Mikä on vastasyntyneen alloimmuunitrombosytopenia?

Vastasyntyneiden alloimmuuninen trombosytopenia on harvinainen, mutta mahdollisesti henkeä uhkaava tila vastasyntyneillä. Se voi aiheuttaa verenvuotoa aivoissa ja pitkäaikaisia ​​vaikutuksia. Hoitoon kuuluu yleensä verihiutaleiden tai vasta-ainesiirto.

Vastasyntyneiden alloimmuuninen trombosytopenia (NAIT) on harvinainen, mutta mahdollisesti vakava sairaus, joka vaikuttaa vastasyntyneisiin. Lääkärit kutsuvat sitä myös sikiön ja vastasyntyneen alloimmuunitrombosytopeniaksi (FNAIT), koska se voi vaikuttaa myös sikiöön.

“Trombosytopenia” tarkoittaa, että verihiutaleiden määrä on liian alhainen. Verihiutaleet ovat veren osa, joka auttaa hyytymään. Ilman tarpeeksi verihiutaleita verenvuodon riski kasvaa.

Tämä artikkeli tutkii NAITin syitä, oireita, diagnoosia ja hoitoa.

Mikä aiheuttaa vastasyntyneen alloimmuunitrombosytopeniaa?

Vaikka vastasyntyneiden alhaiseen verihiutaleiden määrään on muutamia syitä, NAIT on yleisin. Se on kuitenkin edelleen harvinainen, ja se tapahtuu noin 1/1000 elävänä syntyneitä.

NAITissa synnyttävän vanhemman immuunijärjestelmä tunnistaa vauvan verihiutaleet uhkaksi.

Vauvan verihiutaleet sisältävät usein antigeeniä, joka on peritty vauvan toiselta biologiselta vanhemmalta. Syntyvän vanhemman immuunijärjestelmä ei tunnista tätä antigeeniä, mikä laukaisee vasta-aineiden muodostumisen, jotka hyökkäävät ja tuhoavat sikiön verihiutaleita.

Tämä prosessi voi tapahtua, kun synnyttävä vanhempi altistuu vauvan verelle joko raskauden tai synnytyksen aikana.

Autoimmuuni vs. alloimmuuni trombosytopenia

Etuliite “auto” tarkoittaa “itse”. Autoimmuuninen trombosytopenia, joka tunnetaan yleisemmin immuunitrombosytopeniana (ITP), ilmenee, kun immuunijärjestelmä kohdistaa ja tuhoaa omat verihiutaleensa väärin. Tämä tila voi vaikuttaa keneen tahansa missä tahansa iässä.

Etuliite “allo” tarkoittaa “muuta”. FNAIT tapahtuu, kun jonkun muun immuunijärjestelmä – tässä tapauksessa synnyttävän vanhemman – kohdistaa ja tuhoaa sikiön tai vastasyntyneen verihiutaleet. Tämä tila ilmenee vain raskauden aikana tai viikkoina välittömästi synnytyksen jälkeen.

Auttoiko tämä?

Mitkä ovat vastasyntyneen alloimmuunitrombosytopenian oireet?

Lievät NAIT-tapaukset eivät aina aiheuta havaittavia oireita. Itse asiassa oireet ovat yleisempiä kohtalaisella tai erittäin alhaisella verihiutaletasolla.

Jos vastasyntyneelläsi on trombosytopenia, saatat huomata:

  • punaiset tai ruskeat täplät iholla (petekiat)
  • suuret violetit tai punaiset ihon värjäytymät (purppura)
  • mustelmia
  • verta virtsassa tai ulosteessa (hematuria)
  • pullistuma vauvan päänahan alla (kefalohematooma)

Mitkä ovat vastasyntyneen alloimmuunitrombosytopenian mahdolliset komplikaatiot?

NAIT voi aiheuttaa hengenvaarallista verenvuotoa aivoissa, joka tunnetaan nimellä intrakraniaalinen verenvuoto (ICH).

Sikiön tai vastasyntyneen ICH on lääketieteellinen hätätilanne. Se voi aiheuttaa pysyviä neurologisia vaurioita, jotka johtavat:

  • kehitysvamma
  • aivohalvaus
  • kohtauksia
  • kuulon menetys

Ilman hoitoa ICH voi olla kohtalokas.

ICH:ta esiintyy 8–22 %:lla NAIT-vauvoista, jotka eivät saa lääketieteellistä hoitoa. Komplikaatiot ovat yleensä vakavampia esikoisilla, koska NAIT jää usein diagnosoimatta ensimmäisissä raskauksissa.

Trombosytopeniaan liittyvää verenvuotoa voi esiintyä myös maha-suolikanavassa, keuhkoissa ja silmissä, mikä johtaa lisäkomplikaatioihin.

Vuoden 2018 tutkimuksen mukaan FNAIT-sikiöiden synnyttävillä vanhemmilla saattaa olla lisääntynyt keskenmenon riski.

Kuinka lääkärit diagnosoivat vastasyntyneen alloimmuunitrombosytopenian?

Sikiön trombosytopeniaa on vaikea havaita raskauden aikana. Ultraääni voi joskus osoittaa ongelmia aivoissa, mutta lääkärit tarvitsevat lisätestejä syyn määrittämiseksi.

Mutta yleensä useimmille raskaana oleville ihmisille ei tehdä sikiön FNAIT-seulontaa, ellei se ole tapahtunut edellisessä raskaudessa. Lääkärit yleensä diagnosoivat sen syntymän jälkeen vastasyntyneillä, joilla on siihen liittyviä oireita.

Jos lääkäri epäilee NAIT:ia, hän määrää verikokeita sinulle, toiselle vanhemmalle ja vastasyntyneelle. Verikoe voi tunnistaa ihmisen verihiutaleiden antigeenit ja FNAIT:iin liittyvät vasta-aineet.

Mikä on vastasyntyneen alloimmuunitrombosytopenian hoito?

Vastasyntyneet, joilla on trombosytopenia, saavat tyypillisesti verihiutalesiirron. Koska trombosytopenian komplikaatiot voivat olla vakavia, lääkärisi ei todennäköisesti odota NAIT:n vahvistamista ennen kuin suosittelee verensiirtoa.

Hoito on erilainen, kun sikiöllä havaitaan alloimmuunitrombosytopenia. Synnyttäjä voi saada suonensisäistä immunoglobuliinia (IVIG), ottaa kortikosteroideja immuunijärjestelmän vasteen vähentämiseksi tai molempia.

Mitkä ovat vastasyntyneiden alloimmuunitrombosytopeniasta kärsivien vauvojen näkymät?

Vauvat, joilla ei ole komplikaatioita ja jotka saavat asianmukaista hoitoa, toipuvat todennäköisesti täysin, kun heidän verihiutaleiden määränsä nousee. Tämä tapahtuu yleensä 2–4 viikossa.

Vauvoilla, joilla on NAIT ja joille kehittyy ICH, on suurempi riski pitkäaikaisista neurologisista ongelmista ja jopa kuolemasta 35 % tapauksista.

NAIT on harvinainen sairaus, joka vaikuttaa vastasyntyneisiin. Se tapahtuu, kun synnyttävän vanhemman immuunijärjestelmä tuhoaa sikiön tai vastasyntyneen verihiutaleita.

Verihiutaleet auttavat vertasi hyytymään. Verihiutaleiden puute voi johtaa oireisiin, kuten ihon värjäytymiseen ja mustelmiin. Joissakin tapauksissa se voi aiheuttaa komplikaatioita, kuten hengenvaarallista verenvuotoa aivoissa.

Vastasyntyneet, joilla on trombosytopenia, saavat tavallisesti verihiutaleiden siirtoa lisätäkseen verihiutaleiden määrää nopeasti. Keskustele lääkärin kanssa saadaksesi lisätietoja tästä hoidosta.

Lue lisää