Mikä on paras tapa hoitaa Cushingin oireyhtymää?

Yleisin syy Cushingin oireyhtymään ja sen korkeaan kortisolitasoon on suun kautta otettavien steroidien säännöllinen, pitkäaikainen käyttö. Paras hoito riippuu taustalla olevasta syystä, mutta siihen voi sisältyä steroidilääkkeiden asteittainen lopettaminen. Jos oireet johtuvat kasvaimista, hoitovaihtoehtoja voivat olla lääkkeet, leikkaus tai sädehoito.

Lääkäri diagnosoi potilaan
LaylaBird/Getty Images

Cushingin oireyhtymä, jota kutsutaan myös hyperkortisoliksi, tunnistetaan siitä, että keho tuottaa liikaa kortisolihormonia, jolla on monia tärkeitä tehtäviä, kuten kehosi stressireaktioiden säätely.

Voit kehittää tämän oireyhtymän tiettyjen lääkkeiden pitkäaikaisen käytön tai syöpäkasvainten aiheuttamien komplikaatioiden vuoksi, ja hoidot ovat erityisiä sille, mikä on voinut johtaa oireyhtymään.

Tässä artikkelissa tarkastelemme tarkemmin, milloin lääkäri tai terveydenhuollon ammattilainen voi suositella kutakin monista eri hoitomuodoista ja mitä nämä hoitovaihtoehdot sisältävät.

Mikä on Cushingin oireyhtymä?

Ennen kuin tutkit hoitovaihtoehtoja, tässä on nopea kertaus Cushingin oireyhtymästä.

Tälle tilalle on ominaista epänormaalin korkea kortisolitaso, joka voi olla 4 kertaa korkeampi kuin normaaliksi pidetyn yläraja.

Ihmiset, joilla on tämä oireyhtymä, voivat kehittää oireita, joita ovat:

  • painonnousu
  • rasvakertymiä keskiosan ja kasvojen ympärillä
  • rasvainen kyhmy hartioiden välissä
  • akne
  • väsymys
  • violetit venytysmerkit
  • helppo mustelma

Cushingin oireyhtymän syyt

Yleisin syy Cushingin oireyhtymään on suun kautta otettavien steroidilääkkeiden pitkäaikainen käyttö.

On harvinaista, että Cushingin oireyhtymä johtuu kasvaimista 2019 tutkimus arvioiden riskin olevan 3,2 henkilöä miljoonaa kohden vuodessa.

Ero Cushingin taudin ja oireyhtymän välillä

Cushingin tauti on erityinen Cushingin oireyhtymän tyyppi.

Se tapahtuu, kun aivolisäke tuottaa liikaa hormonia adrenokortikotrooppinen hormoni (ACTH)mikä johtaa kortisolin ylituotantoon.

Cushingin tauti on yleisin syy Cushingin oireyhtymään, joka ei liity lääkkeisiin.

Mitkä hoidot ovat parhaita Cushingin oireyhtymään?

Paras hoito Cushingin oireyhtymään riippuu taustasi tilasta. Lääkäri voi suositella:

  • suun kautta otettavien steroidien vähentäminen tai lopettaminen
  • leikkaus kasvaimen poistamiseksi
  • sädehoitoa
  • lääkkeitä
  • syöpien, kuten keuhkosyövän, spesifinen hoito

Cushingin oireyhtymän paras hoito riippuu taustalla olevasta syystä.

Kortikosteroidien käytön vähentäminen

Oraalisten kortikosteroidien, kuten prednisonin, säännöllinen, pitkäaikainen käyttö on yleisin Cushingin oireyhtymän syy. Kortikosteroidit ovat synteettisiä lääkkeitä, jotka muistuttavat kortisolihormonia. Steroidien vähentäminen on yleensä paras hoitovaihtoehto, kun lääkkeet aiheuttavat oireitasi.

Yleensä on suositeltavaa vieroittaa nämä lääkkeet hitaasti, koska se voi kestää kuukaudet jotta lisämunuaisten toiminta palautuu täysin.

Leikkaus

Lääkäri voi suositella leikkausta, jos Cushingin oireyhtymäsi johtuu kasvaimesta.

Transsfenoidaalista leikkausta kutsutaan yleensä aivolisäkkeen kasvainten poistamiseen. Tämä leikkaus sisältää kasvaimen poistamisen nenän kautta.

Aivolisäkkeen kasvaimet aiheuttavat noin 70 % nonsteroidien käytöstä Cushingin oireyhtymän aikuisilla ja 60-70 % lapsilla. Transsfenoidaalisen leikkauksen paranemisaste on noin 80-90 %, jos kasvain sijaitsee.

Jos sinulla on kasvain lisämunuaisessa, lääkäri voi suositella lisämunuaisten poisto. Tämä leikkaus sisältää lisämunuaisen poistamisen. Se voidaan usein tehdä minimaalisesti invasiivisena toimenpiteenä käyttämällä pitkää, ohutta putkea, jota kutsutaan laparoskoopiksi.

Sädehoito

Sädehoitoa voidaan suositella, jos transsfenoidaalinen leikkaus epäonnistuu. Sitä voidaan myös suositella, jos et ole ehdokas leikkaukseen.

American Association of Neurological Surgeons -järjestön mukaan sädehoitoa annetaan yleensä 6 viikon ajan, ja se on johtanut parannuksiin noin 40-50 prosentilla aikuisista ja jopa 85 prosentilla lapsista.

Menettely, jota kutsutaan stereotaktiseksi radiokirurgiaksi, on toinen mahdollinen hoitovaihtoehto. Tämän toimenpiteen aikana lääkärit käyttävät tarkasti kohdennettuja säteilysäteitä syövän tuhoamiseksi. Vuonna 2021 tehdyssä tutkimuksessa tutkijat havaitsivat, että 13 henkilöstä 16:sta, joita hoidettiin tällä toimenpiteellä nimeltä Gamma Knife -radiokirurgia, hormonitasot normalisoituivat kahden vuoden seurannassa.

Lääkkeet

Lääkkeet, jotka estävät kortisolin tuotannon, ovat toinen mahdollinen vaihtoehto sellaisten ihmisten hoitoon, jotka eivät ole kelvollisia leikkaukseen tai jotka eivät reagoi leikkaukseen. Nämä sisältävät:

  • ketokonatsoli
  • mitotaani
  • metyraponi
  • mifepristoni

Jos ACTH-tasosi laskee normaalin alueen alapuolelle aivolisäkkeen leikkauksen jälkeen, lääkäri saattaa määrätä kortikosteroideja, kuten hydrokortisonia tai prednisonia, kompensoimaan.

Signifor-injektio

Signifor-injektiot sisältävät vaikuttavana aineena pasireotidia. FDA hyväksyi ne vuonna 2012 Cushingin taudin hoitoon, kun leikkaus ei ole hoitovaihtoehto tai se ei ole tehokas. Se ruiskutetaan yleensä reiden tai vatsan yläosassa olevaan lihakseen.

Jonkin sisällä 2018 kliininen tutkimusTutkijat havaitsivat, että kerran kuukaudessa annetut injektiot normalisoivat kortisolitasot noin 40 prosentilla ihmisistä 150 henkilön ryhmässä, joilla oli Cushingin tauti.

Isturisa pillerit

Isturisa on ensimmäinen FDA:n hyväksymä lääke, joka estää 11-beeta-hydroksylaasientsyymin toimintaa kortisolin tuotannon estämiseksi. Se on hyväksytty Cushingin taudin hoitoon, kun leikkaus ei ole vaihtoehto tai tehokas.

Jonkin sisällä Kliininen tutkimus 137 aikuisesta 86 % Isturisaa saaneista piti kortisolitasot normaaleissa rajoissa verrattuna 30 % lumelääkettä saaneisiin ihmisiin. Suurimmalle osalle tutkimuksessa osallistuneista ihmisistä oli joko tehty aivolisäkeleikkaus tai he eivät olleet ehdokkaita leikkaukseen.

Onko ektooppiseen Cushingin oireyhtymään hoitoa?

Kohdunulkoinen Cushingin oireyhtymä muodostaa noin 5-20 % Cushingin oireyhtymän tapauksista.

Se tapahtuu, kun syöpäsolut tuottavat ylimääräistä ACTH:ta, mikä johtaa kohonneisiin kortisolitasoihin. Yleisin syy on keuhkosyöpä, erityisesti pienisoluinen keuhkosyöpä (SCLC). On arvioitu, että jopa 12 % tätä syöpää sairastavista ihmisistä kehittyy Cushingin oireyhtymä.

Kohdunulkoisen Cushingin oireyhtymän hoitoon liittyy suurelta osin taustalla olevan syövän poistaminen. SCLC:n tapauksessa hoito sisältää yleensä jonkin yhdistelmän seuraavista:

  • kemoterapiaa
  • sädehoitoa
  • leikkaus
  • immunoterapia

Kuinka hoidat Cushingin oireyhtymää, jos sinulla on diabetes?

Diabetes tai muu terveydentila voi vaikeuttaa Cushingin oireyhtymän hoitoa.

Erityisesti diabeteksen kohdalla korkeammat kortisolitasot voivat johtaa verensokeripiikkeihin – mikä tekee diabeteksen hallinnasta haastavampaa ja voi vaikuttaa negatiivisesti ihmisen yleiseen terveyteen. Jotkut lääkkeet, kuten Signifor-injektiot, voivat nostaa verensokeria entisestään.

Nämä korkeammat verensokerit voivat johtaa siihen, että joku ei parane nopeasti, mikä tarkoittaa, että hän ei ehkä kelpaa leikkaukseen.

Diabetes voi kehittyä myös Cushingin oireyhtymän sivuvaikutuksena, mikä sitten luo noidankehän, joka vaikeuttaa itse Cushingin oireyhtymän hoitoa.

Diabetes- ja glukoositasosi saaminen tasolle on kriittinen osa hoitosuunnitelmaasi Cushingin oireyhtymän hoidossa. Diabeteksen hoito Cushingin oireyhtymää sairastavilla ihmisillä on pohjimmiltaan sama kuin sen hoito ihmisillä, joilla ei ole Cushingin oireyhtymää.

Tyypin 2 diabeteksen lääkitys metformiini on ensilinjan hoito korkeampaan verensokeritasoon (hyperglykemiaan) ihmisillä, joilla on Cushingin tauti.

Kuinka kauan Cushingin oireiden häviäminen kestää?

Cushingin oireyhtymän oireet häviävät yleensä asianmukaisen hoidon jälkeen, mutta parannukset saattavat kestää kuukausista yli vuoteen.

Tasapainoinen ruokavalio ja yleisten terveellisten elämäntapojen omaksuminen voivat auttaa sinua hallitsemaan oireitasi odottaessasi hormonitasosi palautumista normaaliksi.

Kortikosteroidit voivat tukahduttaa lisämunuaisen toimintaaja se voi kestää niin kauan kuin 18 kuukautta jotta elimistö alkaa taas tuottaa normaalia määrää kortisolia.

Leikkauksen jälkeen kortikotropiinia vapauttavan hormonin tasot palautuvat yleensä normaaliksi 12 kuukautta.

Jonkin sisällä 2016 tapaustutkimustutkijat havaitsivat parannuksia Cushingin oireyhtymän fyysisiin oireisiin ja verenpaineeseen 37-vuotiaalla naisella, jolla oli kasvain yhdessä lisämunuaisessa 6 kuukautta lisämunuaisen poiston jälkeen.

Se voi kestää vuotta kortisolitasojen vakauttamiseksi sädehoidon jälkeen.

Voitko itse hoitaa Cushingin oireyhtymää luonnollisesti?

Cushingin oireyhtymälle on ominaista erittäin korkea kortisolitaso, joka ylittää monta kertaa normaalin ylärajan. Lääkehoitoa lääkärin ohjauksella tarvitaan taustalla olevien syiden, kuten kasvainten, hoitoon.

Monet verkkosivustot mainostavat kasviperäisten lääkkeiden käyttöä Cushingin oireyhtymän hoidossa. Näitä ei kuitenkaan ole havaittu tehokkaiksi tai turvallisiksi.

Jotkut kasviperäiset lääkkeet voivat todella aiheuttaa Cushingin oireyhtymän. Esimerkiksi kohdassa a 2017 tapaustutkimusTutkijat esittelivät tapauksen 5-vuotiaasta tytöstä, jolle kehittyi Cushingin oireyhtymä sen jälkeen, kun yrttilääkäri määräsi ekseemaan rekisteröimättömän voiteen, jossa oli paljastamatonta deksametasonia.

Cushingin oireyhtymä on sairaus, jolle on ominaista epänormaalin korkea kortisolitaso. Yleisin syy on suun kautta otettavien steroidien säännöllinen, pitkäaikainen käyttö. Paras hoito riippuu taustalla olevasta syystä.

Jos kortikosteroidilääkkeet aiheuttavat oireitasi, lääkäri voi suositella niiden hidasta vieroitusta. Paras hoitovaihtoehto kasvaimille on yleensä leikkaus. Lääkkeet ja sädehoito voivat olla vaihtoehtoja, jos et reagoi leikkaukseen tai et ole kelvollinen.

Lue lisää