Millaiset näkymät vauvalle, jolla on omphalocele?
Näkymä tai ennuste riippuu omfaloseleen koosta. Se riippuu myös siitä, onko vauvalla muita terveysongelmia.
Jos omphalocele on ainoa terveysongelma, vauva todennäköisesti paranee täysin. Omfalokeleihin liittyy kuitenkin usein muita synnynnäisiä epämuodostumia. Nämä olosuhteet voivat edelleen vaikuttaa vauvasi terveyteen. Vauvasi terveydenhuollon tarjoaja keskustelee ennusteesta kanssasi.
Asuminen kanssa
Kuinka synnytän vauvan, jolla on omphalocele?
On parasta viedä vauvasi sairaalaan asiantuntijoiden ja laitteiden kanssa, joita tarvitaan hoidon antamiseen välittömästi. Palveluntarjoajasi keskustelee toimitusvaihtoehdoistasi kanssasi. Emättimen synnytys voi vahingoittaa vatsasta ulos työntyviä elimiä. Palveluntarjoajasi suosittelee todennäköisesti keisarinleikkausta (C-leikkaus), varsinkin jos vauvalla on jättimäinen omphalocele.
Jos vauvallani on jättimäinen omphalocele, voiko hän syödä leikkausta odotellessa?
Vauvat jatkavat syömistä ja kasvua niiden kuukausien aikana, jotka saattavat kestää kaikkien elinten palauttamiseen.
Syökö vauvani leikkauksen jälkeen?
Kun vauvasi on valmis lähtemään kotiin, hän yleensä syö normaalisti. Jos heillä on muita komplikaatioita, kuten sydän- tai keuhko-ongelmia, he saattavat tarvita ruokintaletkun. Useimmat vauvat eivät kuitenkaan tarvitse tätä apua.
Onko leikkauksen jälkeen toimintarajoituksia?
Vauvasi voi tehdä ikänsä ja kehitysvaiheensa mukaisia toimintoja. Jos lapsellasi oli jättimäinen omphalocele, sairaalan hoitotiimi antaa sinulle suojakalvon haavalle.
Milloin minun pitäisi soittaa terveydenhuollon tarjoajalle?
Soita palveluntarjoajalle leikkauksen jälkeen, jos huomaat:
- Viemäröinti haavasta.
- Kuume.
- Haavan punoitus.
- Oksentelu, varsinkin jos se on vihreä (voi viitata suoliston tukkeutumiseen).
Omphalocele on tila, jossa vauvasi syntyy. Tietyt elimet istuvat vatsan tai vatsan ulkopuolella sisäpuolen sijaan. Jos vauvallasi on omphalocele, hänelle tehdään leikkaus, jolla siirretään elimet takaisin sisään ja suljetaan aukko. Pienessä omphalocelessa vauvasi saattaa tarvita vain yhden leikkauksen. Jättimäisen omfaloseleen täydellinen korjaaminen voi kestää muutaman kuukauden. Leikkauksen jälkeen monet vauvat elävät tervettä elämää.
