Vähän fenyylialaniinia sisältävän ruokavalion noudattaminen voi estää henkistä vammaa ja muita komplikaatioita ihmisillä, joilla on fenyyliketonuria. Ruokavalio keskittyy vähäproteiinisiin ruokiin ja välttää runsaasti proteiinia sisältäviä ruokia.
Fenyyliketonuria (PKU) on tila, jossa geneettinen mutaatio aiheuttaa fenyylialaniinihydroksylaasi (PAH) -nimisen entsyymin alhaisen pitoisuuden tai puuttumisen. PAH osallistuu normaalisti aminohapon fenyylialaniinin (Phe) hajottamiseen.
Ihmisillä, joilla on PKU, Phe kerääntyy elimistöön. Koska Phe on myrkyllistä aivokudokselle, PKU-potilailla syntyneet lapset voivat kehittää kehitysvammaa, jos PKU-hoitoa ei aloiteta pian syntymän jälkeen.
PKU:n päähoito on erikoisruokavalio. Tällä pyritään vähentämään Phe:n saantia säilyttäen samalla hyvä yleisravitsemus. Jatka lukemista saadaksesi lisätietoja PKU-ruokavaliosta.
Mikä on fenyyliketonuria-dieetin tavoite?
PKU-ruokavalio on erityinen ruokavalio, jota noudatetaan koko elämäsi ajan. The
- Phe:n luonnollisen saannin rajoittaminen: Aminohapot ovat proteiinien rakennuspalikoita, joten Phe:tä löytyy proteiinilähteistä. Tästä johtuen PKU-potilaiden on noudatettava vähäproteiinista ruokavaliota.
- Proteiinikorvikkeen käyttäminen: Vaikka PKU-ruokavalion tavoitteena on rajoittaa Phe:n saantia, on silti elintärkeää, että ihmiset, joilla on PKU, saavat muita aminohappoja ruokavaliostaan. Tämä saavutetaan tyypillisesti käyttämällä proteiininkorvikekaavaa.
- Hyvän ravitsemustilan ylläpitäminen: On tärkeää, että PKU-potilailla on tasapainoinen ruokavalio. Tämän varmistamiseksi saatat joutua ottamaan vitamiineja ja kivennäisravintolisiä tai lisäämään niitä proteiininkorvikekaavaan.
PKU-hallinnan tavoitteena on yleensä pitää veren Phe-tasot tietyllä alueella
Jos sinulla on PKU, lääkärisi seuraa säännöllisesti veresi Phe-pitoisuutta. Tämä tarkoittaa pienen verinäytteen ottamista sormestasi ja sen asettamista erityiselle kortille. Sen jälkeen kortti lähetetään laboratorioon analysoitavaksi.
Ravitsemusterapeutti työskentelee kanssasi kehittääkseen PKU-ruokavaliosuunnitelman, joka vastaa sinun erityistarpeitasi. He voivat muuttaa tätä suunnitelmaa ajoittain. Esimerkiksi veren Phe-tasot ja ravintotarpeesi
Fenyyliketonuria-ruokavalion noudattamisen merkitys
Tutkijat
PKU-dieetin lopettaminen tarkoittaa, että Phe voi alkaa jälleen kerääntyä kehoon. Tämä voi johtaa erilaisiin neurologisiin muutoksiin, kuten:
- kehitysvamma
- vaikeuksia koulussa tai työssä
- käyttäytymisen tai mielialan muutoksia
- ongelmia muistin, keskittymisen tai ongelmanratkaisun kanssa
- näkö-motorisen koordinaation ongelmia
- vapinaa
- väsymys
Mitä ruokia fenyyliketonuriasta kärsivä voi syödä?
Ruokatyypit, joita PKU-potilaat voivat syödä
- useimmat hedelmät ja vihannekset
- sokerit, kuten hunaja, hillot ja siirapit
- rasvat, kuten voi, margariini ja kasviöljy
- vähäproteiiniset tärkkelykset, kuten maissitärkkelys, tapioka ja nuolenjuuri
- yrttejä ja mausteita
- juomat, kuten kahvi, vihreä tai musta tee ja hedelmämehu
Phe on välttämätön aminohappo. Kehosi ei pysty tuottamaan välttämättömiä aminohappoja luonnollisesti, ja ne on hankittava ruokavalion kautta. Tästä johtuen et voi kokonaan poistaa Phe:tä ruokavaliostasi.
Saadakseen jonkin verran ravinnon Phe:tä, ihmiset, joilla on PKU, voivat syödä huolellisesti hallittuja määriä tiettyjä ruokia, kuten perunoita tai viljoja.
Lisäksi joihinkin elintarvikkeisiin on saatavana vähän proteiinia sisältäviä korvikkeita, jotka on suunniteltu erityisesti PKU-potilaille, ja lääkäri voi määrätä niitä. Joitain esimerkkejä
- jauhoseoksia
- leivät
- pastat
- pizzapohjat
- kananmunan ja maidon korvikkeet
Kuinka laskea fenyylialaniinin määrä elintarvikkeessa
Jos sinulla on PKU, ruokavaliosuunnitelmasi sisältää päivittäisen Phe-avustuksen. Tämä on Phe-määrä, joka sinulla voi olla 1 päivässä. Phe-päiväraha
Ruoan Phe-pitoisuuden laskemiseen on useita tapoja, ja niitä on
Lääkärisi voi myös tarjota sinulle proteiininvaihtokortin ja suositella sovelluksia, joiden avulla voit seurata, kuinka paljon Phe:tä saat.
Mitä ruokia fenyyliketonuriasta kärsivän tulisi välttää?
Koska Phe:tä on proteiinissa, PKU-potilaiden on vältettävä runsaasti proteiinia sisältäviä ruokia. Nämä
-
liha ja siipikarja
- kalastaa
- munat
-
maitoa ja juustoa
-
pähkinät ja siemenet
- pavut
- linssejä
- jyviä kuten:
- vehnä
- kaura
- ruis
- ohra
- kvinoa
- gelatiinit
- soijatuotteet
Lisäksi PKU-potilaiden tulisi välttää ruoan makeutusainetta aspartaamia. Tämä johtuu siitä, että keho muuttaa aspartaamin Phe:ksi.
Pääasiallinen tapa, jolla PKU:ta hallitaan, on vähä-Phe-ruokavalio. PKU-ruokavalion noudattaminen voi auttaa pitämään veren Phe-tason alhaisina ja ehkäisemään PKU-komplikaatioita, kuten älyllisiä vammoja ja muita neurologisia ongelmia.
Koska Phe:tä löytyy proteiinista, tämä edellyttää vähäproteiinisen ruokavalion nauttimista. Ihmiset, joilla on PKU, voivat syödä useimpia hedelmiä ja vihanneksia sekä sokereita, rasvoja ja vähäproteiinista tärkkelystä välttäen samalla elintarvikkeita, kuten lihaa, munia ja maitotuotteita.
Kaikki ruokavaliosuunnitelmat tulee tehdä lääkärisi kanssa.
Phe on välttämätön aminohappo, joten on silti tärkeää saada Phe:tä ruokavalioosi, jos sinulla on PKU. Jokainen henkilö, jolla on PKU, on erilainen ja heillä on tietty päiväraha. Lääkärisi voi opettaa sinulle tapoja seurata Phe-saantia päivittäin.
