Mikä on methemoglobinemia?

Mitkä ovat methemoglobinemian oireet?

Methemoglobinemian oireet voivat vaihdella riippuen siitä, minkä tyyppistä sinulla on. Tärkeimmät oireet ovat:

• syanoosi, joka kuvaa ihon, erityisesti huulten ja sormien, sinertävää väriä
• suklaanruskeaa verta

Jotkut ihmiset kutsuvat methemoglobinemiaa ”vauvan sinisen oireyhtymäksi” syanoosin vuoksi.

Kun methemoglobiinitasot nousevat, oireet muuttuvat edelleen vakavammiksi. Näitä voivat olla:

• päänsärky
• hengenahdistus
• pahoinvointi
• nopea syke
• väsymys ja letargia
• hämmennystä tai stuporia
• tajunnan menetys

Synnynnäinen methemoglobinemia

Methemoglobinemia voi olla synnynnäinen, mikä tarkoittaa, että olet syntynyt sairauden kanssa. Synnynnäinen methemoglobinemia johtuu geneettisestä viasta, jonka perit vanhemmiltasi. Tämä geneettinen vika johtaa tietyn entsyymin tai proteiinin puutteeseen. Tämä proteiini on vastuussa methemoglobiinin muuntamisesta hemoglobiiniksi. Synnynnäinen methemoglobinemia on paljon harvinaisempi kuin sairauden hankittu muoto.

Synnynnäistä methemoglobinemiaa on kolmenlaisia.

Tyyppi 1

Tyyppi 1 on yleisin synnynnäisen methemoglobinemian tyyppi. Se tapahtuu, kun molemmat vanhemmat ovat välittäneet sen, mutta heillä ei ole sairautta itse. Se vaikuttaa vain punasoluihin. Yleensä sen ainoa oire on syanoosi. Ihmisillä, joilla on tyyppi 1, voi olla sinertävä iho koko elämänsä ilman muita oireita. Niitä voidaan hoitaa kosmeettisista syistä. Tämän tyyppisillä ihmisillä on suurempi todennäköisyys kehittää hankittuja muotoja.

Hemoglobiini M -sairaus

Tämän tyypin aiheuttaa geneettinen mutaatio, joka ei välttämättä ole peritty vanhemmiltasi. Tämäntyyppisillä ihmisillä ei ole oireita, eivätkä he tarvitse hoitoa.

Tyyppi 2

Tyyppi 2 tunnetaan myös sytokromi b5-reduktaasin puutteena. Se on methemoglobinemian harvinaisin muoto. Tyyppi 2 vaikuttaa kaikkiin soluihin. Vain toisen vanhemmistasi tarvitsee välittää epänormaali geeni. Se voi aiheuttaa vakavia kehitysongelmia ja menestymisen epäonnistumista. Tyypin 2 kanssa syntyneet vauvat kuolevat yleensä ensimmäisenä vuotenaan.

Hankittu methemoglobinemia

Tätä kutsutaan myös akuuttiksi methemoglobinemiaksi. Hankittu methemoglobinemia on yleisin sairauden tyyppi. Se johtuu altistumisesta tietyille lääkkeille, kemikaaleille tai elintarvikkeille. Ihmisillä, joilla on sairauden geneettinen muoto, on suurempi mahdollisuus kehittää hankittu tyyppi. Mutta useimmilla ihmisillä, jotka saavat tämän tilan, ei ole synnynnäisiä ongelmia. Jos hankittua methemoglobinemiaa ei hoideta välittömästi, se voi johtaa kuolemaan.

Vauvoissa

Vauvat ovat alttiimpia tälle tilalle. Vauvoille voi kehittyä hankittu methemoglobinemia:

Bentsokaiini: Bentsokaiinia löytyy käsikauppatuotteista (OTC), joita voidaan käyttää rauhoittamaan vauvan hampaiden syntymisen aiheuttamia kipeitä ikeniä (Anbesol, Baby Orajel ja Orajel, Hurricaine ja Orabase). Yhdysvaltain elintarvike- ja lääkevirasto suosittelee, että vanhemmat ja huoltajat eivät käytä näitä itsehoitolääkkeitä alle 2-vuotiaille lapsille.

Saastunut kaivovesi: Alle 6 kuukauden ikäisille lapsille voi kehittyä hankittu methemoglobinemia saastuneesta kaivovedestä, jossa on liikaa nitraatteja. Vauvan ruoansulatuskanavan bakteerit sekoittuvat nitraattien kanssa ja johtavat methemoglobinemiaan. Täysin kehittynyt ruoansulatusjärjestelmä estää yli 6 kuukauden ikäisiä lapsia ja aikuisia kehittymästä nitraattimyrkytykseen.

Jatka lukemista: Lannoite- ja kasviruokamyrkytys »

Kiinteät ruoat: Tietyissä kotona valmistetuissa kiinteissä ruoissa voi olla liikaa nitraatteja annettavaksi vauvoille ennen kuin he ovat 4 kuukauden ikäisiä. Ruoat, joissa saattaa olla liikaa nitraatteja, ovat:

• punajuuret
• porkkanat
• vihreät pavut
• pinaatti
• squash

Tämä on yksi syy, miksi lastenlääkärit kehottavat vanhempia olemaan antamatta vauvoille kiinteää ruokaa ennen kuin he ovat 4 kuukauden ikäisiä.

Aikuisilla

Ihmiset ovat kehittäneet methemoglobinemiaa lääkinnällisten toimenpiteiden jälkeen, joissa käytettiin tiettyjä paikallisia anestesia-aineita, joita ruiskutetaan usein iholle. Näitä ovat bentsokaiini, lidokaiini ja prilokaiini. Näitä voidaan käyttää:

• turruttaa kurkku ennen kuin tarkistat keuhkot bronkoskopialla tai ylemmän ruoansulatuskanavan tarkistamista endoskopialla
• lievittää kipua toimenpiteiden aikana, mukaan lukien ympärileikkaus, katetrien istuttaminen kemoterapiaa varten ja sydämentahdistimien sijoittaminen

Muut lääkkeet, jotka ovat aiheuttaneet tämän tilan, ovat:

• dapsoni (Aczone), jota voidaan käyttää sairauksien, kuten aknen, ihottuman, joka aiheuttaa rakkuloita käsivarsissa ja pakaroissa, ja keuhkosieni-infektion hoitoon HIV-/aids-potilailla.
• malarialääkkeet

Methemoglobinemian diagnosointi

Methemoglobinemian diagnosoimiseksi lääkärisi voi määrätä testejä, kuten:

• täydellinen verenkuva (CBC)

• testit entsyymien tarkistamiseksi
• veren värin tutkimus
• nitriittien tai muiden lääkkeiden pitoisuus veressä

• pulssioksimetria veren happisaturaation tarkistamiseksi

• DNA-sekvensointi

Methemoglobinemian hoito

Methemoglobinemia voi olla lääketieteellinen hätätilanne.

Ensimmäinen hoito on infuusio metyleenisinisellä lääkkeellä. Tämä lääke yleensä auttaa ihmisiä nopeasti. Mutta metyleenisinistä ei voida käyttää ihmisille, joilla on synnynnäinen methemoglobinemia.

Ihmiset, jotka eivät reagoi metyleenisiniseen, saattavat tarvita verensiirron.

Ihmiset, joilla on tyypin 1 perinnöllinen methemoglobinemia, voivat saada aspiriinihoitoa.

Lue lisää: Kuinka kauan verensiirto kestää? »

Methemoglobinemian komplikaatiot

Bentsokaiinia sisältävien lääkkeiden käyttö, kun sinulla on jokin seuraavista tiloista, lisää methemoglobinemian komplikaatioiden mahdollisuuksiasi:

• astma
• keuhkoputkentulehdus
• emfyseema
• sydänsairaus

Jotkut lääkkeet, mukaan lukien dapsoni ja bentsokaiini, aiheuttavat rebound-vaikutuksen. Tämä tarkoittaa, että jos olet saanut methemoglobinemian näistä lääkkeistä, on mahdollista saada onnistunut hoito metyleenisinisellä ja methemoglobiinitasosi nousevat uudelleen 4–12 tunnin kuluttua.

Näkymät methemoglobinemialle

Monilla ihmisillä, joilla on tyypin 1 synnynnäinen methemoglobinemia, ei ole oireita. Tila on hyvänlaatuinen.

Ei ole tehokasta hoitoa ihmisille, joilla on synnynnäinen muoto, joille kehittyy hankittu muoto. Tämä tarkoittaa, että he eivät saa käyttää lääkkeitä, kuten bentsokaiinia ja lidokaiinia.

Ihmiset, jotka saavat methemoglobinemian lääkkeistä, voivat toipua täysin asianmukaisella hoidolla.

Methemoglobinemian ehkäisy

Ei ole mitään keinoa estää geneettisiä methemoglobinemiatyyppejä. Voit estää hankitun methemoglobinemian kokeilemalla näitä strategioita välttääksesi asioita, jotka voivat aiheuttaa sen:

Bentsokaiini

Lue etiketistä, onko bentsokaiini aktiivinen ainesosa, ennen kuin ostat OTC-tuotteita. Älä käytä bentsokaiinia sisältäviä tuotteita alle 2-vuotiaille lapsille.

Sen sijaan, että käyttäisit itsehoitotuotteita bentsokaiinin kanssa rauhoittamaan hampaiden puhkeavaa vauvaa, noudata näitä American Academy of Pediatrics -akatemian neuvoja:

• Anna lapsesi käyttää hammasrengasta, jonka olet jäähdyttänyt jääkaapissa.
• Hiero vauvan ikeniä sormella.

Aikuisten ei tulisi käyttää bentsokaiinia sisältäviä tuotteita enempää kuin neljä kertaa päivässä. Aikuiset eivät myöskään saa käyttää bentsokaiinia sisältäviä tuotteita, jos he:

• on sydänsairaus
• savu
• sinulla on astma, keuhkoputkentulehdus tai emfyseema

Nitraatit pohjavedessä

Suojaa kaivoja saastumiselta sulkemalla ne kunnolla. Pidä kaivot myös poissa:

• barnyard valuma, joka voi sisältää eläinjätteitä ja lannoitteita
• septit ja viemärijärjestelmät

Kaivon veden keittäminen on pahinta, koska se konsentroi nitraatteja. Pehmennys, suodatus tai muut veden puhdistustavat eivät myöskään vähennä nitraatteja.