Hyperviskositeetin oireyhtymä

Mitkä ovat hyperviskoosio -oireyhtymän oireet?

Tähän sairauteen liittyviä oireita ovat päänsärky, kohtaukset ja ihon punertava sävy.

Jos lapsesi on epätavallisen uninen tai ei halua ruokkia normaalisti, tämä on merkki siitä, että jotain on pielessä.

Yleensä tähän tilaan liittyvät oireet ovat seurausta komplikaatioista, joita esiintyy, kun elintärkeät elimet eivät saa tarpeeksi happea veren kautta.

Muita hyperviskoosio -oireyhtymän oireita ovat:

• epänormaali verenvuoto
• näköhäiriöt
• huimaus
• rintakipu
• hengenahdistus
• kohtaus
• kooma
• kävelyvaikeudet

Mikä aiheuttaa hyperviskoosio -oireyhtymän?

Tämä oireyhtymä diagnosoidaan imeväisillä, kun punasolujen kokonaismäärä on yli 65 prosenttia. Tämä voi johtua lukuisista olosuhteista, jotka kehittyvät raskauden aikana tai syntymähetkellä. Näitä voivat olla:

• navan kiinnitys myöhään
• vanhemmilta perittyjä sairauksia
• geneettiset olosuhteet, kuten Downin oireyhtymä
• raskausdiabetes

Se voi johtua myös tilanteista, joissa lapsen kehon kudoksiin ei toimiteta tarpeeksi happea. Twin-to-twin -siirto-oireyhtymä, tila, jossa kaksoset jakavat verta epätasaisesti keskenään kohdussa, voi olla toinen syy.

Hyperviskositeetti -oireyhtymä voi johtua myös olosuhteista, jotka vaikuttavat verisolujen tuotantoon, mukaan lukien:

• leukemia, verisyöpä, joka aiheuttaa liikaa valkosoluja
• polysytemia vera, verisyöpä, joka aiheuttaa liikaa punasoluja
• välttämätön trombosytoosi, verisairaus, joka ilmenee, kun luuydin tuottaa liikaa verihiutaleita
• myelodysplastiset häiriöt, ryhmä verisairauksia, jotka aiheuttavat epänormaalia määrää tiettyjä verisoluja, syrjäyttävät terveitä soluja luuytimestä ja johtavat usein vakavaan anemiaan

Aikuisilla hyperviskoosioireyhtymä aiheuttaa tyypillisesti oireita, kun veren viskositeetti on 6-7, mitattuna suolaliuokseen verrattuna, mutta se voi olla pienempi. Normaaliarvot ovat yleensä välillä 1,6 – 1,9.

Hoidon aikana tavoitteena on alentaa viskositeetti tasolle, joka tarvitaan yksilön oireiden ratkaisemiseksi.

Kuka on vaarassa saada hyperviskositeetti -oireyhtymän?

Tämä tila vaikuttaa usein imeväisiin, mutta se voi kehittyä myös aikuisiässä. Tämän tilan kulku riippuu sen syystä:

• Vauvallasi on suurempi riski sairastua tähän oireyhtymään, jos sinulla on suvussa se.
• Myös niillä, joilla on ollut vakavia luuydinsairauksia, on suurempi riski saada hyperviskoosio -oireyhtymä.

Miten hyperviskoosioireyhtymä diagnosoidaan?

Jos lääkäri epäilee, että lapsellasi on tämä oireyhtymä, hän määrää verikokeen punasolujen määrän määrittämiseksi lapsesi verenkierrossa.

Muut testit voivat olla tarpeen diagnoosin saamiseksi. Näitä voivat olla:

• täydellinen verenkuva (CBC) kaikkien veren komponenttien tarkastamiseksi

• bilirubiinitestillä kehon bilirubiinipitoisuuden tarkistamiseksi

• virtsa -analyysi glukoosin, veren ja proteiinin mittaamiseksi virtsassa

• verensokeritesti verensokerin tarkistamiseksi

• kreatiniinitesti munuaisten toiminnan mittaamiseksi

• verikaasutesti veren happipitoisuuden tarkistamiseksi

• maksan toimintakoe maksan proteiinipitoisuuden tarkistamiseksi

• verikemian testi veren kemiallisen tasapainon tarkistamiseksi

Lääkäri saattaa myös havaita, että lapsellasi on oireyhtymän seurauksena keltaisuutta, munuaisten vajaatoimintaa tai hengitysvaikeuksia.

Miten hyperviskoosioireyhtymää hoidetaan?

Jos vauvasi lääkäri toteaa, että lapsellasi on hyperviskoosio -oireyhtymä, vauvaa seurataan mahdollisten komplikaatioiden varalta.

Jos tila on vakava, lääkäri voi suositella osittaista verensiirtoa. Tämän toimenpiteen aikana pieni määrä verta poistetaan hitaasti. Samalla poistettu määrä korvataan suolaliuoksella. Tämä alentaa punasolujen kokonaismäärää, mikä tekee verestä vähemmän paksua menettämättä veren tilavuutta.

Lääkäri voi myös suositella vauvalle useampaa ruokintaa, jotta nesteytys paranee ja veren paksuus vähenee. Jos vauva ei reagoi ruokintaan, hänen on ehkä saatava nesteitä suonensisäisesti.

Aikuisilla hyperviskoosio -oireyhtymä johtuu usein taustalla olevasta tilasta, kuten leukemiasta. Tilanne on ensin hoidettava asianmukaisesti nähdäkseen, parantaako tämä hyperviskositeettia. Vaikeissa tilanteissa voidaan käyttää plasmafereesiä.

Mitkä ovat pitkän aikavälin näkymät?

Jos lapsellasi on lievä hyperviskoosio -oireyhtymä eikä oireita, hän ei ehkä tarvitse välitöntä hoitoa. On olemassa hyvät mahdollisuudet täydelliseen toipumiseen, varsinkin jos syy näyttää tilapäiseltä.

Jos syy liittyy geneettiseen tai perinnölliseen tilaan, se voi vaatia pitkäaikaista hoitoa.

Joillakin lapsilla, joilla on diagnosoitu tämä oireyhtymä, on kehitys- tai neurologisia ongelmia myöhemmin. Tämä johtuu yleensä aivojen ja muiden elintärkeiden elinten verenkierron ja hapen puutteesta.

Ota yhteyttä vauvan lääkäriin, jos huomaat muutoksia lapsesi käyttäytymisessä, ruokintatavoissa tai nukkumismalleissa.

Komplikaatioita voi esiintyä, jos tila on vakavampi tai jos vauva ei reagoi hoitoon. Näitä komplikaatioita voivat olla:

• aivohalvaus
• munuaisten vajaatoiminta
• heikentynyt moottorin ohjaus
• liikkeen menetys
• suolistokudoksen kuolema
• toistuvat kohtaukset

Muista ilmoittaa heti kaikista oireista, joita vauvalla on, lääkärille.

Aikuisilla hyperviskoosioireyhtymä liittyy usein taustalla olevaan lääketieteelliseen ongelmaan.

Mahdollisten sairauksien asianmukainen hoito yhdessä verialan asiantuntijan kanssa on paras tapa rajoittaa tämän tilan komplikaatioita.