Terveyttä
  • Home
  • Sairaudet
    • All
    • Ihosairaudet
    • Muut sairaudet
    • Ruoansulatuskanavan sairaudet
    • Syöpä
    • Tartuntataudit ja loisetaudit
    Lisääntynyt valkosolujen määrä ja väsymys: syyt ja hoito

    Lisääntynyt valkosolujen määrä ja väsymys: syyt ja hoito

    Kilpirauhantulehdus: oireet, syyt, diagnoosi, hoito

    Kilpirauhantulehdus: oireet, syyt, diagnoosi, hoito

    Lymen taudin diagnosointi ja hoito myöhemmässä vaiheessa

    Lymen taudin diagnosointi ja hoito myöhemmässä vaiheessa

    Krooninen hyperventilaatio: Syyt, oireet ja hoito

    Krooninen hyperventilaatio: Syyt, oireet ja hoito

    Scheuermannin tauti myöhemmin elämässä: ongelmat syntyvät ja hoidot

    Scheuermannin tauti myöhemmin elämässä: ongelmat syntyvät ja hoidot

  • Terveydenhuolto
    Selittämätön lihaskipu ja väsymys: syyt ja hoito

    Selittämätön lihaskipu ja väsymys: syyt ja hoito

    Selittämätön lihaskipu käsivarsissa ja jalkoissa: syy ja hoito

    Selittämätön lihaskipu käsivarsissa ja jalkoissa: syy ja hoito

    Vältä greippiä, kun käytät atorvastatiinilääkettä

    Vältä greippiä, kun käytät atorvastatiinilääkettä

    Prostaglandiinien toiminnot, vaikutukset raskauden aikana

    Prostaglandiinien toiminnot, vaikutukset raskauden aikana

    Oksidatiivinen stressi: Syyt, vaikutukset ja ehkäisy

    Oksidatiivinen stressi: Syyt, vaikutukset ja ehkäisy

    Mikä aiheuttaa prostaglandiinin lisääntymistä kuukautisten aikana?

    Mikä aiheuttaa prostaglandiinin lisääntymistä kuukautisten aikana?

  • Tietoa lääkkeistä
    Parhaat lääkkeet ahdistuksen ja masennuksen hoidossa

    Parhaat lääkkeet ahdistuksen ja masennuksen hoidossa

    Parhaat lääkkeet vanhusten huimauksen hoitamiseksi

    Parhaat lääkkeet vanhusten huimauksen hoitamiseksi

    Sparsentanin (Filspari) sivuvaikutukset ja niiden vähentäminen

    Sparsentanin (Filspari) sivuvaikutukset ja niiden vähentäminen

    8 MacITentanin sivuvaikutuksia ja kuinka minimoida ne

    8 MacITentanin sivuvaikutuksia ja kuinka minimoida ne

    Selitys MacITentan -lääkityksen vaikutusta koskevasta mekanismista

    Selitys MacITentan -lääkityksen vaikutusta koskevasta mekanismista

    Selitys Aprocitsentan -lääkityksen vaikutusmekanismista

    Selitys Aprocitsentan -lääkityksen vaikutusmekanismista

No Result
View All Result
Terveyttä
  • Home
  • Sairaudet
    • All
    • Ihosairaudet
    • Muut sairaudet
    • Ruoansulatuskanavan sairaudet
    • Syöpä
    • Tartuntataudit ja loisetaudit
    Lisääntynyt valkosolujen määrä ja väsymys: syyt ja hoito

    Lisääntynyt valkosolujen määrä ja väsymys: syyt ja hoito

    Kilpirauhantulehdus: oireet, syyt, diagnoosi, hoito

    Kilpirauhantulehdus: oireet, syyt, diagnoosi, hoito

    Lymen taudin diagnosointi ja hoito myöhemmässä vaiheessa

    Lymen taudin diagnosointi ja hoito myöhemmässä vaiheessa

    Krooninen hyperventilaatio: Syyt, oireet ja hoito

    Krooninen hyperventilaatio: Syyt, oireet ja hoito

    Scheuermannin tauti myöhemmin elämässä: ongelmat syntyvät ja hoidot

    Scheuermannin tauti myöhemmin elämässä: ongelmat syntyvät ja hoidot

  • Terveydenhuolto
    Selittämätön lihaskipu ja väsymys: syyt ja hoito

    Selittämätön lihaskipu ja väsymys: syyt ja hoito

    Selittämätön lihaskipu käsivarsissa ja jalkoissa: syy ja hoito

    Selittämätön lihaskipu käsivarsissa ja jalkoissa: syy ja hoito

    Vältä greippiä, kun käytät atorvastatiinilääkettä

    Vältä greippiä, kun käytät atorvastatiinilääkettä

    Prostaglandiinien toiminnot, vaikutukset raskauden aikana

    Prostaglandiinien toiminnot, vaikutukset raskauden aikana

    Oksidatiivinen stressi: Syyt, vaikutukset ja ehkäisy

    Oksidatiivinen stressi: Syyt, vaikutukset ja ehkäisy

    Mikä aiheuttaa prostaglandiinin lisääntymistä kuukautisten aikana?

    Mikä aiheuttaa prostaglandiinin lisääntymistä kuukautisten aikana?

  • Tietoa lääkkeistä
    Parhaat lääkkeet ahdistuksen ja masennuksen hoidossa

    Parhaat lääkkeet ahdistuksen ja masennuksen hoidossa

    Parhaat lääkkeet vanhusten huimauksen hoitamiseksi

    Parhaat lääkkeet vanhusten huimauksen hoitamiseksi

    Sparsentanin (Filspari) sivuvaikutukset ja niiden vähentäminen

    Sparsentanin (Filspari) sivuvaikutukset ja niiden vähentäminen

    8 MacITentanin sivuvaikutuksia ja kuinka minimoida ne

    8 MacITentanin sivuvaikutuksia ja kuinka minimoida ne

    Selitys MacITentan -lääkityksen vaikutusta koskevasta mekanismista

    Selitys MacITentan -lääkityksen vaikutusta koskevasta mekanismista

    Selitys Aprocitsentan -lääkityksen vaikutusmekanismista

    Selitys Aprocitsentan -lääkityksen vaikutusmekanismista

No Result
View All Result
Terveyttä
No Result
View All Result
Home Sairaudet Ruoansulatuskanavan sairaudet

Mikä on Zollinger-Ellisonin oireyhtymä?

by Severi Haavisto, M.D.
27/06/2024
0

Zollinger-Ellisonin oireyhtymä on harvinainen sairaus, joka aiheuttaa närästystä ja vakavia haavaumia mahassa ja ohutsuolessa. Tämä nimi tulee kahdelta kirurgilta: tohtori Zollingeriltä ja tohtori Ellisonilta, jotka löysivät tämän taudin 1950-luvulla. Kahdella potilaalla oli vaikeita, hoitamattomia mahahaavoja. Leikkauksen aikana kirurgit löysivät ongelman lähteen: kasvaimen nimeltä gastrinooma.

Zollinger-Ellisonin oireyhtymä esiintyy tyypillisesti miehillä 30-50-vuotiailla, mutta sitä voi esiintyä myös naisilla. Zollinger-Ellisonin oireyhtymä voi olla perinnöllinen (mutta ei aina) ja sitä aiheuttavat kasvaimet ovat usein syöpää. Tässä artikkelissa tarkastellaan Zollinger-Ellisonin oireyhtymän syitä, oireita, diagnoosia ja hoitoa.

Mikä on Zollinger-Ellisonin oireyhtymä?
Zollinger-Ellisonin oireyhtymä (ZES)

Pääasiat:

  • Zollinger-Ellisonin oireyhtymä (ZES) on harvinainen sairaus, joka aiheuttaa närästystä, haavaumia, vatsakipua ja kroonista ripulia.
  • Tämä oireyhtymä johtuu kasvaimesta, joka laukaisee mahahapon ylituotannon. Noin 25 % Zollinger-Ellisonin oireyhtymän tapauksista liittyy perinnölliseen sairauteen, jota kutsutaan tyypin 1 moninkertaiseksi endokriiniseksi neoplasiaksi (MEN1).
  • Zollinger-Ellisonin oireyhtymän hoitoon voi kuulua leikkaus, lääkkeet tai molemmat.

Mikä aiheuttaa Zollinger-Ellisonin oireyhtymän?

Zollinger-Ellisonin oireyhtymän aiheuttaa neuroendokriininen kasvain (gastrinooma), joka vapauttaa gastriinia. Gastriini on normaali hormoni, joka laukaisee mahasolut vapauttamaan mahahappoa, mikä auttaa ruuansulatuksessa. Tarvitsemme gastriinia ja mahahappoa ruoan sulattamiseksi kunnolla. Mutta liiallinen happo voi olla haitallista mahalaukulle. Happo alkaa sulattaa itse mahalaukun limakalvoa aiheuttaen närästystä ja haavaumia.

Useimmat gastrinoomit sijaitsevat haimassa tai ohutsuolen ensimmäisessä osassa, jota kutsutaan pohjukaissuoleksi. Noin 5–15 % gastrinoomista syntyy muissa paikoissa. Ja 60–90 % gastrinoomista on syöpää ja ne voivat levitä muihin elimiin (metastasoida).

Onko Zollinger-Ellisonin oireyhtymä perinnöllistä?

Joskus. Noin 20–30 % Zollinger-Ellisonin oireyhtymän tapauksista liittyy tyypin 1 multippeihin endokriinisiin neoplasiaan (MEN1). MEN1 on kasvaimiin liittyvä geneettinen tila. Nämä kasvaimet tulevat hormoneja tuottavista endokriinisistä rauhasista. MEN1 johtuu mutaatiosta (muutoksesta) MEN1-geenissä. Mutaatio voi olla peritty syntymävanhemmiltasi tai tapahtua sattumalta.

Suurin osa Zollinger-Ellisonin oireyhtymän tapauksista (noin 80 %) kehittyy itsestään. Nämä tapaukset eivät liity taustalla olevaan geneettiseen sairauteen.

Mitkä ovat Zollinger-Ellisonin oireyhtymän oireet?

Zollinger-Ellisonin oireyhtymän oireet johtuvat ongelman juurista: liiallisesta mahahapon määrästä.

Kun mahassa on liikaa happoa, oireita ovat:

  • Närästys (happorefluksi tai GERD), joka on polttava, kalvava tunne rinnan yläosasta kurkkuun
  • Pahoinvointi ja oksentelu
  • Vatsakipu
  • Vatsan tai suoliston verenvuoto, joka voi johtua vakavista haavaumista

Kun mahahappoa virtaa ohutsuoleen, oireita ovat:

  • Krooninen ripuli: Mahahappo pysäyttää ohutsuolen entsyymien toiminnan, jotka sulattavat ruokaa, ja se vahingoittaa soluja, jotka imevät ravinteita. Kun ruoka ei sula tai imeydy kunnolla, ilmenee ripulia.
  • Painonpudotus: Kun ruoka ei sula tai imeydy kunnolla, et saa kaikkia tarvitsemiasi ravintoaineita. Tämä prosessi johtaa painonpudotukseen.

Kuinka Zollinger-Ellisonin oireyhtymä diagnosoidaan?

Vaikein osa Zollinger-Ellisonin oireyhtymän diagnosoinnissa on sen epäily. Keskimääräinen aika Zollinger-Ellisonin oireyhtymän diagnoosiin on 5 vuotta. Mutta miksi se on? Koska närästys (tai GERD) on hyvin yleistä. Ensisijainen hoito sisältää happoa alentavia lääkkeitä, jotka ovat halpoja ja tehokkaita useimmille ihmisille. Nämä lääkkeet voivat auttaa hoitamaan Zollinger-Ellisonin oireyhtymän oireita, mikä edelleen viivästyttää testausta. Zollinger-Ellisonin oireyhtymä on myös harvinainen närästyksen syy, joten sitä ei testata heti.

Kun ihmisillä on jatkuvia GERD-oireita, heille voidaan tehdä yläendoskopia. Pieni kamera asetetaan vatsaan katsomaan mahalaukun limakalvoa. Ylempi endoskopia voi auttaa lääkäreitä katsomaan mahalaukun sisäpuolelta ja diagnosoimaan haavaumia.

Zollinger-Ellisonin oireyhtymän testaus on hyödyllistä, jos sinulla on:

  • Useita haavaumia
  • Haavaumat ohutsuolen (pohjukaissuolen) ensimmäisen osan alapuolella
  • Haavaumat, jotka eivät parane maksimiannoksella happoa alentavilla lääkkeillä
  • Haavaumat ja krooninen ripuli
  • Tunnettu diagnoosi MEN1
  • Haavaumat ja suvussa MEN1

Zollinger-Ellisonin oireyhtymän testeihin kuuluvat verikokeet ja mahahappotestit. Vaikka Zollinger-Ellisonin oireyhtymää epäillään, testaus ei ole niin yksinkertaista. Happamuutta alentavat lääkkeet voivat vaikuttaa testituloksiin, jolloin Zollinger-Ellisonin oireyhtymää on vaikea havaita.

Jos testaus viittaa Zollinger-Ellisonin oireyhtymään, seuraava vaihe on kasvaimen löytäminen. Gastrinoomia on vaikea löytää, joten useita erilaisia ​​testejä saatetaan tarvita. Testit gastrinoomien löytämiseksi sisältävät:

  • Ylempi endoskopia
  • CT- tai MRI-skannaukset
  • Oktreotidiskannaukset, gastrinoomiin tarttuvaa radioaktiivista ainetta ruiskutetaan laskimoon, ja sitten erikoisskannaus löytää, minne oktreotidi meni.
  • Tutkimusleikkaus (laparotomy), toimenpide, jossa kirurgi avaa vatsasi ja etsii fyysisesti kasvainta

Mitä testejä tarvitaan sen määrittämiseksi, onko Zollinger-Ellison perinnöllinen?

Koska 20–30 % Zollinger-Ellisonin oireyhtymän tapauksista on perinnöllistä, MEN1:n testaus on tärkeää kaikille Zollinger-Ellisonin oireyhtymää sairastaville. Ja jos Zollinger-Ellisonin oireyhtymä on perinnöllinen, hoitovaihtoehdot muuttuvat.

Testaus sisältää verikokeen, joka etsii mutaatioita MEN1-geenissä. Vaikka sinulla ei ole suvussasi MEN1:tä, testaus on silti tarpeen. Tämä johtuu siitä, että 10 prosentilla ihmisistä, joilla on MEN1, ei ole suvussa tätä sairautta. Geenimutaatio vain tapahtui itsestään.

Miten Zollinger-Ellisonin oireyhtymää hoidetaan?

Zollinger-Ellisonin oireyhtymän hoitoon kuuluu happoa alentavia lääkkeitä, leikkausta tai molempia. Hoitovaihtoehto riippuu siitä, onko:

  • ZES on perinnöllinen tai ei
  • Kasvain on jäänyt yhteen paikkaan tai metastasoitunut

Nykyiset ohjeet suosittelevat leikkausta ihmisille, joilla on satunnainen Zollinger-Ellisonin oireyhtymä (ei perinnöllinen), joka ei ole metastasoitunut. Leikkaus saattaa olla parantavaa 20–45 prosentille näistä ihmisistä.

Jos Zollinger-Ellisonin oireyhtymä on perinnöllinen tai kasvaimet ovat metastasoituneet, leikkausta ei yleensä suositella. Leikkaus ei todennäköisesti paranna sairauksia tässä tapauksessa, joten leikkauksen riskit ovat usein suuremmat kuin hyödyt. Sen sijaan hoitoon kuuluu lääkkeitä.

Esimerkkejä:

  • Protonipumpun estäjät (PPI:t) – kuten pantopratsoli (Protonix) tai lansopratsoli (Prevacid) – jotka estävät mahahapon tuotantoa
  • Histamiini-2-antagonistit (H2-salpaajat), kuten famotidiini, jotka myös estävät mahahapon tuotantoa, vaikkakaan eivät yhtä hyvin PPI:itä

Voiko Zollinger-Ellisonin oireyhtymää parantaa?

Kun leikkaus on vaihtoehto, se voi parantaa Zollinger-Ellisonin oireyhtymää 20–45 prosentilla ihmisistä. Vaikka leikkaus ei ole vaihtoehto, lääkkeet voivat auttaa pidentämään ja parantamaan Zollinger-Ellisonin oireyhtymää sairastavien ihmisten elämänlaatua. Pieni osa Zollinger-Ellisonin oireyhtymän tapauksista voi olla vakavia, joten säännöllinen seuranta lääkärin kanssa on tärkeää.

Yhteenveto

Zollinger-Ellisonin oireyhtymä on harvinainen sairaus, joka aiheuttaa närästystä ja haavaumia kasvainten, joita kutsutaan gastrinoomiksi, vuoksi. Zollinger-Ellisonin oireyhtymä voi olla vaikea diagnosoida, ja diagnoosin viivästykset ovat yleisiä. Noin 25 % Zollinger-Ellisonin oireyhtymän tapauksista on perinnöllistä, ja geneettinen testaus on tarpeen kaikille, joilla on tämä sairaus. Hoito voi sisältää leikkausta, lääkkeitä tai molempia. Jos sinulla on yllä mainittuja Zollinger-Ellisonin oireyhtymän oireita tai riskitekijöitä, keskustele lääkärin kanssa testin tekemisestä.


Viiteasiakirjat

Cancer.net. (2019). Multippeli endokriininen neoplasia tyyppi 1.

DeMarco, C. (2020). 9 asiaa, jotka on tiedettävä neuroendokriinisista kasvaimista. MD Andersonin syöpäkeskus.

Gibril, F., et ai. (2004). Multippeli endokriininen neoplasia tyyppi 1 ja Zollinger-Ellisonin oireyhtymä: Prospektiivinen tutkimus 107 tapauksesta ja vertailu 1009 tapaukseen kirjallisuudesta. Medicine (Baltimore).

Jensen, RT, et ai. (2012). ENETS-konsensusohjeet ruoansulatuskanavan neuroendokriinisista kasvaimista kärsivien potilaiden hoitoon: Toiminnalliset haiman endokriiniset kasvainoireyhtymät. Neuroendocrinology.

Jensen, RT, et ai. (2020). Gastrinoma. Endoteksti.

Mendelson, AH, et ai. (2017). Seepran kiinniotto: Kliiniset helmet ja sudenkuopat Zollinger-Ellisonin oireyhtymän onnistuneeseen diagnoosiin. Ruoansulatuskanavan sairaudet ja tieteet.

National Cancer Institute. (nd). Oktreotidi skannaus.

National Institute of Diabetes ja ruoansulatuskanavan ja munuaistautien. (2021). Zollinger-Ellisonin oireyhtymä.

Norton, JA, et ai. (1999). Leikkaus Zollinger-Ellisonin oireyhtymän parantamiseksi. New England Journal of Medicine.

Pyhän Luukkaan. (nd). Tutkiva laparotomia.

Lue lisää

Parhaat lääkkeet ahdistuksen ja masennuksen hoidossa

Parhaat lääkkeet ahdistuksen ja masennuksen hoidossa

by Mikko Kangas
09/07/2025
0

Ahdistus ja masennus ovat kaksi yleistä mielenterveysolosuhteita, jotka esiintyvät miljoonilla ihmisillä ympäri maailmaa. Ahdistuneisuus ja masennus voi esiintyä erikseen tai...

Parhaat lääkkeet vanhusten huimauksen hoitamiseksi

Parhaat lääkkeet vanhusten huimauksen hoitamiseksi

by Mikko Kangas
03/07/2025
0

Huimaus on yleinen ongelma vanhemmilla aikuisilla. Se on keuhuvuus tai kehruun tunne ja voi johtaa putouksiin, vammoihin tai elämänlaadun heikkenemiseen....

Selittämätön lihaskipu ja väsymys: syyt ja hoito

Selittämätön lihaskipu ja väsymys: syyt ja hoito

by Klemetti Laukkanen
30/06/2025
0

Selittämätön lihaskipu ja väsymys ovat oireita, joita monet ihmiset kokevat jossain vaiheessa. Saatat tuntea olevani kipeä, heikko tai väsynyt ilman...

Lisääntynyt valkosolujen määrä ja väsymys: syyt ja hoito

Lisääntynyt valkosolujen määrä ja väsymys: syyt ja hoito

by Lääkäri Eero Kulmala
21/06/2025
0

Lisääntynyt valkosolujen määrä väsymyksen kanssa ovat merkkejä siitä, että kehosi taistelee sisäistä ongelmaa. Valkosolut ovat ratkaisevan tärkeitä immuunijärjestelmällemme. Nämä solut...

Sparsentanin (Filspari) sivuvaikutukset ja niiden vähentäminen

Sparsentanin (Filspari) sivuvaikutukset ja niiden vähentäminen

by Mikko Kangas
16/06/2025
0

Sparsentan on reseptilääke, jota käytetään harvinaisten munuaissairauksien, erityisesti primaarisen fokusoidun glomeruloskleroosin ja immunoglobuliinin A -nefropatian hoitamiseen. Nämä sairaudet voivat johtaa...

8 MacITentanin sivuvaikutuksia ja kuinka minimoida ne

8 MacITentanin sivuvaikutuksia ja kuinka minimoida ne

by Mikko Kangas
10/06/2025
0

MacITentan on reseptilääke, jota käytetään keuhkovaltimoiden verenpainetaudin hoitoon. Keuhkovaltimoverenpaine on eräänlainen korkea verenpaine, joka tapahtuu keuhkojen valtimoissa ja sydämen oikealla...

Selitys MacITentan -lääkityksen vaikutusta koskevasta mekanismista

Selitys MacITentan -lääkityksen vaikutusta koskevasta mekanismista

by Mikko Kangas
04/06/2025
0

MacITentan on oraalinen lääkitys, jota käytetään pääasiassa keuhkovaltimoiden verenpainetaudin käsittelemiseen. Keuhkovaltimoverenpaine on hengenvaarallinen tila, jolle on tunnusomaista korkea verenpaine valtimoissa,...

Selitys Aprocitsentan -lääkityksen vaikutusmekanismista

Selitys Aprocitsentan -lääkityksen vaikutusmekanismista

by Mikko Kangas
30/05/2025
0

Aprocitsentan on lääkitys, joka on kehitetty vastustuskykyisen verenpainetaudin hoitamiseksi - tila, jossa verenpaine pysyy korkealla huolimatta useiden verenpainelääkkeiden käytöstä. Aprocitsentan...

7 Aprocitsentanin sivuvaikutuksia ja kuinka vähentää niitä

7 Aprocitsentanin sivuvaikutuksia ja kuinka vähentää niitä

by Mikko Kangas
29/05/2025
0

Aprocitsentan on lääkitys, joka on kehitetty vastustuskykyisen verenpainetaudin hoitamiseksi. Resistentti verenpaine tarkoittaa, että verenpaine pysyy koholla huolimatta vähintään kolmen verenpainelääkkeen...

Terveyttä

Tämän verkkosivuston sisältö on tarkoitettu vain tiedotus- ja koulutustarkoituksiin. Ota yhteys lääkäriin lääkärin neuvoja, hoitoa tai diagnoosia varten.

No Result
View All Result
  • Home
  • Sairaudet
  • Terveydenhuolto
  • Tietoa lääkkeistä