Meningomyelocele lapsilla

Mikä on meningomyelocele lapsilla?

Meningomyelocele, joka tunnetaan myös yleisesti nimellä myelomeningocele, on eräänlainen spina bifida. Spina bifida on syntymävika, jossa selkäydinkanava ja selkäranka eivät sulkeudu ennen vauvan syntymää. Tämän tyyppistä synnynnäistä epämuodostumaa kutsutaan myös hermoputkivaurioksi.

Selkäydin ja aivokalvot (selkäydintä peittävä kudos) voivat työntyä esiin lapsen selän läpi. Joissakin tapauksissa lapsen selän iho peittää selkäytimen ja aivokalvot. Muissa tapauksissa selkäydin ja aivokalvot voivat tarttua ihon läpi.

Spina bifida esiintyy yleisimmin kolmessa muodossa:

  • spina bifida occulta
  • aivokalvontulehdus
  • meningomyelocele (myelomeningokele)

Näistä kolmesta meningomyelocele on vakavin. Spina bifida occulta on lievin ja yleisin.

Mitkä ovat meningomyeloceleen oireet?

Vauva, jolla on meningomyelocele, syntyy selkäytimen ollessa esillä. Vauvan keski- ja alaselässä oleva pussi voi peittää paljaan selkäytimen.

Tarkat oireet ja niiden vakavuus riippuvat lapsesi tapauksesta. Meningomyelocele on usein erittäin vakava, koska selkäydin ei yleensä ole kehittynyt kunnolla ja aivot yleensä kärsivät.

Selkäytimen poikkeavuudet aiheuttavat usein ongelmia jalkojen, virtsarakon ja suoliston toiminnassa. Jotkut lapset saattavat menettää virtsarakon tai suoliston täydellisen hallinnan. Heidän jalkansa voivat olla osittain tai kokonaan halvaantuneet tai niiltä puuttuu tunne. Muilla lapsilla nämä kehon osat ja niiden toiminnot vaikuttavat vain lievästi.

Muita mahdollisia oireita ovat:

  • ortopediset epämuodostumat
  • vesipää (nesteen kerääntyminen kalloon, joka johtaa aivojen turvotukseen)

  • Chiarin epämuodostuma (rakenteelliset viat aivojen siinä osassa, joka hallitsee tasapainoa)

Koska selkäydin on paljastunut, lapsella, jolla on meningomyelocele, on riski saada bakteeriperäinen aivokalvontulehdus.

Mikä aiheuttaa meningomyelocelea?

Lääkärit eivät tiedä tarkalleen, miksi tämä tila ilmenee. On mahdollista, että foolihapon puute ennen raskautta ja sen aikana heikentää selkäytimen kehitystä. Sairaus voi olla myös osittain geneettinen. Useimmissa tapauksissa perhesuhdetta ei kuitenkaan ole.

Kuinka meningomyelocele diagnosoidaan?

Tämä tila diagnosoidaan yleensä raskauden toisen kolmanneksen aikana, jolloin naiset voivat tehdä verikokeen, jota kutsutaan nelinkertaiseksi näytöksi. Testi voi seuloa useita sairauksia, mukaan lukien meningomyelocele, Downin oireyhtymä ja muut vauvan synnynnäiset sairaudet. Useimmilla naisilla, jotka kantavat vauvaa hermoputken vioista, on kohonnut äidin alfafetoproteiinin (AFP) taso.

Jos näyttötesti on positiivinen, lisätestit, kuten raskausultraääni tai amniocenteesi, voivat vahvistaa diagnoosin.

Miten meningomyelocelea hoidetaan?

Tämä tila diagnosoidaan tyypillisesti alkuraskauden aikana. Jotkut naiset päättävät keskeyttää raskauden.

Jos et tee niin, vauvasi tarvitsee todennäköisesti leikkausta syntymän jälkeen. Nopea leikkaus voi auttaa suojaamaan lastasi infektioilta, kuten aivokalvontulehdukselta. Lääkärisi voi määrätä antibiootteja lisätoimenpiteenä näiden infektioiden ehkäisyssä.

Jos lapsellasi on vesipää, jota joskus kutsutaan aivovedeksi, hänelle on ehkä asetettava shuntti. Shuntti poistaa ylimääräistä nestettä aivojen ympäriltä ja vähentää painetta.

Lapsesi ei ehkä kehitä virtsarakon hallintaa. Jos näin on, he saattavat tarvita katetrin virtsarakon tyhjentämiseksi.

Koska tämä tila voi vaikuttaa lapsesi alaraajoihin, hänen on ehkä käytettävä henkselit. Aaltosulkeet ovat ortopedisia laitteita, jotka tukevat jalkoja tai vartalon pääosaa.

Useimmissa tapauksissa lapsesi hoito on elinikäistä. Heidän tulee käydä säännöllisesti lääkärissä arvioidakseen kehittyviä ongelmia. He saattavat myös joutua käyttämään pyörätuolia koko elämänsä.

Mikä on pitkän aikavälin näkymät?

Nykyaikaiset hoidot ovat pidentäneet spina bifidaa sairastavien ihmisten elinikää. Pohjois-Carolinan yliopiston arvion mukaan 90 prosenttia ihmisistä, joilla on tämä sairaus, elää aikuisikään. Spina bifidan hoidot paranevat jatkuvasti.

Vauvat, joilla on spina bifida, vaativat usein monia leikkauksia syntymässä olevien fyysisten poikkeavuuksien hoitamiseksi. Vauvat kuolevat todennäköisimmin syntymävikaan tai synnynnäisen epämuodostuman korjaamiseksi tehdyn leikkauksen aiheuttamaan komplikaatioon muutaman ensimmäisen vuoden aikana diagnoosin jälkeen.

Kuinka voin estää meningomyelocelea?

Spina bifidan ja muiden hermoputkivikojen uskotaan liittyvän alhaisiin foolihappotasoihin. On tärkeää ottaa foolihappolisää raskauden aikana. Foolihappo on B-vitamiini, joka on tärkeä punasolujen kehittymisessä ja tärkeä yleisen terveyden kannalta, erityisesti raskauden aikana. Sinun tulee ottaa foolihappolisä ennen raskautta.

Lue lisää