Trakeoesofageaalinen fisteli (TEF) syntyy, kun henkitorven (tuuliputken) ja ruokatorven (kurkun vatsaan yhdistävä putki) välillä on viallinen yhteys.
Tila vaikuttaa ensisijaisesti imeväisiin. Synnynnäiset synnynnäiset epämuodostumat aiheuttavat sen tyypillisesti. Harvoin aikuisille voi kehittyä TEF, yleensä syöpähoidon, infektioiden tai vammojen seurauksena.
Suurin osa imeväisten TEF-tapauksista esiintyy ruokatorven atresian (EA) rinnalla, jolloin ruokatorvi ei liity kunnolla mahaan. EA ja TEF esiintyvät noin 1 joka 4000 syntymästä Yhdysvalloissa.
Tässä artikkelissa tarkastellaan lähemmin TEF:itä, mukaan lukien eri tyypit, oireet, diagnoosit, hoito ja näkymät ihmisille, joilla on sairaus.
Henkitorven fistulien tyypit
Lääketieteen asiantuntijat luokittelevat TEF:t yleensä viiteen päätyyppiin. Suurin osa tapauksista on tyyppiä C.
Näiden viiden tyypin lisäksi TEF:t luokitellaan myös niiden muodostumisajankohdan mukaan. Useimmat ovat luonteeltaan synnynnäisiä, mikä tarkoittaa, että ne muodostuvat sikiön kehityksen aikana.
Harvinaisissa tapauksissa TEF-soluja muodostuu kuitenkin myöhemmin elämässä, yleensä syövän hoidosta, infektiosta tai vammasta tai traumasta.
A tyypin
Tässä tyypissä vain esophageal atresia (EA) on läsnä; TEFiä ei ole. Tämä tapahtuu noin 8 prosentissa tapauksista.
Tyyppi B
Tässä harvinaisessa tyypissä ruokatorven alaosa päättyy sokeaan pussiin, kun taas ruokatorven yläosa on yhdistetty henkitorveen TEF:llä. Tyyppiä B esiintyy noin 2 % ajasta.
Tyyppi C
Tämä on yleisin tyyppi. Sitä esiintyy noin 85 prosentilla vauvoista, joilla on TEF. Tässä tyypissä ruokatorven yläosa päättyy sokeaan pussiin, kun taas alaosa on yhdistetty henkitorveen TEF:llä.
Tyyppi D
Tämä on harvinaisin tyyppi. Sitä esiintyy alle 1 prosentissa tapauksista. Tässä tyypissä TEF yhdistää ruokatorven molemmat osat (ylemmän ja alemman) henkitorveen.
Tyyppi E
Tunnetaan H-tyypin fistelinä, tässä tyypissä ruokatorvi yhdistyy mahalaukkuun normaalilla tavalla. Samaan aikaan TEF yhdistää ruokatorven ja henkitorven yhteen. Tätä tyyppiä esiintyy 4 prosentissa tapauksista.
Mitkä ovat trakeoesofageaalisen fistelin merkit ja oireet?
Suurin osa TEF:istä esiintyy vastasyntyneillä. Oireet ilmaantuvat yleensä syntymässä tai pian sen jälkeen. Tila voi aiheuttaa vakavia hengitys- ja syömisongelmia. Seuraavassa on mitä saatat huomata vauvassasi:
- kyvyttömyys niellä normaalisti
- hengitysongelmia
- suuri määrä kuolaa tai limaa
- valkoisia, vaahtoavia kuplia suussa
- mahanesteen, syljen, limakalvojen tai muiden eritteiden imeytyminen keuhkoihin, mikä aiheuttaa hengitysvaikeuksia
- yskiminen, tukehtuminen
- merkkejä alhaisista happipitoisuuksista, joita voivat olla ihon sinistyminen, hengitysvaikeudet ja levenevät sieraimet
Jälleen harvinaisissa tapauksissa aikuisille voi kehittyä TEF. Aikuisten oireita voivat olla:
- yskiminen
- nesteiden aspiraatiota
- kuume
- keuhkokuume
- nielemisvaikeudet
- veren yskiminen
- yskä, johon kuuluu kiinteän tai nestemäisen aineen nieleminen
Miten henkitorven fistula diagnosoidaan?
Joskus TEF:t – ja yleisemmin EA:t – nähdään rutiininomaisessa ultraäänitutkimuksessa raskauden aikana. Mutta useimmat TEF:t diagnosoidaan pian syntymän jälkeen vauvan oireiden perusteella.
Jos lääkäri uskoo, että lapsellasi on TEF, EA tai molemmat, hän suorittaa muutaman diagnostisen testin. Näitä ovat rintakehän ja mahalaukun röntgenkuvaukset sekä ruokatorven endoskopia tai bronkoskooppi.
Vauvoilla, joilla on TEF tai EA, syntyy usein muita kehityshäiriöitä, yleisimmin sydänongelmia. Lääkäri voi myös suorittaa diagnostisia testejä, kuten kaikukardiogrammia, nähdäkseen, onko sydämessä epäsäännöllinen.
Miten henkitorven fistula hoidetaan?
TEF:t on hoidettava leikkauksella. Leikkaus korjaa henkitorven ja ruokatorven välisen yhteyden. Leikkaus tapahtuu yleensä pian syntymän jälkeen (yleensä 24–48 tunnin kuluessa), ellei vauvalla ole muita komplikaatioita, kuten sydänvika tai infektio.
Asiantuntijatiimi hoitaa TEF-leikkauksia. Tähän tiimiin kuuluu lastenlääkäreitä, tehohoitoyksiköiden (ICU) sairaanhoitajia, kirurgeja ja kardiologeja. Vauvasi saa yleisanestesian leikkauksen aikana ja hänen on toiputtava vastasyntyneiden teho-osastolla (NICU).
Kirurgit ovat tehneet TEF-korjauksia useiden vuosien ajan. Tämän leikkauksen eloonjäämisaste on ohi
Onko henkitorven fisteli hengenvaarallinen?
Joo. Jos TEF:ää ei käsitellä viipymättä kirurgisella korjauksella, se voi olla hengenvaarallinen lapselle.
Tämä johtuu siitä, että vauvoilla, joilla on TEF, on vaikeuksia syöttää ja hengittää. Jos sitä ei korjata, keuhkot voivat myös vaurioitua toistuvasta altistumisesta mahanesteille.
Näiden ongelmien välttämiseksi on tärkeää, että TEF-solut hoidetaan mahdollisimman pian syntymän jälkeen.
Mikä on näkymät?
Leikkauksen ansiosta useimmilla vauvoilla on hyvät näkymät ja he voivat elää normaalia elämää.
Leikkauksesta toipuminen voi kestää useita viikkoja. Imeväisiä on tarkkailtava huolellisesti ja hoidettava NICU:ssa.
Leikkauksen jälkeisinä viikkoina mahdollisesti ilmeneviä komplikaatioita ovat vuoto uudelleenliitosalueella tai kudosten kapeneminen uudelleenkytkentäkohdassa. TEF:t voivat palata noin
Lapsilla ja aikuisilla, joille tehtiin TEF- ja EA-leikkaus imeväisinä, voi olla joitain pitkäaikaisia sivuvaikutuksia. Yleisin sivuvaikutus on tila, jota kutsutaan ruokatorven dysmotiliteettiksi. Se saa ruokatorven sileät lihakset supistumaan epänormaalisti. Tämä aiheuttaa nielemisongelmia ja gastroesofageaalista refluksia.
Toinen lasten sivuvaikutus on, että he saattavat kokea toistuvia rintainfektioita nuorena.
Lopputulos
Trakeoesophageal fistula (TEF) on vakava tila, joka vaikuttaa enimmäkseen vastasyntyneisiin vauvoihin. Sille on ominaista viallinen yhteys henkitorven ja ruokatorven välillä, mikä johtaa hengitys- ja ruokintaongelmiin.
Suurimman osan ajasta pikkulapsilla on myös ruokatorven atresia (EA), jossa ruokatorvi ei liity kunnolla mahaan.
Koska TEF on hengenvaarallinen, jos sitä ei hoideta nopeasti, vauva, jolla on diagnosoitu tämä sairaus, joutuu yleensä leikkaukseen pian syntymän jälkeen.
Jos sinulla on lisäkysymyksiä TEF:istä, älä epäröi ottaa yhteyttä lastenlääkäriisi tai muihin vauvasi lääketieteellisen tiimin jäseniin.
