Mikä on polycythemia vera?
Polycythemia vera (PV) on harvinainen verisyöpä, jossa kehosi tuottaa liikaa punasoluja. Punasolut kuljettavat happea koko kehossasi.
Kun sinulla on liikaa punasoluja, veri sakeutuu ja virtaa hitaammin. Punaiset verisolut voivat kasaantua yhteen ja muodostaa hyytymiä verisuonien sisällä.
Jos sitä ei hoideta, PV voi johtaa hengenvaarallisiin komplikaatioihin. Hitaammin virtaava veri voi vähentää sydämeen, aivoihin ja muihin elintärkeisiin elimiin pääsevän hapen määrää. Ja verihyytymät voivat täysin estää veren virtauksen verisuonessa, mikä aiheuttaa aivohalvauksen tai jopa kuoleman. Pitkällä aikavälillä PV voi johtaa luuytimen arpeutumiseen sekä leukemiaan, toisen tyyppiseen verisyöpään.
PV:hen ei ole parannuskeinoa, mutta voit hallita tilaa hoidolla. Lääkärisi tekee todennäköisesti rutiininomaisia verikokeita ja määrää lääkkeitä vakavien veritulppien ehkäisemiseksi. On tärkeää keskustella lääkärisi kanssa, jos sinulla on PV-riski ja sinulla on sen oireita. Lue lisää PV:stä ja muista sen kaltaisista verisoluhäiriöistä.
Polycythemia veran oireet
PV ei välttämättä aiheuta oireita moneen vuoteen. Kun oireet alkavat ensimmäisen kerran, ne voivat olla niin lieviä, että ne jäävät huomaamatta. Et ehkä ymmärrä, että sinulla on PV, ennen kuin rutiini verikoe poimii ongelman.
Oireiden varhainen tunnistaminen voi auttaa sinua aloittamaan hoidon ja toivottavasti ehkäisemään verihyytymiä ja niiden komplikaatioita. PV:n yleisiä oireita ovat:
- väsymys
- kutina
- hengitysvaikeuksia makuulla
- keskittymisvaikeuksia
- suunnittelematon laihtuminen
- kipua vatsassasi
- helposti täyteen olo
- näön hämärtyminen tai kaksoisnäkö
- huimaus
- heikkous
- kovaa hikoilua
- verenvuotoa tai mustelmia
Kun sairaus etenee ja veresi sakeutuu punasoluilla, voi ilmaantua vakavampia oireita, kuten:
- runsas verenvuoto jopa pienistä viiloista
- turvonneet nivelet
- luukipu
- punaista väriä kasvoillesi
- vuotavat ikenet
- polttava tunne käsissäsi tai jaloissasi
Useimmat näistä oireista voivat johtua myös muista tiloista, joten oikean diagnoosin saaminen lääkäriltä on erittäin tärkeää. Lue lisää polycythemia veran yleisistä oireista.
Polycythemia veran syyt ja riskitekijät
Polycythemia veraa esiintyy useammin miehillä kuin naisilla. Saat todennäköisemmin PV:n 60 vuoden iän jälkeen, mutta se voi alkaa missä tahansa iässä.
Mutaatiot (muutokset) JAK2 geenit ovat taudin tärkein syy. Tämä geeni ohjaa verisolujen muodostumista edistävän proteiinin tuotantoa. Noin 95 prosentilla ihmisistä, joilla on PV, on tämäntyyppinen mutaatio.
Mutaatio, joka aiheuttaa PV:n, voi siirtyä perheiden kautta. Mutta useammin se voi tapahtua ilman perheyhteyttä. PV:n taustalla olevan geneettisen mutaation syitä tutkitaan parhaillaan.
Jos sinulla on PV, riskisi saada vakavia komplikaatioita riippuu siitä, kuinka todennäköisesti sinulla on veritulppa. Tekijät, jotka lisäävät riskiäsi saada veritulppa PV: ssä, ovat:
- veritulppien historia
- yli 60-vuotiaana
- korkea verenpaine
- diabetes
- tupakointi-
- korkea kolesteroli
- raskaus
Normaalia paksumpaa veri voi aina lisätä veritulppien riskiä syystä riippumatta. Opi muista paksun veren syistä polysytemia veran lisäksi.
Polycythemia vera -diagnoosi
Jos epäilet, että sinulla saattaa olla PV, lääkärisi tekee ensin testin, jota kutsutaan täydelliseksi verenkuvaksi (CBC). CBC mittaa seuraavat veresi tekijät:
- punasolujen määrä
- valkosolujen määrä
- verihiutaleiden määrä
- hemoglobiinin määrä (proteiini, joka kuljettaa happea)
- hematokriittinä tunnetun tilan prosenttiosuus, jonka punasolut vievät veressä
Jos sinulla on PV, sinulla on todennäköisesti normaalia suurempi määrä punasoluja ja hemoglobiinia ja epänormaalin korkea hematokriitti. Sinulla voi myös olla epänormaali verihiutaleiden tai valkosolujen määrä.
Jos CBC-tulokset ovat epänormaaleja, lääkärisi todennäköisesti tarkistaa veresi JAK2 mutaatio. Useimmat ihmiset, joilla on PV, testaavat positiivisia tämäntyyppisiä mutaatioita.
Muiden verikokeiden lisäksi tarvitset todennäköisesti luuytimen biopsian vahvistaaksesi PV-diagnoosin.
Jos lääkärisi kertoo sinulle, että sinulla on PV, muista, että mitä aikaisemmin tiedät, sitä nopeammin voit aloittaa hoidon. Ja hoito vähentää PV: n aiheuttamien komplikaatioiden riskiä.
Polycythemia veran hoito
PV on krooninen sairaus, johon ei ole parannuskeinoa. Hoito voi kuitenkin auttaa hallitsemaan sen oireita ja ehkäisemään komplikaatioita. Lääkärisi määrää hoitosuunnitelman veritulppien kehittymisriskisi perusteella.
Hoito vähäriskisille ihmisille
Tyypillinen hoito niille, joilla on alhainen veritulpan riski, sisältää kaksi asiaa: aspiriinin ja flebotomiaksi kutsutun toimenpiteen.
- Pieni annos aspiriinia. Aspiriini vaikuttaa veresi verihiutaleihin ja vähentää veritulppien riskiä.
- Flebotomia. Lääkärisi poistaa pienen määrän verta yhdestä suonesta neulan avulla. Tämä auttaa vähentämään punasolujen määrää. Yleensä saat tämän hoidon noin kerran viikossa ja sitten muutaman kuukauden välein, kunnes hematokriittitasosi on lähempänä normaalia.
Hoito riskialttiille ihmisille
Aspiriinin ja flebotomian lisäksi ihmiset, joilla on korkea veritulpan riski, saattavat tarvita erikoistuneempaa hoitoa, kuten muita lääkkeitä. Näitä voivat olla:
- Hydroksiurea (Droxia, Hydrea). Tämä on syöpälääke, joka estää kehoasi tuottamasta liikaa punasoluja. Se vähentää veritulppien riskiä. Hydroksiureaa käytetään poikkeavasti PV:n hoitoon.
- Interferoni alfa. Tämä lääke auttaa immuunijärjestelmääsi torjumaan yliaktiivisia luuydinsoluja, jotka ovat osa PV:tä. Se voi myös estää kehoasi tuottamasta liikaa punasoluja. Kuten hydroksiurea, tsnterferoni alfaa käytetään poikkeavasti PV:n hoitoon.
- Busulfaani (Myleran). Tämä syöpälääke on hyväksytty leukemian hoitoon, mutta sitä voidaan käyttää potilaan PV:n hoitoon.
- Ruksolitinibi (Jakafi). Tämä on ainoa lääke, jonka Yhdysvaltain elintarvike- ja lääkevirasto on hyväksynyt PV:n hoitoon. Lääkärisi voi määrätä tätä lääkettä, jos et siedä hydroksiureaa tai jos hydroksiurea ei alenna verenkuvaasi tarpeeksi. Ruksolitinibi estää kasvutekijöitä, jotka ovat vastuussa punasolujen muodostumisesta ja immuunijärjestelmän toiminnasta.
Aiheeseen liittyvät hoidot
Lääkärisi voi myös määrätä sinulle muita hoitoja. Jotkut näistä voivat auttaa lievittämään kutinaa, joka voi olla jatkuva ja kiusallinen ongelma monille PV-potilaille. Nämä hoidot voivat sisältää:
- antihistamiinit
- selektiiviset serotoniinin takaisinoton estäjät (SSRI)
- valohoito (hoito ultraviolettivalolla)
Lääkärisi keskustelee kanssasi parhaista hoitovaihtoehdoista. Tutustu kysymyksiin, joita voit kysyä lääkäriltäsi polysytemia veran hoidosta.
Polycythemia vera -ruokavalio
Yleisesti ottaen PV-potilaille suositeltu ruokavalio on sama kuin kaikille. Syö tasapainoisia aterioita, jotka sisältävät tuoreita hedelmiä ja vihanneksia, täysjyvätuotteita, vähärasvaista proteiinia ja vähärasvaisia maitotuotteita. Kysy lääkäriltäsi, kuinka monta kaloria sinun tulisi kuluttaa joka päivä ylläpitääksesi tervettä painoa.
Katso myös kuinka paljon suolaa syöt. Runsaasti natriumia sisältävät ruoat voivat saada kehosi siirtämään vettä kehosi kudoksiin, mikä voi pahentaa joitain PV-oireitasi. Juo myös tarpeeksi nesteitä välttääksesi kuivumisen ja ylläpitääksesi hyvää verenkiertoa ja verenkiertoa. Lääkärisi voi antaa yksilöllisiä ohjeita ruokavaliosta ja veden saannista.
Polycythemia vera -ennuste
PV:n ennuste riippuu suurelta osin siitä, saatko hoitoa. Hoito auttaa vähentämään hengenvaarallisten komplikaatioiden riskiä, kuten:
-
myelofibroosi: PV:n pitkälle edennyt vaihe, joka arpeuttaa luuytimen ja voi suurentaa maksaa ja pernaa
- sydänkohtaus
- syvä laskimotromboosi (DVT)
-
iskeeminen aivohalvaus: aivohalvaus, joka johtuu aivojen verenkierron menetyksestä
-
keuhkoembolia: veritulppa keuhkoissa
- verenvuotokuolema: kuolema verenvuodosta, yleensä mahalaukusta tai muista ruoansulatuskanavan osista
-
portaalihypertensio: kohonnut verenpaine maksassa, mikä voi johtaa maksan vajaatoimintaan
-
akuutti myelooinen leukemia (AML): tietyntyyppinen verisyöpä, joka vaikuttaa valkosoluihin
Nämä PV:n komplikaatiot ovat mahdollisia jopa hoidolla, mutta riski on paljon pienempi. Ihmisille, joilla on PV, vain
Lisäksi itsestäsi ja yleisestä terveydestäsi huolehtiminen voi vähentää PV:n aiheuttamien veritulppien riskiä. Tupakoinnin lopettaminen, fyysinen aktiivisuus ja muiden terveytesi, kuten diabeteksen, korkean verenpaineen ja sydänsairauksien, hoitaminen voivat myös parantaa näkymiäsi. Lue lisää polycythemia vera -ennusteesta.
Polycythemia vera elinajanodote
Jokaisen tilanne PV:n kanssa on erilainen. Mutta monet ihmiset, jotka pitävät kiinni hoitosuunnitelmastaan ja käyvät säännöllisesti hematologillaan, voivat odottaa elävänsä pitkän elämän rajoitetuin komplikaatioin.
Hoito on kriittinen. Ihmiset, joilla ei ole mitään hoitoa, voivat tyypillisesti odottaa elävänsä alle kaksi vuotta iästä ja yleisestä terveydentilasta riippuen. Mutta ne, jotka saavat hoitoa, voivat elää vielä useita vuosikymmeniä. Keskimääräinen eloonjäämisaika diagnoosin jälkeen on vähintään 20 vuotta, ja ihmiset voivat elää vuosikymmeniä pidempään. Lue lisää polycythemia veran elinajanodoteesta.
Takeaway
Polycythemia vera on harvinainen verisairaus, joka lisää vaarallisten veritulppien ja muiden komplikaatioiden riskiä. Se ei ole parannettavissa, mutta se on hoidettavissa.
Jos sinulla on polycythemia vera, keskustele perusterveydenhuollon lääkärin tai hematologin kanssa sinulle sopivasta hoitosuunnitelmasta. Tähän sisältyy todennäköisesti flebotomia ja lääkkeet. Tarvitsemasi hoidon saaminen mahdollisimman pian voi auttaa estämään verihyytymiä, vähentämään komplikaatioita ja parantamaan elämäsi laatua ja pituutta.
