Mitä ovat leukemiarelapset ja miksi niitä tapahtuu?

Mitä ovat leukemian pahenemisvaiheet?

Relapsi on, kun syöpä palaa onnistuneen hoidon jälkeen. Saatat myös nähdä sitä kutsutaan syövän uusiutumiseksi. Todennäköisyys, että yksilöllä on uusiutuminen, voi vaihdella leukemian tyypin mukaan.

Akuutti lymfaattinen leukemia (ALL)

ALL on eräänlainen leukemia, joka vaikuttaa lymfosyytteihin, kuten B- tai T-soluihin. ALL:ssa elimistö tuottaa liian monia epänormaaleja lymfosyyttejä sekä näiden solujen epäkypsiä versioita, joita kutsutaan blasteiksi.

KAIKKI nähdään useimmiten lapsilla. Itse asiassa se on yleisin leukemiatyyppi tässä ikäryhmässä noin 3/4 lasten ja nuorten leukemiat. Aikuiset voivat myös kehittää KAIKKI, vaikka tämä on harvinaisempaa.

Kaiken kaikkiaan noin 10-20 prosentilla ALL-potilaista uusiutuu. Tämä tapahtuu yleensä 2 vuoden sisällä ensimmäisestä hoidosta. Aikuiset, joilla on ALL, todennäköisemmin (50 prosenttia) kokevat uusiutumisen kuin lapset (10 prosenttia).

Akuutti myelooinen leukemia (AML)

AML on leukemiatyyppi, joka vaikuttaa myelooisista kantasoluista peräisin oleviin valkosoluihin. AML:ssä näiden valkosolujen epäkypsät versiot alkavat kasvaa ja jakautua hallitsemattomasti.

AML voi esiintyä sekä lapsilla että aikuisilla. ALL:n jälkeen AML on seuraavaksi yleisin lasten leukemiatyyppi, ja se muodostaa useimmat muut tämän ikäryhmän leukemiadiagnoosit.

Noin 50 prosenttia AML-potilaista kokee uusiutumisen. Tämä voi tapahtua missä tahansa useista kuukausista useisiin vuosiin alkuperäisen hoidon jälkeen, ja useimmat pahenemisvaiheet ilmaantuvat 2-3 vuoden kuluessa ensimmäisestä hoidosta.

Krooninen lymfaattinen leukemia (CLL)

Kuten ALL, CLL johtaa epänormaalien lymfosyyttien tai blastien tuotantoon. Se on kuitenkin krooninen leukemia, mikä tarkoittaa, että se etenee hitaammin. CLL on yleisin leukemiatyyppi aikuisilla, mutta se on harvinainen lapsilla.

On odotettavissa, että useimmat ihmiset, joilla on CLL, uusiutuvat jossain vaiheessa. CLL-relapsi tapahtuu, kun syöpä lakkaa reagoimasta hoitoon kuuden kuukauden kuluttua tai kauemmin. Tämä tapahtuu tyypillisesti ensimmäisten 5 vuoden aikana hoidon aloittamisen jälkeen.

Krooninen myelooinen leukemia (CML)

Kuten AML, CML sisältää liian monien epäkypsien valkosolujen tuotannon myelooisista kantasoluista. Se on myös krooninen ja etenee hitaammin kuin AML. KML:tä esiintyy tyypillisesti vanhemmilla aikuisilla ja se on harvinainen lapsilla.

Noin 60 prosenttia KML-potilaista uusiutuu hoidon lopettamisen jälkeen, ja monet pahenemisvaiheet ilmaantuvat kuuden kuukauden kuluessa hoidon lopettamisesta.

Mitkä ovat leukemian uusiutumisen merkit ja oireet?

Usein leukemian uusiutumisen oireet ovat hyvin samankaltaisia ​​kuin ne, kun se ensimmäisen kerran diagnosoitiin. Jotkut etsittävät oireet ovat:

• väsymys
• kuume
• yöhikoilut
• helppo mustelma tai verenvuoto
• kipu luissa tai nivelissä
• turvonneet imusolmukkeet
• toistuvia infektioita
• anemia
• vatsakipu
• vähentynyt ruokahalu
• tahaton laihtuminen
• päänsärky
• hengenahdistus

Miksi uusiutumista tapahtuu ja mikä voi laukaista ne?

Yleisesti ottaen tarkkoja mekanismeja, jotka aiheuttavat leukemian uusiutumisen, ei täysin ymmärretä. On kuitenkin olemassa useita syitä, miksi leukemia voi uusiutua. Joitakin esimerkkejä ovat:

• alkuhoito ei ehkä poistanut kaikkia syöpäsoluja
• syöpä on saattanut kehittää vastustuskykyä alkuperäiselle hoidolle
• syöpä on saattanut levitä muihin kehon osiin, eikä sitä alun perin havaittu

Lisäksi, kun sinulla on diagnosoitu leukemia, ennustettasi ja uusiutumisriskiäsi arvioidaan yleensä. Jotkut uusiutumisen riskiin liittyvät tekijät voivat sisältää:

• Geneettiset muutokset. Tietyt geneettiset muutokset ovat tärkeä tekijä yksilön hoidon ja näkymien määrittelyssä. Sellaisenaan spesifisten geneettisten muutosten läsnäolo voi myös ennustaa yksilön uusiutumisen riskiä.
• Verisolujen määrä. Leukemiaa sairastavilla ihmisillä on korkeampi taso tietyntyyppisiä verisoluja tai epäkypsiä soluja, joita kutsutaan blasteiksi. Korkeammat verisolujen määrät diagnoosin yhteydessä voivat lisätä uusiutumisen riskiä.
• Ikä. Leukemian tyypistä riippuen tietty ikä lisää uusiutumisriskiä. Esimerkiksi ALL:ssa alle 1-vuotiailla ja yli 9-vuotiailla lapsilla on lisääntynyt uusiutumisen riski.

Miten leukemiaa hoidetaan sen palattua?

Hoitotyyppi, jota suositellaan uusiutuneelle leukemialle, voi riippua leukemian tietystä tyypistä sekä monista muista tekijöistä.

Hoito KAIKKIIN uusiutumiseen

Relapsoitunut ALL voidaan hoitaa kemoterapialla. Tämä kierros on usein intensiivisempi kuin se oli alkuperäisen hoidon aikana.

Saatat kuitenkin tarvita muutakin kuin pelkän kemoterapian. Jos sinulla on suurempi riski, että et reagoi hyvin pelkkään kemoterapiaan, sinulle voidaan tarjota kantasolusiirtoa ikäsi ja yleisen terveydentilasi mukaan.

Immunoterapialääkkeitä voidaan antaa tietyille ALL-tyypeille tai jos tiettyjä geneettisiä muutoksia esiintyy. Joitakin esimerkkejä ovat:

• blinatumomabi (Blincyto) B-solujen ALL:lle
• inotutsumabi-otsogamisiini (Besponsa) B-solujen ALL:lle
• imatinibi (Gleevec) KAIKKIIN, mikä on positiivista Philadelphia-kromosomille

Toinen uudempi hoito, jota voidaan suositella uusiutuneelle ALL:lle, on eräänlainen immunoterapia, jota kutsutaan CAR T-soluterapiaksi. Tätä hoitoa kutsutaan tisagenlecleuceliksi (Kymriah).

AML:n uusiutumisen hoito

AML, joka on uusiutunut, voidaan myös hoitaa tehokkaammalla kemoterapialla. Lisäksi voidaan suositella kantasolusiirtoa ikäsi ja yleisen terveydentilan kaltaisten tekijöiden perusteella.

Toinen mahdollinen hoitovaihtoehto uusiutuneelle AML:lle on immunoterapia gemtutsumabi-otsogamisiinilla (Mylotarg).

Joitakin kohdennettuja hoitomuotoja voidaan käyttää uusiutuneeseen AML:ään, joka liittyy tiettyihin geneettisiin muutoksiin. Nämä sisältävät:

• gilteritinibi (Xospata) FLT3-geenin muutosten vuoksi
• ivosidenibi (Tibsovo) IDH1-geenin muutosten varalta
• enasidenibi (Idhifa) IDH2-geenin muutosten varalta

CLL-relapsin hoito

KLL:n ensilinjan hoito on usein eri hoitomuotojen yhdistelmä. Näitä voivat olla immunoterapia (monoklonaaliset vasta-aineet), kohdennetut hoitolääkkeet tai kemoterapia.

Jos remissio aloitushoidon jälkeen kesti vähintään muutaman vuoden, samaa hoitoyhdistelmää voidaan käyttää uudelleen uusiutuneen CLL:n hoitoon. Joskus sen sijaan voidaan kuitenkin käyttää erilaista toisen linjan hoitoyhdistelmää.

Kantasolusiirtoa voidaan myös suositella joissakin uusiutuneen CLL:n tapauksissa.

KML:n uusiutumisen hoito

Alkuhoidon tapaan KML:n uusiutumista hoidetaan myös kohdennetuilla terapialääkkeillä, joita kutsutaan tyrosiinikinaasin estäjiksi (TKI). On kuitenkin mahdollista, että onkologisi suosittelee annoksen lisäämistä tai vaihtamista toiseen TKI:hen.

Joitakin esimerkkejä uusiutuneen CML:n TKI:stä ovat:

• imatinibi (Gleevec)
• nilotinibi (tasigna)
• dasatinibi (Sprycel)
• bosutinibi (Bosulif)

Yleisesti ottaen TKI-hoito voi olla varsin tehokas uusiutuneessa KML:ssä. Jotkut syövät voivat kuitenkin kehittää vastustuskykyä näille lääkkeille, erityisesti taudin myöhemmässä vaiheessa. Tässä tapauksessa voidaan suositella kantasolusiirtoa.

Kemoterapiaa voidaan käyttää niille, joita ei voida hoitaa TKI:llä tai kantasolusiirrolla. Kemoterapiahoito voi auttaa alentamaan korkeaa valkosolujen määrää.

Mitkä ovat leukemian uusiutumisen näkymät?

Useat tekijät voivat vaikuttaa uusiutuneen leukemiaa sairastavan henkilön näkymiin. Ne sisältävät:

• leukemian tyyppi
• onko olemassa tiettyjä geneettisiä muutoksia vai ei
• jo käytettyjä hoitoja
• aikaisempien remissioiden pituutta
• leukemiasi vaihe tai vaihe
• ikäsi
• yleistä terveyttäsi

Yleisesti ottaen uusiutuneiden akuuttien leukemioiden näkymät voivat olla huonot:

• KAIKKI. Lapsilla viiden vuoden kokonaiseloonjäämisaste ensimmäisen uusiutumisen jälkeen on noin 50 prosenttia. Näkymät ovat huonommat aikuisilla, joilla on uusiutunut ALL, ja 5 vuoden eloonjäämisaste on 10 prosenttia.
• AML. Lapsilla uusiutuneen AML:n kokonaiseloonjäämisaste 3–5 vuoden kohdalla on noin 40 prosenttia. Aikuisilla 5 vuoden yleinen eloonjäämisaste voi olla jopa 46 prosenttia henkilön riskitasosta riippuen.

Hoidon edistymisen ansiosta monilla kroonista leukemiaa sairastavilla ihmisillä voi olla suhteellisen normaali elinajanodote, vaikka he olisivat uusiutuneet. Esimerkiksi CLL:n ja KML:n 10 vuoden eloonjäämisasteen arvioidaan olevan 85 prosenttia ja vastaavasti 80-95 prosenttia.

Jotkut tekijät, jotka voivat viitata huonompiin uusiutuneiden kroonisten leukemioiden näkymiin, ovat:

• Remission pituus. Remissiosi kesto voi olla tärkeä tulevaisuudennäkymiesi ennustamisessa. Esimerkiksi CLL:ssä henkilöillä, joiden ensimmäinen remissio kesti alle 3 vuotta, on huonommat näkymät kuin niillä, joilla on pidempi remissio.
• Vaihe. Leukemiavaiheesi on erityisen tärkeä KML:n kanssa. Näkymät ovat esimerkiksi yleensä huonommat KML:ssä, joka on kiihtyvässä tai räjähdysvaiheessa relapsin aikana.

Kun keskustellaan leukemian näkymien tilastoista, on tärkeää pitää mielessä, että nämä luvut eivät heijasta yksittäisiä kokemuksia. Lisäksi hoidossa tehdään jatkuvasti uusia edistysaskeleita, mikä voi parantaa yleistä näkemystäsi.

Lopputulos

Relapsi on, kun syöpä uusiutuu hoidon jälkeen. Relapset ovat suhteellisen yleisiä monissa leukemiatyypeissä. Niitä voi tapahtua, jos alkuhoito ei poista kaikkia syöpäsoluja tai jos syöpäsolut tulevat vastustuskykyisiksi hoidolle.

Uusiutuneen leukemian hoitoon on saatavilla useita hoitovaihtoehtoja. Joitakin esimerkkejä ovat immunoterapia, kantasolusiirrot tai kemoterapia.

Sinulle suositeltava tarkka hoito riippuu monista tekijöistä. Nämä voivat olla yksilöllisiä (ikä, yleinen terveys, henkilökohtaiset mieltymykset) tai liittyä syöpiisi (tyyppi, vaihe, genetiikka).

Jos olet aiemmin saanut leukemiahoitoa ja huomaat mahdollisia uusiutumisen oireita, keskustele niistä onkologisi kanssa mahdollisimman pian. He voivat arvioida oireesi ja ohjata sinut lisätutkimuksiin auttaakseen määrittämään, tapahtuuko uusiutumista, jotta voit saada oikean hoidon.