Mikä on hypertrofinen osteoartropatia?
Hypertrofinen osteoartropatia (HOA) on sairaus, joka vaikuttaa niveliin ja luihin. Siinä yhdistyvät seuraavat käsien ja jalkojen pääominaisuudet:
-
nyppiminen tai sormien tai varpaiden päiden suureneminen, johon liittyy kynsien alaspäin kaareutuminen ja paksuuntuminen
-
periostiitti eli luu- ja niveltulehdus
- nivelkipu (artralgia)
HOA voi olla primaarinen (esiintyy yksinään) tai toissijainen tiettyjen sairauksien, kuten keuhkosyövän, vuoksi. Vaikka primaarinen HOA on harvinainen geneettinen häiriö, sekundaarinen HOA on yleisempi hälyttävä merkki useista terveystiloista, joiden pitäisi saada sinut keskustelemaan lääkärin kanssa.
Lue lisää saadaksesi lisätietoja HOA:sta, mukaan lukien sen oireet, miltä se näyttää (valokuvien kanssa), milloin hakea lääkärin apua ja miten sitä hoidetaan.
Hypertrofisen osteoartropatian oireet
HOA-oireiden tunnusomaista kolmikkoa ovat:
- kerhotoimintaa
- periostoosi
- nivelkipu (artralgia)
Kerhoilu on yleensä ensimmäinen merkki tästä tilasta, jolloin periostoosi ja nivelkipu ilmaantuvat tilan edetessä.
Kerhoilu voi koskea sormia ja varpaita. Oireita ovat yleensä:
- sormien tai varpaiden kärjen suureneminen tai pullistuminen
- kynsien ja kynsinauhojen välisen kulman häviäminen
- kynsien alaspäin kaartuminen
- kynsien pehmennys
- kynnet näyttävät kelluvilta sen sijaan, että ne olisivat tiukasti kiinni sormissa tai varpaissa
- punoitus ja lämpö kynsissä ja kynsisängyissä
- kynnen tyvessä oleva iho näyttää kiiltävältä ja ohuelta
Muita HOA:n oireita voivat olla:
- ihosi paksuuntuminen
- synoviaaliset effuusiot (ylimääräinen nivelneste nivelissäsi)
Kuvat hypertrofisesta osteoartropatiasta
Katsotaanpa, kuinka HOA voi esiintyä käsissä ja jaloissa.
Hypertrofisen osteoartropatian tyypit
HOA:ta on kahta tyyppiä: ensisijainen ja toissijainen. On tärkeää tietää näiden sairauksien väliset erot erilaisten hoitomenetelmien vuoksi.
Ensisijainen HOA
Primaarinen HOA tunnetaan myös nimellä pachydermoperiostos (PDP). Se on harvinainen geneettinen sairaus, joka voi esiintyä joissakin perheissä.
Tyypillisen HOA-oireiden triadin lisäksi PDP voi aiheuttaa:
- kasvojen ihon paksuuntuminen (pakyderma)
- liiallinen hikoilu (hyperhidroosi)
- uuden luun kasvua
Primaarisen HOA:n oireet ilmenevät yleensä lapsuudessa.
Toissijainen HOA
Toissijainen HOA ilmenee tiettyjen taustalla olevien sairauksien vuoksi. Toisin kuin primaarinen HOA, se kehittyy tyypillisesti aikuisilla eikä lapsilla. Taustalla oleva sairaus ilmaantuu yleensä ensin, vaikka joissakin tapauksissa HOA:n oireet voivat ilmaantua ennen taustalla olevan sairauden oireita.
Toissijainen HOA on paljon yleisempi kuin ensisijainen.
Hypertrofinen osteoartropatia aiheuttaa
HOA:n syyt riippuvat sen tyypistä.
Geneettinen mutaatio jommassakummassa kahdesta geenistä, nimeltään HPGD ja SLCO2A1, aiheuttaa primaarisen HOA:n. Tila voi esiintyä joissakin perheissä, varsinkin jos vanhemmat ovat läheisiä sukulaisia.
Toissijaisen HOA:n tarkkoja syitä ei vielä tunneta. Mutta jotkut tutkijat uskovat, että syynä voi olla tietyistä sairauksista johtuvia hormonaalisia muutoksia.
Mikä on yhteys hypertrofisen osteoartropatian ja keuhkosyövän välillä?
Mitkä ovat olosuhteet, jotka voivat aiheuttaa toissijaisen HOA:n? Vaikka niitä on muutamia, keuhkosyöpä on yleisin syy HOA-oireisiin.
Keuhkosyöpä kehittyy, kun keuhkosolut alkavat kasvaa hallitsemattomasti. HOA:han yleisimmin liittyvää keuhkosyövän tyyppiä kutsutaan adenokarsinoomaksi.
Muut hypertrofisen osteoartropatian riskitekijät
Muita keuhkosairauksia, jotka voivat laukaista sekundaarisen HOA:n, ovat:
- kystinen fibroosi
- keuhkofibroosi
- bronkiektaasi
- asbestoosi
- mesoteliooma
Harvemmin tietyt sydän- ja maha-suolikanavan sairaudet voivat myös aiheuttaa HOA-oireita.
Mahdolliset komplikaatiot
HOA itsessään ei tyypillisesti aiheuta vakavia haitallisia vaikutuksia kehossa, mutta HOA:n mahdollisia komplikaatioita ovat:
- kipu
- rajoitettu liikerata sairastuneissa nivelissä
- nivelrikko
Taustalla oleva sairaus, joka aiheutti HOA:n, voi aiheuttaa muita komplikaatioita.
Milloin ottaa yhteyttä lääkäriin
Jos sinulle tai lapsellesi kehittyy jokin HOA:n oireista, erityisesti sormien tai varpaiden nykiminen, muista keskustella lääkärin kanssa.
Jos sinulla on diagnosoitu ensisijainen HOA tai se esiintyy perheessäsi, sinun kannattaa keskustella geneettisen neuvonantajan kanssa ennen kuin suunnittelet lapsen hankkimista. He voivat auttaa sinua arvioimaan tämän sairauden siirtymisen todennäköisyyttä lapsillesi.
Kuinka hypertrofinen osteoartropatia diagnosoidaan?
HOA:n diagnosoimiseksi lääkäri suorittaa huolellisen käsien ja jalkojen tarkastuksen vahvistaakseen tai sulkeakseen pois närkästyksen.
Yksinkertainen testi, jota kutsutaan Schamrothin merkkitestiksi, voidaan tehdä kotona vahvistamaan mailailu. Taivuta molempien käsien sormia.
Tuo etusormet yhteen kynnet vastakkain, kunnes distaaliset falangit (sormiesi osat, joissa on kynnet) koskettavat. Kynsien väliin ilmestyvää vinoneliön muotoista tilaa kutsutaan Schamrothin ikkunaksi. Schamrothin ikkunan läsnäolo tarkoittaa, että kyntesi ovat ei kerrattu.
Kun HOA on vahvistettu, lääkärisi määrää lisäkokeita sulkeakseen pois taustalla olevat sairaudet, erityisesti keuhkosyövän.
Hypertrofisen osteoartropatian hoito
Jos HOA:n taustalla oleva syy on selvitetty, lääkärisi keskittyy tilan hoitoon. Esimerkiksi taustalla olevan kasvaimen poistaminen yleensä parantaa HOA-oireita.
Jos lääkärisi sulkee kokeiden tilauksen jälkeen pois taustalla olevan syyn, hän aloittaa oireenmukaisen hoidon. Tämä sisältää erilaisia lääkkeitä, joista yleisimmät ovat:
- COX-2:n estäjät
- bisfosfonaatit
- kortikosteroidit
Eläminen hypertrofisen osteoartropatian kanssa
Hoidon onnistuminen riippuu siitä, onko HOA:n syy tunnistettu ja kohdennettu.
Taustalla olevan sairauden kohdistaminen ja hoitaminen voi johtaa nopeaan ja dramaattiseen parantumiseen. Jos sekundaarisen HOA:n syytä ei voida kohdistaa, oireet voivat pahentua jopa oireenmukaisella hoidolla.
Ensisijainen HOA pysähtyy usein etenemisen jälkeen, kun lapsesi saavuttaa aikuisuuden ja voi jopa ratkaista itsestään.
HOA:n oireet voivat tehdä sinusta epämukavaa ja voi olla haastavaa selviytyä niistä.
Lääkärisi ja sairaanhoitajasi tekevät parhaansa varmistaakseen, että saat nopeaa ja tehokasta hoitoa ja että tunnet olosi mahdollisimman mukavaksi.
Ottaa mukaan
HOA on sairaus, joka vaikuttaa luihin ja niveliin. Vaikka se voi ilmaantua itsestään johtuen geneettisestä häiriöstä, se liittyy useimmiten taustalla olevaan sairauteen, kuten keuhkosyöpään.
HOA:n oireita ovat sormet ja varpaat, niveltulehdus ja kipu.
On tärkeää, että keskustelet lääkärin kanssa, jos sinulle ilmaantuu ryppyjä tai muita HOA-oireita, koska tämä voi olla merkki taustalla olevasta sairaudesta. Taustalla olevan sairauden nopea hoito voi parantaa oireitasi dramaattisesti.
